心律失常性右心室心肌病1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2004)07-0665-02
1 病例报告
患者，女，35岁。以反复心悸2年加重1个月为主诉入院。曾因有心跳偶停感于当地做心电图动态心电图频发室早，未系统治疗。近1个月发作3次心悸，呈突发骤止，每次持续3～5min可自行缓解，最长一次持续2h缓解，当地心电图疑诊室上性心动过速为进一步行介入治疗来我院。查体:血压110/80mmHg，脉搏80次/min，呼吸16次/min，双肺呼吸音正常，心界不大，心率80次/min，律齐，未闻及杂音，双下肢无浮肿。入院时心电图正常，发作时心电图示宽QRS波心动过速，心率200次/min，超声心动图示各房室不大，心功能正常。择期行心内电生理检查，静脉异丙肾上腺素后诱发心动过速，进行标测时发现两种形态和频率的室性心动过速，一种频率160次/min，位于右室流出道;一种200次/min，位于右室心尖部。同时行右心室造影示右室心肌不对称，收缩不协调，呈右心室室壁瘤变化。当时明确诊为致心律失常性右心室心肌病。患者未同意做核磁共振检查，术后一直口服可达龙控制室早。
, 百拇医药
2 讨论
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)，亦称致心律失常性右心室发育不良(ARVD)，最早于1961年由Dalla Volta描述 [1] ，但作为疾病由Frank，Fontaine等于1978年首先定
图1 略
名 [2] 。被定义为累及右心室的原因不明心肌病，右心室游离壁进行性地为纤维脂肪组织所取代;常发生继发于电不稳定的室性心律失常。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间膈相对较少。家族性发病常见，为常染色体显性遗传，为不完全外显;以心律失常、猝死常见，尤其在年青人 [3] 。上述症状是由于室性心律失常引起血流动力学改变所致，此时进行动态心电图检查或运动负荷试验可发现多源性室性早搏、短阵非持续性或持续性室性心动过速。其QRS波形态呈左束支传导阻滞型。心脏增大或不增大，可发生右心衰竭。本病特征性表现常有心脏总体或局部功能不全和结构改变(由超声心动图、心血管造影、核素显像)。右心室显著扩大和射血分数显著减低而左心室仅轻度或未受累，右心室局部室壁瘤(室壁无运动或运动失调伴舒张期膨出)，右心室显著局部扩张。
, 百拇医药
ARVC的病理组织学表现为右心室心肌从局部(心尖部、漏斗部、流出道、下壁或后壁)到整体纤维脂肪组织所取代，严重者左心室(心尖部和下后壁)也可受累，这种表现被认为是心肌的缓慢进行性损伤和修复过程，因有淋巴细胞浸润，故曾被认为是炎症引起坏死和退行性变的结果。其病因推测是感染 [4] ，然而未能证实有病毒、细菌或其他感染源的存在;也有认为是由家族性基因决定的疾病，属常染色体遗传病。有学者认为细胞凋亡至少是本病心肌细胞进行性破坏的部分原因。治疗上目前可采用药物治疗，但单一抗心律失常药物，效果欠佳。药物治疗无效心内膜检测到病灶者可行导管消融治疗 [5] ，但36%仍需加用抗心律失常药物，且有室壁穿孔引起心包填塞的危险，早期可由于消融不充分而复发，晚期可由于疤痕愈合产生新的折返环而复发。也可应用外科手术，埋藏式心脏自动复律除颤器，心脏移植等。
参考文献
1 Dalla Volta S，Battaglia G，Zerbini E:Auricularization of the right venˉtriculai pressure curve，Am.Heart J，1962，103:415-420.
, 百拇医药
2 Frank R，Fontaine G，Vedel J et al.Electrocardiologic de quatre cas de dysplasie ventriculaire droite arythmogene，Arch Mal Coeur Vasis，1978，71:963-972.
3 Richardson P，Mckenna W，Bristow M，et al.Report of the1995World Hearth Or angnization/International Society and Federation of Cardiologiy task force on the definition and classification of cardiomyopathies，Circuˉlation，1996，93:841.
4 Basso C，Thiene G，Corrado D，et al.Arrhythmogenic right ventricular cardi
, 百拇医药
omyopathy:Dysplasia，dystrophy or myocarditis?Circulation，1996，94:983-991.
5 Fontaine G，Frank R，Rougier I et al.Electrode catheter ablation of reˉsistant ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dyspl;asia:Experience of13patients with a mean follow-up of45months，Eur Heart J，989，10:74-81.
