法乐氏四联症

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     概述

    本症是包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚四个病理改变的先天性心脏病，是最常见的紫绀型先天性心脏病。临床表现主要有自幼出现紫绀心脏杂音。目前从婴幼儿到成人均采用四联症根治术，并可获得满意的效果。手术死亡率已降到很低，术后心功能能恢复正常。

    临床表现

    1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指趾，胸骨左缘收缩期喷射性杂音，伴震颤。P2常减弱。

    诊断依据

    1.阵发性呼吸困难，紫绀，蹲踞，头痛头晕。 2.口唇、甲床发绀，杵状指，胸骨左缘收缩期喷射性杂音、伴震颤。P2常减弱。 3.红血球计数、血红蛋白和红细胞压积增高，动脉血氧饱和度下降。 4.心电图：电轴右偏，右房、右室肥厚伴劳损。 5.X线检查：右房右室增大，肺动脉段凹陷，肺血流减少，肺门影小。 6.彩色多谱勒超声心电图：右房右室增大，右室流出道、肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨。 7.右心导管检查：右心内压升高，右室-肺动脉有压差和移行区。 8.右室造影：升主动脉早期显影、肺动脉、右室流出道狭窄，左室提前显影。

    治疗原则

    1.手术适应证：一般在儿童期行根治手术。个别肺动脉发育很差婴儿可先行减状术。 2.手术方法：根治术在低温体外回流下行右室流出道、肺动脉疏通，室缺修补，右室流出道、肺动脉成型。减压术可选用各种体循环血管与肺动脉吻合以增加肺血流量。

    用药原则

    1.一般轻症病人临床用药较简单以作术前准备，术后主要作对症处理，预防感染，强心利尿等治疗。针对出现不同的并发症选用不同的药物治疗。 2.对于重症病人术前选强心利尿，抗生素，心肌营养等药物作术前准备。术后主要作对症处理，预防感染，强心利尿等治疗。针对出现不同的并发症选用不同的药物治疗，用药较多和复杂，用药时间延长。

    辅助检查

    1.对一般病人检查专案以检查框限“A”为主； 2.经“A”检查后诊断有疑问者，疑伴其他心脏畸形检查专案可包括检查框限“A”、“B”。

    疗效评价

    1.治愈：根治术后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。 2.好转：经内科或根治手术、姑息手术后，症状减轻，但仍感心悸气促。 3.未愈：经内科治疗症状无改善。

    专家提示

    略

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