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编号:10443951
中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤心脏转移1例
http://www.100md.com 《中华实用医药杂志》 2004年第4期
     【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2004)04-0324-01

    恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或节外组织或器官的一种恶性肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。节外病变见于纵隔、消化道、肝、脾、皮肤、神经系统等。也可侵犯心包、心肌,但均少见。现报非霍奇金淋巴瘤心脏转移1例。

    患者,男,50岁,因“胸闷,憋气1周,加重2日”于2003年3月16日收住我院。患者于2003年3月1日因癫痫发作于天坛医院行头颅CT及MRI示右额颞占位。3月13日EKG:Ⅱ o Ⅱ型AVB,近1周患者间断出现胸闷,憋气,双下肢水肿,不能平卧。来我院急诊EKG:Ⅲ o AVB,心率最慢30~40次/min,行临时起搏器安装术,并收住院。既往体健。查体:HR62次/min,BP105/60mmHg,头颈部及双上肢可凹性水肿,双肺呼吸音粗,心律齐,无杂音,腹稍隆,肝右肋下5cm,双下肢轻度可凹性水肿。入院诊断:Ⅲ o 房室传导阻滞,临时起搏器安装术后,右额颞占位。入院后患者出现躁动进而嗜睡,于2003年3月17日于神经外科行颅内肿瘤切除术,术后病理:非霍奇金淋巴瘤,中分化,B细胞来源,免疫组化:CD45RO(-)CD20(+)CK1-3(-)EMA(-)NSE(-)GFAP(-)P53(+/-)PCNA(+++)。术后于2003年4月2日行全脑放疗。2003年3月20日行永久性起搏器安装术,术后起搏器工作好,HR60次/min。复查头颅CT:肿瘤原位复发。胸、腹CT:纵隔及心脏占位,上腔静脉明显受压变窄。超声心动(UCG):双房,室间隔,左右室瓣环处局限性增厚,少量心包积液,EF68%。诊断为中枢神经非霍奇金淋巴瘤心脏转移,分期为Ⅳ期。于2003年4月15日予COP方案全身化疗及氨甲喋呤鞘内注射。化疗1个疗程后头颈部肿胀消退,未再发作神经系统症状。
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    讨论:心脏淋巴瘤较少见,可分为原发或继发。原发者占心脏原发肿瘤的1.3%,占节外淋巴瘤的0.5%。常见于免疫缺陷病人,也可发生于免疫功能健全者。继发者可继发于任一部位的淋巴瘤。一项研究显示:64%纵隔淋巴瘤患者有心脏受累,主要是心包浸润。一项150例淋巴瘤病人的尸解显示:心脏受累者占9%。病人临床表现因肿瘤侵犯心脏的位置的不同而异。52%的病例表现为难治性心衰(主要是右心衰),其次依次为心前区痛,心律失常,心包填塞,上腔静脉阻塞综合征等。在一项关于48例心脏淋巴瘤病例的研究中,有1例以心梗为首发症状,也有左室穿孔的报道。当患者出现心脏占位,难治性心包积液,心律失常或难治性心衰时应考虑心脏淋巴瘤。由于早期诊断较困难,很多病例的确诊来源于病理解剖。大体标本提示:心脏淋巴瘤以右心占位多见,大多数为右心房受累(66%),单发的左心受累者少见。瘤体通常较大。目前常用的检查方法有多种,包括EKG,UCG,MRI及活检等。非侵袭性操作假阴性率高。EKG表现无特异性,可见房室传导阻滞,束支传导阻滞,T波改变,低电压,房扑,房颤,但缺血性改变较少。经食道超声和核磁共振敏感性高(90%)。确诊有赖于病理。心包积液的组织学检查可使67%的患者获得诊断,胸廓切开取活检可使100%的患者获得诊断。亦可行心内膜活检或纵隔镜检查。在治疗上,目前不主张单纯肿瘤切除术,早期联合化疗,放疗可延长患者生存期。尚无证据显示心脏淋巴瘤的肿瘤行为与其他部位淋巴瘤有何不同,心脏淋巴瘤预后很差多由于确诊过晚,早期诊断并给予相应化疗可获得较好效果。有资料显示:一64岁原发心脏淋巴瘤的患者在接受CHOP方案规律化疗4个疗程后生存期达18个月。我院收治的该例患者有癫痫,心衰,房室传导阻滞,上腔静脉受阻的表现,颅内占位病理提示非霍奇金淋巴瘤,影像学提示纵隔,心包,心肌受累,化疗后上腔静脉阻塞症状消失,提示纵隔及心内占位为非霍奇金淋巴瘤浸润。

    作者单位:100730卫生部北京医院心内科

    (编辑黄 杰), 百拇医药