脾静脉———左下肺静脉转流治疗布加氏综合征1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1726-7587(2004)02-0172-021
病历摘要患者，女，27岁，因腹胀、纳差2年余于1996年5月12日入院，入院前曾以“肝炎”治疗。体检:慢性病容、消瘦、眼周青紫，胸部静脉明显曲张，腹部明显膨隆，胸腹部可见静脉曲张，腹水征(±)，下肢无水肿，各项常规及生化检查结果正常，乙肝抗-HBs、抗-HBc及抗-HBe均阳性。B超:肝尾叶较大，肝实质呈粗光点强回声，脾肿大，左肝静脉狭窄，中肝、左肝静脉与下腔静脉不通，下腔静脉入口狭窄。经右锁骨下静脉、左股静脉插管至上、下腔静脉造影，下腔静脉在左右髂总静脉汇合处闭塞以上不显影，同时可见左右腰升静脉迂曲扩张显影，但右锁骨下静脉插管导管沿上腔静脉下行入下腔静脉在肝静脉入口处导管不能下行，造影见下腔静脉在肝静脉入口处闭塞，以下下腔静脉不显影，同时见右肝静脉显影，左、中肝静脉不显影。临床诊断:布加氏综合征(Ⅳ型)。
于1996年7～10月在气管插管静脉复合麻醉下手术，取左后外侧第7肋间入胸，探查可见奇静脉明显增粗、曲张，口径约1.5cm，分离出左下肺静脉，切开膈肌入腹腔，探查发现肝脏呈暗红色、质硬，表面有结节状小叶增生，尾叶肥大，脾肿大约17cm×13cm×6cm;常法切除脾脏，分离出脾静脉约4cm。取一根长25cm，直径22mm进口Dacron人造血管用4-0Teflon缝线与脾静脉、左下肺静脉分别作间断褥式端端、端侧吻合，人造血管壁上排气，血流通畅。然后将人造血管穿过膈肌固定于左侧膈肌缘，血管呈S型走向，使之保留有一定缓冲力，避免术后膈肌收缩造成吻合脱漏。术中未测门静脉压，但术后可见肝脏表面色泽变红。缝闭膈肌，分别于左胸腔放置闭式引流管、脾窝部放置腹腔引流管。
, http://www.100md.com
术后当天至第2天，患者胸液分别为1085ml、600ml和450ml，腹腔引流量不多。经及时补液、输血等补足血容量，术后第3天胸液开始明显减少，至第6天顺利拔管。该患者除胸液多外，其它均恢复理想。术后2周后开始口服华法令，1.5mg/日。随诊4个月情况良好，能从事中量体力活动。
2 讨论
布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)系为肝静脉流出道阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症。本例病史2年，病因不明，根据临床表现、B超及静脉造影，可确定为肝中、肝左静脉及下腔静脉阻塞导致的布加氏综合征(混合型)。
布加氏综合征一经确诊，应及时手术治疗。国内外文献报道，该病的治疗已达30余种，根据其手术的不同径路及对病变部位的处理方式，可分为间断疗法和直接性根治疗法两大类。间断疗法多采用不同种类及不同途径的转流，国内最为常见的为腔—房转流、脾—肺固定、肠系膜静脉与颈静脉转流。尽管术式较多，但目前仍无较理想的术式。
, 百拇医药
直接根治术虽然是符合生理的手术疗法，符合正常血液动力学的要求。但该例阻塞范围大、年龄轻，如果采用人工血管-房转流后可以迅速直接降低下腔静脉压，然而转流后再阻塞问题很难解决，远期效果不佳。
我们考虑该患者梗阻范围大、症状并不典型，可能与其侧支循环极丰富有关。故决定采用脾静脉一左下肺静脉转流术，将体循环的回流血液引入肺循环，加重了肺循环的负担，造成右向左分流，从而降低下腔静脉压和门静脉压力，减轻肝瘀血，增加回心血量。本例术后肝脏缩小，色泽改善，说明脾肺转流术对此种类型病是有效的。
脾肺转流术后由于使大量淤积下腔静脉回流区域的静脉血回到左心，故不会造成原淤滞于下腔静脉的血液大量回右心导致的右心衰竭。
术后吻合口出血及血栓形成是导致手术失败的重要原因。本例术后胸液，可能与吻合口漏血、术中侧支血管丰富而损伤等有关，故早期我们并不急于抗凝治疗，而待稳定后视凝血酶原时间检查结果决定抗凝方案。为确保远期疗效，我们有如下体会:(1)选用较大口径的Dacron人造血管，保证下腔回流血量相对较大，减少形成栓塞、狭窄的因素。(2)将人造血管固定缝合于膈肌边缘，使血管呈“S”型走向，使人工血管有一定缓冲作用力，可以避免人造血管因受压力口径变窄及人造血管随呼吸在胸腹腔内滑动或吻合口脱漏。(3)一般术后不同抗凝，必要时可加用低分子右旋糖酐500ml，随之用抗血小板疗法3～6个月。
本例恢复较顺利，说明近期疗效是满意的，我们认为对于年龄轻、梗阻范围大、复杂、侧支循环丰富者，可以考虑采 用脾肺转流术，但是该术式属于间断疗法的改良方式，其远期的效果尚待进一步证实。
