真性红细胞增多症并脑血管疾病1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1680-6115(2004)02-0179-02
1 病历摘要
患者，男，49岁，因突发左侧肢体麻木、无力伴言语不清2天以多发性脑梗塞、原发性高血压病Ⅲ期入院。2年前因血色素增高在昆明医学院第一附属医院血液科经骨髓 穿刺检查诊断为真性红细胞增多症。既往无高原居住史，无家庭遗传病史。查体:BP150/95mmHg，P80次/min，神清，全身皮肤粘膜呈砖红色，以两颊口唇、眼结膜、舌、手掌等处为著，心、肺(-)，肝肋下3cm，剑下5cm，边锐、质韧，无压痛。脾于肋下2cm，质硬，表面光滑，缘钝，无触痛，杵状指(趾)。左上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧肢体肌力Ⅴ级，左侧巴氏征(+)。实验室检查:Hb22g/L，RBC8.4×10 12 /L，PC44.6万/L，动脉血氧饱和度95.5%，血尿酸441.5μmol/L，血沉8mm/h，甲襞微循环检查示高粘滞血症Ⅲ级、高脂血症Ⅲ级、高浓稠血症Ⅲ级、高凝血症Ⅲ级。骨髓象各系均增生，以红系为主。腹部B超:肝肋下3cm，剑下5cm，脾肋下2cm，厚度5.1cm。脑CT平扫示:左侧内囊脐部及右侧脑室体部旁白质多发腔梗。给予降压，改善脑代谢及供血，左侧肢体功能改善，言语功能改善，第四周病情稍有好转而带药出院。
, 百拇医药
2 讨论
真性红细胞增多症是一种少见的原因不明的以红细胞异常增生为主的慢性增殖性疾病。现已证实真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病，可表现为红、粒、巨核三系明显增生，而以红系为著 [1] 。早在公元前古希腊医学家希波可拉底已注意到“真红”患者表现，称之为多血症 [2] 。法国医师VAPVFE于1892年首先描述。英国医师OSLFV于1930年与1908年对其临床表现作了详尽的阐述 [3] 。我国由杨天楹于1957年首先报道了本病。本病相对少见，1957～1985年有400例。本例患者临床及实验室检查特点符合马献图等报道的标准 [4] ;国际真红研究组(PusK)制定的诊断标准。骨髓象亦符合1964年TIVR报道的全骨髓增生状 态，以红细胞增生为主的情况 [5] 。真性红细胞增多症合并症有栓塞、心血管疾病、出血、肿瘤等。据统计栓塞居首位，以脑血管最常见，占1/3，其次为心肌梗死 [6] 。本病患者既有多发性脑梗塞又合并高血压。其机制:有认为红细胞数量和血栓形成发生率之间呈正相关，本病患者拥有过量的红细胞且血容量增加加重心脏负荷使心搏量减少，血小板增多加之体内含有不等量的携氧能力差的高铁血红蛋白的HBF，使机体处于缺氧状态及血管痉挛而更加促进血栓形成。高血压是最为常见合并症，约占1/3，长期高血压可致脑微小动脉缺血，血管膜纤维化，弹力减退形成微小动脉瘤破裂而致脑出血。亦与血管扩张、血管内皮损伤和血小板功能异常有关，这些改变也对上述血栓形成起了促进作用，本病在同一患者同时发生多发性脑梗塞并不常见。
, 百拇医药
参考文献
1 刘美玲.中华血液杂志，1989，9:522.
2 WoSSerman LR.Semin Hematill，1989，23:183.
3 赵国忠.中华血液学杂志，1988，9:244.
4 马献图.医师进修杂志，1982，13.
5 LAndaw.SAS Eminhbmatar，1986，23:186.
6 张明瑛.国外医学·输血与血液学分册，1987，10:149.
7 戴自英.实用内科学.北京:人民卫生出版社，1984，1726.
