肝豆状核变性并发急性溶血及急性肝衰竭1例报告
肝豆状核变性|肝衰竭|急性溶血,关键词：
参见附件(491kb)。
徐成润；杨铮；饶日春；郑瑞丹 解放军175医院传染科 福建漳州363000 第一军医大学学报 2003 11
关键词：肝豆状核变性；肝衰竭；急性溶血
1 临床资料患者女,18岁,因乏力、纳差、尿黄2周于2003年6月18日入本院。入院前1周患呼吸道感染,其一姐10岁时死于肝豆状核变性。查体示皮肤、巩膜重度黄染,角膜可见K-F环(裂隙灯下),未见肝掌、蜘蛛痣,心肺无特殊,肝脾肋下未触及,腹部移动性浊音阳性,神经系统检查无明显异常。实验室检查:血清丙氨酸转氨酶51 U/L、天冬氨酸转氨酶190 U/L、碱性磷酸酶23 U/L、血清总胆红素508 μmol/L、血清直接胆红素153 μmol/L、白蛋白22 g/L、球蛋白44g/L。甲、乙、丙、丁、戊肝病毒标志物均阴性。血清铜总量5 μmol/L、血清铜蓝蛋白75 mg/L、尿铜1 450 μg/24 h、白...
关键词：肝豆状核变性；肝衰竭；急性溶血
1 临床资料患者女,18岁,因乏力、纳差、尿黄2周于2003年6月18日入本院。入院前1周患呼吸道感染,其一姐10岁时死于肝豆状核变性。查体示皮肤、巩膜重度黄染,角膜可见K-F环(裂隙灯下),未见肝掌、蜘蛛痣,心肺无特殊,肝脾肋下未触及,腹部移动性浊音阳性,神经系统检查无明显异常。实验室检查:血清丙氨酸转氨酶51 U/L、天冬氨酸转氨酶190 U/L、碱性磷酸酶23 U/L、血清总胆红素508 μmol/L、血清直接胆红素153 μmol/L、白蛋白22 g/L、球蛋白44g/L。甲、乙、丙、丁、戊肝病毒标志物均阴性。血清铜总量5 μmol/L、血清铜蓝蛋白75 mg/L、尿铜1 450 μg/24 h、白...
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