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     概述

    颅骨纤维结构不良又称颅骨纤维异常增殖症，是一种由纤维组织代替骨质而引起的颅骨增厚变形的情况，不是肿瘤，其发病的原因不清。多数学者认为是一种发生学上的障碍、男女均可发病，好发于儿童及青少年，常于10岁左右发病，其发展本身有自限性，至成年后停止发展故属于良性生长。病理表现为破骨细胞的生长功能活跃，对颅骨的骨质损害比较明显，继而骨质破坏的地方被纤维结缔组织所充满。病变好发于额骨及蝶骨，尤其是颅底，脊柱、骨盆及股骨为常见的发病部位，主要临床表现为颅骨畸形、颅面不对称。治疗为观察其发展或手术。

    临床表现

    1.常于青少年开始发病，以头部骨质畸形为最早主诉，表现头颅畸形、颅面不对称。 2.颅底受累者出现垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出、鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢、躯干骨病变者，易出现病理性骨折。

    诊断依据

    1.发病开始于青少年，进展缓慢，成年后病变相对稳定，临床表现头颅畸形突出，颅面不对称。 2.颅底受累严重者引起垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出及鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢和躯干骨病变者，易出现病理性骨折。 4.血清钙和磷，碱性磷酸酶值均在正常范围。 5.颅骨X线片显示病变在颅盖部者常见板障内园形或类园形的透光区，病变在颅底者表现为骨质致密和增厚。

    治疗原则

    1.无特殊神经功能障碍者，不作手术治疗。 2.病变发展压迫眼球或视神经者，手术治疗。 3.病变广泛者，放射治疗。

    用药原则

    治疗本病无特效药。

    辅助检查

    1.疑为本病行头颅X线摄片及测定血清钙、碱性磷酸酶值即可诊断。 2.累及颅底者或有颅内压增高，则行头部CT扫描或磁共振成像。 3.多发病变者，做相应部位骨骼X线摄片及ECT检查或单光子束断层扫描检查。 4.手术治疗者以检查框限A检查为主。

    疗效评价

    1.治愈标准：病变停止发展或相应病源切除。症状消失或明显好转。颅内压正常。 2.好转标准：病变停止发展。症状缓解或稳定。 3.未愈：病变停止发展，症状加重，或已造成永久性神经损害症状。

    专家提示

    本病是一种自限性疾病，病变发展至成年多自行停止。目前尚无一种药物能抑制其发展。大多数病人可以观察病变发展，如出现神经压迫症状或畸形严重，才考虑手术治疗，一般预后良好。