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编号:10444810
家族性腺瘤性息肉病伴广泛癌变1例
http://www.100md.com 《中华中西医杂志》 2004年第8期
     【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2004)08-0752-01

    1 病历摘要

    患者,男,34岁,因腹痛、腹泻2个月余于2003年11月11日入院。患者于2个月前出现下腹部坠痛不适,伴腹泻,每日排便5~6次,便稀,不成形,大便表面带有粘液,偶为脓血便,有里急后重感。在当地医院就诊,化验便常规示:(+++);钡灌肠检查提示:直肠癌;行结肠镜检查诊断为:(1)直肠癌;(2)结肠多发息肉;活检病理示:(结肠)腺瘤,(直肠)管状腺瘤,未予特殊治疗。为进一步诊治来我科就诊。专科检查:腹平软,左下腹部轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,腹部未扪及包块,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。肛指检查:胸膝位距肛缘约5cm,8~2点位置可触及突向肠腔菜花样肿物,质硬,活动可,无明显压痛,指套染有血迹。

    入院后完善各项检查无异常,肛门镜下取直肠肿物活检病理诊断:直肠腺癌,经术前准备,于2003年11月19日手术,术中探查:回盲部见一包块,大小约6cm×5cm,质硬,已穿透浆肌层,与周围组织无明显粘连,腹膜后淋巴结肿大。腹膜返折以下直肠下段前壁可触及一肿物,大小约4cm×3cm,质硬,未穿透浆膜层。先行经腹会阴直肠癌切除术(Miles术),距直肠肿物上极约10cm横断肠管,将直肠及肛管自会阴部切除。近段结肠壁上可见大小不一息肉样病变,沿乙状结肠向上纵形剖开结肠壁探查直至回盲部,见结肠内密布大小不一息肉样病变,达数百个,回肠末段未见异常。术中诊断:家族性腺瘤性息肉病伴广泛癌变,遂行全结肠切除、回肠造瘘术。术后患者恢复较好,病理诊断:结肠回盲部、直肠腺癌Ⅱ级浸润肠壁全层,上下切端未见癌累及;肠壁淋巴结(5/12)癌组织转移;结肠、直肠多发性管状腺,按大肠癌常规化疗,于术后第19天治愈出院,随访至今无异常。

    2 讨论

    家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)是一种常染色体显性遗传性疾病,病理特征为全大肠内布满多量(>100个)大小不等的腺瘤性息肉,该病临床少见,如不及时治疗,终将发生癌变。对确诊FAP的患者一般提倡早期根治/预防性手术治疗,手术方式包括结直肠全切除加永久性回肠造瘘术;全结肠切除、回肠-直肠吻合术;全结肠切除、直肠次全切除、直肠粘膜剥除、回肠储袋-肛管吻合术等,后者可保留肛门、排粪功能较好,已成为治疗本病的主要术式 [1] 。本例患者就诊时结直肠息肉已发生广泛癌变,且侵及直肠下段,淋巴结已有转移,为提高手术根治性,遂行第一种术式。因80%的FAP患者有家族史,其下一代子女罹患本病的几率接近50%,已动员该患者家庭成员来院进行家系普查、筛选,以便早期发现亚临床期患者,早实施预防性手术治疗,对防止癌变,提高疗效有重要意义。

    参考文献

    1 王振军.家族性腺癌性息肉病及其研究进展.中国胃肠外科杂志,2000,3(2):125-128.

    作者单位:250031山东济南解放军第456医院普外科

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