作者单位:665000云南省思茅地区医院神经内科
(收稿日期:2003-10-04)
(编辑小 川), http://www.100md.com(李冬雪)
1 病历摘要
患者，男，49岁，因突发左侧肢体麻木、无力伴言语不清2天以多发性脑梗塞、原发性高血压病Ⅲ期入院。2年前因血色素增高在昆明医学院第一附属医院血液科经骨髓 穿刺检查诊断为真性红细胞增多症。既往无高原居住史，无家庭遗传病史。查体:BP150/95mmHg，P80次/min，神清，全身皮肤粘膜呈砖红色，以两颊口唇、眼结膜、舌、手掌等处为著，心、肺(-)，肝肋下3cm，剑下5cm，边锐、质韧，无压痛。脾于肋下2cm，质硬，表面光滑，缘钝，无触痛，杵状指(趾)。左上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧肢体肌力Ⅴ级，左侧巴氏征(+)。实验室检查:Hb22g/L，RBC8.4×10 12 /L，PC44.6万/L，动脉血氧饱和度95.5%，血尿酸441.5μmol/L，血沉8mm/h，甲襞微循环检查示高粘滞血症Ⅲ级、高脂血症Ⅲ级、高浓稠血症Ⅲ级、高凝血症Ⅲ级。骨髓象各系均增生，以红系为主。腹部B超:肝肋下3cm，剑下5cm，脾肋下2cm，厚度5.1cm。脑CT平扫示:左侧内囊脐部及右侧脑室体部旁白质多发腔梗。给予降压，改善脑代谢及供血，左侧肢体功能改善，言语功能改善，第四周病情稍有好转而带药出院。
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2 讨论
真性红细胞增多症是一种少见的原因不明的以红细胞异常增生为主的慢性增殖性疾病。现已证实真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病，可表现为红、粒、巨核三系明显增生，而以红系为著 [1] 。早在公元前古希腊医学家希波可拉底已注意到“真红”患者表现，称之为多血症 [2] 。法国医师VAPVFE于1892年首先描述。英国医师OSLFV于1930年与1908年对其临床表现作了详尽的阐述 [3] 。我国由杨天楹于1957年首先报道了本病。本病相对少见，1957～1985年有400例。本例患者临床及实验室检查特点符合马献图等报道的标准 [4] ;国际真红研究组(PusK)制定的诊断标准。骨髓象亦符合1964年TIVR报道的全骨髓增生状 态，以红细胞增生为主的情况 [5] 。真性红细胞增多症合并症有栓塞、心血管疾病、出血、肿瘤等。据统计栓塞居首位，以脑血管最常见，占1/3，其次为心肌梗死 [6] 。本病患者既有多发性脑梗塞又合并高血压。其机制:有认为红细胞数量和血栓形成发生率之间呈正相关，本病患者拥有过量的红细胞且血容量增加加重心脏负荷使心搏量减少，血小板增多加之体内含有不等量的携氧能力差的高铁血红蛋白的HBF，使机体处于缺氧状态及血管痉挛而更加促进血栓形成。高血压是最为常见合并症，约占1/3，长期高血压可致脑微小动脉缺血，血管膜纤维化，弹力减退形成微小动脉瘤破裂而致脑出血。亦与血管扩张、血管内皮损伤和血小板功能异常有关，这些改变也对上述血栓形成起了促进作用，本病在同一患者同时发生多发性脑梗塞并不常见。
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参考文献
1 刘美玲.中华血液杂志，1989，9:522.
2 WoSSerman LR.Semin Hematill，1989，23:183.
3 赵国忠.中华血液学杂志，1988，9:244.
4 马献图.医师进修杂志，1982，13.
5 LAndaw.SAS Eminhbmatar，1986，23:186.
6 张明瑛.国外医学·输血与血液学分册，1987，10:149.
7 戴自英.实用内科学.北京:人民卫生出版社，1984，1726.
作者单位:665000云南省思茅地区医院神经内科
(收稿日期:2003-10-04)
(编辑小 川), http://www.100md.com(李冬雪)