孤立性骨血管内皮瘤1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-7587(2004)02-0173-01
骨血管内皮瘤是一种以不规则的、内衬不典型或分化较差的内皮细胞的血管吻合为特征的恶性肿瘤，可为孤立性或多发性。国内相关报道较少。笔者遇到1例，经手术病理证实，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，28岁，主诉:右踝关节肿痛2年，加重2个月。患者2001年曾有右踝关节扭伤病史，伤后踝关节反复出现肿痛症状，在当地医院一直以“踝关节扭伤”治疗，疗效不明显，近2个月疼痛症状加剧入我院。骨科检查:右踝关节中度肿胀，皮下静脉显露明显，皮温略高，内踝局部压痛，右下肢感觉、肌力正常，关节无活动障碍;X线表现:右胫骨下端膨大，主要为后踝及内踝膨大，局部骨质呈不规则多房小囊状破坏，周围骨皮质结构基本完整，邻近组织无明显肿块，踝关节间隙正常，关节面光滑。手术所见:肿瘤与周围组织分界不清，呈蜂窝状，质地较硬，腔隙间有暗红色坏死组织。病理结果:骨血管内皮瘤(中度不典型增生)。
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2 讨论
骨血管内皮瘤的发病率为1/1400万，可为孤立性或多发性，在孤立性肿瘤中男女比例相等，而多发性者以男性多见。孤立性血管内皮瘤多见于颅面部，多发性血管内皮瘤发生于一骨或多骨，多集中于同一肢体或部位，以右侧居多，胫骨、肱骨、骨盆和股骨为好发部位。病因目前尚不清楚，有人认为骨血管内皮瘤可继发于慢性骨髓炎和Paget病 [1] ，也有报道外伤可能是诱发因素，外伤区的肉芽组织毛细血管是它发病的基础 [2] 。本例的发病部位就在右侧长骨的末端，且有外伤史。
一般情况下，同血管内皮瘤的影像学与组织学的恶性程度相一致，恶性程度较低时，在病灶周围可见硬化区，有时会有明显的新生骨组织结构，恶性程度较高时，则会有骨皮质的破坏 [3] 。在X线上的具体表现:早期主要为骨内小囊状或条状透亮区，逐渐发展为大片状或不规则形溶骨性破坏区，其内可见残存的散在骨小梁结构。少数呈皂泡状，破坏区边界清楚或模糊，累及皮质后可出现明显软组织肿块 [4] 。从本例的X线表现上看，笔者认为患者属于中度恶性，因为它有骨质的囊状破坏，但骨皮质是完整的，且邻近组织无明显肿块，未侵犯踝关节。由于影像诊断缺乏特异性，需与骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症相鉴别。
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骨血管内皮瘤组织学表现为毛细血管弥漫性增生，血管内皮细胞染色深，多形性明显，细胞核浓染，胞浆丰富，呈嗜酸性，有些病例可见血管内皮细胞的乳头状增殖，在孤立性病灶中可见血管内皮细胞明显的间变和不典型的核分裂相，而在多发病灶中内皮细胞分化较好。免疫组化通过血管内皮细胞的标记物:鉴别因子Ⅷ-相关抗原和CD31有助于对其诊断[5，6] 。在本例的组织学表现中可看到骨内皮细胞增生，呈实性细胞条索或仅有很小的腔隙，穿行于髓腔内，间质水肿，可见残余碎骨组织。
在治疗方面，对于孤立性血管内皮瘤一般行手术切除，而且要清除彻底，恶性程度高的甚至要行截肢术。而对于多发性的骨血管内皮瘤，除手术切除外，还要进行化疗、放疗等联合治疗方法 [7] ，也有人认为对未手术治疗或跖骨肿瘤的可进行化疗，而不主张放疗 [8] 。本例患者因属于孤立性病灶，所以行肿瘤切除及人工骨移植术，术后3天出现了排斥反应，未予化疗和放疗。笔者认为，对于骨血管内皮瘤的治疗就根据恶性程度的高低来制定治疗方案，这将是影响预后的主要因素。
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参考文献
1 华积德.肿瘤外科学.北京:人民军医出版社，1995:2530-2531.
2 李景学，张鼎元.骨关节X线诊断学.北京:人民卫生出版社，1982，330.
3 Unnikk.Dahlin’s bone tumors.5 th ed.Philadelphia:Lippincott-Raven，1996，317-328.
4 曹来宾.实用骨关节影像诊断学.济南:山东科学技术出版社，1998，250.
5 Hiroyuki H，Takaaki O，Tomoki S.Intraosseous epithelioid hemangioenˉdothelioma of the mandible:a case report with an immunohistochemial study.J Oral Pathol Med，1999，28:233-237.
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6 Kilpatrick，-S-E;Koplyay，-P-D;Ward，-W-G.Epithelioid heˉmangioendothelioma of bone and soft tissue:a fine-needle aspiration biopsy study with histologicand immunohistochemical confirmation.Diˉagn-Cytopathol，1998，19(1):38-43.
7 Rosenthal DI，Treat ME，Mankin HJ.Treatment of epithelioid hemanˉgioendothelioma ofbone using a novel combined approach.Skeletal Radiˉol，2001，30(4):219-222.
8 Gosheger G，Hardes J，Ozaki T.The multicentric epitheloid hemangioenˉdothelioma of bone:a case example and review of the literature.J Cancer Res Clin Oncol，2002，128(1):11-18.
