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1.起病缓慢，进行性黄疸，可有起伏，伴瘙痒。2.间歇性上腹钝痛。3.纳差，消化不良，乏力，消瘦，可有发冷发热，腹泻，脓血便等。4.体征上有黄疸，肝大有压痛，后期有门脉高压体征。,概述,临床表现,诊断依据,治疗原则,用药原则,辅助检查,疗效评价,专家提示

     概述

    原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解，感染和自身免疫可能与本病有关。 本病多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等 ......