(收稿日期:2003-11-15)
作者单位:550000贵阳医学院附院心胸外科
(编 辑 曲泉), http://www.100md.com(刘)
病历摘要患者，女，27岁，因腹胀、纳差2年余于1996年5月12日入院，入院前曾以“肝炎”治疗。体检:慢性病容、消瘦、眼周青紫，胸部静脉明显曲张，腹部明显膨隆，胸腹部可见静脉曲张，腹水征(±)，下肢无水肿，各项常规及生化检查结果正常，乙肝抗-HBs、抗-HBc及抗-HBe均阳性。B超:肝尾叶较大，肝实质呈粗光点强回声，脾肿大，左肝静脉狭窄，中肝、左肝静脉与下腔静脉不通，下腔静脉入口狭窄。经右锁骨下静脉、左股静脉插管至上、下腔静脉造影，下腔静脉在左右髂总静脉汇合处闭塞以上不显影，同时可见左右腰升静脉迂曲扩张显影，但右锁骨下静脉插管导管沿上腔静脉下行入下腔静脉在肝静脉入口处导管不能下行，造影见下腔静脉在肝静脉入口处闭塞，以下下腔静脉不显影，同时见右肝静脉显影，左、中肝静脉不显影。临床诊断:布加氏综合征(Ⅳ型)。
于1996年7～10月在气管插管静脉复合麻醉下手术，取左后外侧第7肋间入胸，探查可见奇静脉明显增粗、曲张，口径约1.5cm，分离出左下肺静脉，切开膈肌入腹腔，探查发现肝脏呈暗红色、质硬，表面有结节状小叶增生，尾叶肥大，脾肿大约17cm×13cm×6cm;常法切除脾脏，分离出脾静脉约4cm。取一根长25cm，直径22mm进口Dacron人造血管用4-0Teflon缝线与脾静脉、左下肺静脉分别作间断褥式端端、端侧吻合，人造血管壁上排气，血流通畅。然后将人造血管穿过膈肌固定于左侧膈肌缘，血管呈S型走向，使之保留有一定缓冲力，避免术后膈肌收缩造成吻合脱漏。术中未测门静脉压，但术后可见肝脏表面色泽变红。缝闭膈肌，分别于左胸腔放置闭式引流管、脾窝部放置腹腔引流管。
, http://www.100md.com
术后当天至第2天，患者胸液分别为1085ml、600ml和450ml，腹腔引流量不多。经及时补液、输血等补足血容量，术后第3天胸液开始明显减少，至第6天顺利拔管。该患者除胸液多外，其它均恢复理想。术后2周后开始口服华法令，1.5mg/日。随诊4个月情况良好，能从事中量体力活动。
2 讨论
布加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)系为肝静脉流出道阻塞性病变引起的肝后型门静脉高压症。本例病史2年，病因不明，根据临床表现、B超及静脉造影，可确定为肝中、肝左静脉及下腔静脉阻塞导致的布加氏综合征(混合型)。
布加氏综合征一经确诊，应及时手术治疗。国内外文献报道，该病的治疗已达30余种，根据其手术的不同径路及对病变部位的处理方式，可分为间断疗法和直接性根治疗法两大类。间断疗法多采用不同种类及不同途径的转流，国内最为常见的为腔—房转流、脾—肺固定、肠系膜静脉与颈静脉转流。尽管术式较多，但目前仍无较理想的术式。
, 百拇医药
直接根治术虽然是符合生理的手术疗法，符合正常血液动力学的要求。但该例阻塞范围大、年龄轻，如果采用人工血管-房转流后可以迅速直接降低下腔静脉压，然而转流后再阻塞问题很难解决，远期效果不佳。
我们考虑该患者梗阻范围大、症状并不典型，可能与其侧支循环极丰富有关。故决定采用脾静脉一左下肺静脉转流术，将体循环的回流血液引入肺循环，加重了肺循环的负担，造成右向左分流，从而降低下腔静脉压和门静脉压力，减轻肝瘀血，增加回心血量。本例术后肝脏缩小，色泽改善，说明脾肺转流术对此种类型病是有效的。
脾肺转流术后由于使大量淤积下腔静脉回流区域的静脉血回到左心，故不会造成原淤滞于下腔静脉的血液大量回右心导致的右心衰竭。
术后吻合口出血及血栓形成是导致手术失败的重要原因。本例术后胸液，可能与吻合口漏血、术中侧支血管丰富而损伤等有关，故早期我们并不急于抗凝治疗，而待稳定后视凝血酶原时间检查结果决定抗凝方案。为确保远期疗效，我们有如下体会:(1)选用较大口径的Dacron人造血管，保证下腔回流血量相对较大，减少形成栓塞、狭窄的因素。(2)将人造血管固定缝合于膈肌边缘，使血管呈“S”型走向，使人工血管有一定缓冲作用力，可以避免人造血管因受压力口径变窄及人造血管随呼吸在胸腹腔内滑动或吻合口脱漏。(3)一般术后不同抗凝，必要时可加用低分子右旋糖酐500ml，随之用抗血小板疗法3～6个月。
本例恢复较顺利，说明近期疗效是满意的，我们认为对于年龄轻、梗阻范围大、复杂、侧支循环丰富者，可以考虑采 用脾肺转流术，但是该术式属于间断疗法的改良方式，其远期的效果尚待进一步证实。
(收稿日期:2003-11-15)
作者单位:550000贵阳医学院附院心胸外科
(编 辑 曲泉), http://www.100md.com(刘)