http://www.100md.com 飞华健康网

     概述

    神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。 该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发。表浅的神经纤维瘤，有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者，于不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征，治疗方法只有依靠手术切除。多为改善外形与功能，难以彻底根治

    临床表现

    1.肿瘤大小数量不等，突出体表；巨大者有蒂，皮肤色深，触诊较软。 2.牛奶咖啡斑加瘤体者，可有其他临床表现；神经干肿物可有相关部位的麻、痛或感觉迟钝。

    诊断依据

    1.瘤体多发、多样性；质地较软； 2.牛奶咖啡斑；瘤体周围色深； 3.神经干有麻木，触痛或感觉迟钝。 4.注意骨骼、内分泌，中枢神经系统病变； 5.病史较长，病情缓慢。

    治疗原则

    1.肿瘤影响功能与形态时，可予全切或部分切除； 2.肿瘤切除创面巨大时，可用皮片或皮瓣修复。 3.术中尽量减少主干神经损伤。

    用药原则

    1.一般情况下手术时，用药以用药框限“A”、“B”为主； 2.必要时，用药可以包括用药框限“A”、“B”、“C”。

    辅助检查

    1.一般情况下，检查专案以检查框限“A”为主； 2.诊断不明确或有其合并症时，检查专案可包括检查框限“A”、“B”。

    疗效评价

    1.治愈：手术治疗达到预期效果，伤口愈合。 2.好转：手术治疗大致达到预期效果，伤口基本愈合。 3.未愈：外形及功能未改善。

    专家提示

    切莫望文生义。“牛奶咖啡斑”名称好听，但预示着并不美妙的事实：这种皮肤色素改变加之神经纤维瘤是神经纤维瘤病的典型的主要特征。本病宜手术治疗。肿物小而局限者，易于完全切除。肿物广泛、体积巨大者，通过手术也可改善功能与外形。