(收稿日期:2003-12-01)
作者单位:510515广州第一军医大学珠江医院骨科
(编 辑 小川), 百拇医药
骨血管内皮瘤是一种以不规则的、内衬不典型或分化较差的内皮细胞的血管吻合为特征的恶性肿瘤，可为孤立性或多发性。国内相关报道较少。笔者遇到1例，经手术病理证实，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，28岁，主诉:右踝关节肿痛2年，加重2个月。患者2001年曾有右踝关节扭伤病史，伤后踝关节反复出现肿痛症状，在当地医院一直以“踝关节扭伤”治疗，疗效不明显，近2个月疼痛症状加剧入我院。骨科检查:右踝关节中度肿胀，皮下静脉显露明显，皮温略高，内踝局部压痛，右下肢感觉、肌力正常，关节无活动障碍;X线表现:右胫骨下端膨大，主要为后踝及内踝膨大，局部骨质呈不规则多房小囊状破坏，周围骨皮质结构基本完整，邻近组织无明显肿块，踝关节间隙正常，关节面光滑。手术所见:肿瘤与周围组织分界不清，呈蜂窝状，质地较硬，腔隙间有暗红色坏死组织。病理结果:骨血管内皮瘤(中度不典型增生)。
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2 讨论
骨血管内皮瘤的发病率为1/1400万，可为孤立性或多发性，在孤立性肿瘤中男女比例相等，而多发性者以男性多见。孤立性血管内皮瘤多见于颅面部，多发性血管内皮瘤发生于一骨或多骨，多集中于同一肢体或部位，以右侧居多，胫骨、肱骨、骨盆和股骨为好发部位。病因目前尚不清楚，有人认为骨血管内皮瘤可继发于慢性骨髓炎和Paget病 [1] ，也有报道外伤可能是诱发因素，外伤区的肉芽组织毛细血管是它发病的基础 [2] 。本例的发病部位就在右侧长骨的末端，且有外伤史。
一般情况下，同血管内皮瘤的影像学与组织学的恶性程度相一致，恶性程度较低时，在病灶周围可见硬化区，有时会有明显的新生骨组织结构，恶性程度较高时，则会有骨皮质的破坏 [3] 。在X线上的具体表现:早期主要为骨内小囊状或条状透亮区，逐渐发展为大片状或不规则形溶骨性破坏区，其内可见残存的散在骨小梁结构。少数呈皂泡状，破坏区边界清楚或模糊，累及皮质后可出现明显软组织肿块 [4] 。从本例的X线表现上看，笔者认为患者属于中度恶性，因为它有骨质的囊状破坏，但骨皮质是完整的，且邻近组织无明显肿块，未侵犯踝关节。由于影像诊断缺乏特异性，需与骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症相鉴别。
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骨血管内皮瘤组织学表现为毛细血管弥漫性增生，血管内皮细胞染色深，多形性明显，细胞核浓染，胞浆丰富，呈嗜酸性，有些病例可见血管内皮细胞的乳头状增殖，在孤立性病灶中可见血管内皮细胞明显的间变和不典型的核分裂相，而在多发病灶中内皮细胞分化较好。免疫组化通过血管内皮细胞的标记物:鉴别因子Ⅷ-相关抗原和CD31有助于对其诊断[5，6] 。在本例的组织学表现中可看到骨内皮细胞增生，呈实性细胞条索或仅有很小的腔隙，穿行于髓腔内，间质水肿，可见残余碎骨组织。
在治疗方面，对于孤立性血管内皮瘤一般行手术切除，而且要清除彻底，恶性程度高的甚至要行截肢术。而对于多发性的骨血管内皮瘤，除手术切除外，还要进行化疗、放疗等联合治疗方法 [7] ，也有人认为对未手术治疗或跖骨肿瘤的可进行化疗，而不主张放疗 [8] 。本例患者因属于孤立性病灶，所以行肿瘤切除及人工骨移植术，术后3天出现了排斥反应，未予化疗和放疗。笔者认为，对于骨血管内皮瘤的治疗就根据恶性程度的高低来制定治疗方案，这将是影响预后的主要因素。
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参考文献
1 华积德.肿瘤外科学.北京:人民军医出版社，1995:2530-2531.
2 李景学，张鼎元.骨关节X线诊断学.北京:人民卫生出版社，1982，330.
3 Unnikk.Dahlin’s bone tumors.5 th ed.Philadelphia:Lippincott-Raven，1996，317-328.
4 曹来宾.实用骨关节影像诊断学.济南:山东科学技术出版社，1998，250.
5 Hiroyuki H，Takaaki O，Tomoki S.Intraosseous epithelioid hemangioenˉdothelioma of the mandible:a case report with an immunohistochemial study.J Oral Pathol Med，1999，28:233-237.
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6 Kilpatrick，-S-E;Koplyay，-P-D;Ward，-W-G.Epithelioid heˉmangioendothelioma of bone and soft tissue:a fine-needle aspiration biopsy study with histologicand immunohistochemical confirmation.Diˉagn-Cytopathol，1998，19(1):38-43.
7 Rosenthal DI，Treat ME，Mankin HJ.Treatment of epithelioid hemanˉgioendothelioma ofbone using a novel combined approach.Skeletal Radiˉol，2001，30(4):219-222.
8 Gosheger G，Hardes J，Ozaki T.The multicentric epitheloid hemangioenˉdothelioma of bone:a case example and review of the literature.J Cancer Res Clin Oncol，2002，128(1):11-18.
(收稿日期:2003-12-01)
作者单位:510515广州第一军医大学珠江医院骨科
(编 辑 小川), 百拇医药