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     概述

    颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。

    临床表现

    1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。 2.发育迟缓，性功能障碍，女性月经不调、闭经、不孕，男性性欲减退、阳萎。 3.体温调节失常、多饮、多尿、消瘦、精神异常等。 4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。

    诊断依据

    1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损、视神经萎缩。 2.体温调节失常、尿崩、发育迟缓、性功能障碍。 3.内分泌学检查异常：血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。 4.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏，鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度，实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。

    治疗原则

    1.外科手术：首选，彻底切除肿瘤解除压迫，挽救视力，颅高压明显而又双目失眠可作分流术。 2.放射治疗：单纯放疗疗效差，多为手术后的辅助治疗，有时可采用穿刺抽囊液，注入放射性同位素治疗。 3.化学疗法：争先酶素直接注入肿瘤囊内，对囊性肿瘤可有较好疗效。 4.预防感染、对症及并发症治疗。

    用药原则

    1.药物对肿瘤无直接作用。 2.纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主要药，甚至可使用人血白蛋白。 3.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。 4.有垂体功能低下者可行药物替代治疗，如甲状腺素片、强的松、垂体后叶素等。 5.术后酌情用抗生素预防感染，可联合用药；使用神经营养药物促进脑细胞康复。 6.对症治疗，处理并发症。 7.尿崩严重者，可使用长效尿崩停。

    辅助检查

    1.病史及体征怀疑本病者，内分泌检查(如PRL、GH、ACTH等)及头部电脑体层摄影或核磁共振成像首选，定位定性率高，可确诊，同时可瞭解侧脑室扩大的程度，对决定手术入路有帮助。 2.脑血管造影可瞭解肿瘤血供情况，必要时可选用。 3.治疗过程可能反复使用部分基本检查。

    疗效评价

    1.治愈：肿瘤全切，视力好转或无变化，内分泌功能好转或稳定，颅内高压症状消失。 2.好转：肿瘤部分切除，症状稳定，颅内高压症状缓解，视力无变化。 3.未愈：肿瘤仅作活检，症状无改善。

    专家提示

    略