作者单位:110016辽宁省人民医院心内科
(收稿日期:2004-04-19)
(编辑 青山), http://www.100md.com
1 病例报告
患者，女，35岁。以反复心悸2年加重1个月为主诉入院。曾因有心跳偶停感于当地做心电图动态心电图频发室早，未系统治疗。近1个月发作3次心悸，呈突发骤止，每次持续3～5min可自行缓解，最长一次持续2h缓解，当地心电图疑诊室上性心动过速为进一步行介入治疗来我院。查体:血压110/80mmHg，脉搏80次/min，呼吸16次/min，双肺呼吸音正常，心界不大，心率80次/min，律齐，未闻及杂音，双下肢无浮肿。入院时心电图正常，发作时心电图示宽QRS波心动过速，心率200次/min，超声心动图示各房室不大，心功能正常。择期行心内电生理检查，静脉异丙肾上腺素后诱发心动过速，进行标测时发现两种形态和频率的室性心动过速，一种频率160次/min，位于右室流出道;一种200次/min，位于右室心尖部。同时行右心室造影示右室心肌不对称，收缩不协调，呈右心室室壁瘤变化。当时明确诊为致心律失常性右心室心肌病。患者未同意做核磁共振检查，术后一直口服可达龙控制室早。
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2 讨论
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)，亦称致心律失常性右心室发育不良(ARVD)，最早于1961年由Dalla Volta描述 [1] ，但作为疾病由Frank，Fontaine等于1978年首先定
图1 略
名 [2] 。被定义为累及右心室的原因不明心肌病，右心室游离壁进行性地为纤维脂肪组织所取代;常发生继发于电不稳定的室性心律失常。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间膈相对较少。家族性发病常见，为常染色体显性遗传，为不完全外显;以心律失常、猝死常见，尤其在年青人 [3] 。上述症状是由于室性心律失常引起血流动力学改变所致，此时进行动态心电图检查或运动负荷试验可发现多源性室性早搏、短阵非持续性或持续性室性心动过速。其QRS波形态呈左束支传导阻滞型。心脏增大或不增大，可发生右心衰竭。本病特征性表现常有心脏总体或局部功能不全和结构改变(由超声心动图、心血管造影、核素显像)。右心室显著扩大和射血分数显著减低而左心室仅轻度或未受累，右心室局部室壁瘤(室壁无运动或运动失调伴舒张期膨出)，右心室显著局部扩张。
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ARVC的病理组织学表现为右心室心肌从局部(心尖部、漏斗部、流出道、下壁或后壁)到整体纤维脂肪组织所取代，严重者左心室(心尖部和下后壁)也可受累，这种表现被认为是心肌的缓慢进行性损伤和修复过程，因有淋巴细胞浸润，故曾被认为是炎症引起坏死和退行性变的结果。其病因推测是感染 [4] ，然而未能证实有病毒、细菌或其他感染源的存在;也有认为是由家族性基因决定的疾病，属常染色体遗传病。有学者认为细胞凋亡至少是本病心肌细胞进行性破坏的部分原因。治疗上目前可采用药物治疗，但单一抗心律失常药物，效果欠佳。药物治疗无效心内膜检测到病灶者可行导管消融治疗 [5] ，但36%仍需加用抗心律失常药物，且有室壁穿孔引起心包填塞的危险，早期可由于消融不充分而复发，晚期可由于疤痕愈合产生新的折返环而复发。也可应用外科手术，埋藏式心脏自动复律除颤器，心脏移植等。
参考文献
1 Dalla Volta S，Battaglia G，Zerbini E:Auricularization of the right venˉtriculai pressure curve，Am.Heart J，1962，103:415-420.
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2 Frank R，Fontaine G，Vedel J et al.Electrocardiologic de quatre cas de dysplasie ventriculaire droite arythmogene，Arch Mal Coeur Vasis，1978，71:963-972.
3 Richardson P，Mckenna W，Bristow M，et al.Report of the1995World Hearth Or angnization/International Society and Federation of Cardiologiy task force on the definition and classification of cardiomyopathies，Circuˉlation，1996，93:841.
4 Basso C，Thiene G，Corrado D，et al.Arrhythmogenic right ventricular cardi
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omyopathy:Dysplasia，dystrophy or myocarditis?Circulation，1996，94:983-991.
5 Fontaine G，Frank R，Rougier I et al.Electrode catheter ablation of reˉsistant ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dyspl;asia:Experience of13patients with a mean follow-up of45months，Eur Heart J，989，10:74-81.
作者单位:110016辽宁省人民医院心内科
(收稿日期:2004-04-19)
(编辑 青山), http://www.100md.com