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编号:10444605
晚发性维生素K依赖因子缺乏所致颅内出血的诊疗探讨
http://www.100md.com 《中华中西医杂志》 2004年第6期
     【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2004)06-0527-01

    晚发性维生素K缺乏症是近年来受到临床极大关注的一类小儿出血性疾病。由于该症临床上常早期出现颅内出血,起病突然,病情来势迅猛,病死率高,存活者多有明显后遗症,故早诊断、早治疗,以提高治愈率,减少病死率,已成为儿科临床的重要课题。本文收集1990年3月~2001年7月收治28例患儿的诊治,报告如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组28例颅内出血患儿,男22例,女6例,男女比例为3.7:1;年龄最小1730 月,最大31430 月。单纯母乳喂养21例,奶粉喂养5例,混合喂养2例。病前有腹泻史15例,应用抗生素16例,有上感史19例。

    1.2 临床表现 (1)症状及体征:面色苍白28例,注射部位针眼出血不止或自发性瘀斑20例,消化道出血10例,颅内压增高症状28例,其中惊厥24例,激惹18例,脑性尖叫13例,昏迷12例,喷射性呕吐2例,前囟饱满19例,瞳孔不等大11例。(2)实验室检查:血色素<75.0g/L17例,<97.10g/L11例,血小板<10×10 9 /L14例,出血时间延长7例,凝血时间延长9例。做腰穿21例,均为均匀血性脑脊液,静置后不凝固,上清液为橙黄色,镜下见大量陈旧性红细胞。(3)铺助检查:头颅B超检查显示均以中线波移位为主。CT检查显示两侧硬膜下出血5例,蛛网膜下腔出血4例,脑实质内出血4例,脑室扩大3例。
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    1.3 治疗与转归 28例入院后均予文休氏面罩吸氧,并立即静推维生素K 1 10mg/次,每日1~2次,持续5天,输鲜血10ml·kg -1 ·次 -1 ,每日1~2次,其中13例由母供血,7例由父供血,8例为输血员供血;并辅以止惊、脱水、激素治疗,恢复期予脑活素2ml/次,稀释后静滴,4例采用间断硬膜下穿刺放液,每次30ml,最多者达6次。本组治愈19例,占67.86%;好转6例,占21.44%,1例因并发多器官功能衰竭死亡,2例放弃治疗。

    2 讨论

    晚发性维生素K依赖因子缺乏致颅内出血起病急,病死率高,后遗症多,故早期诊断是关键,以便及时采取病因治疗,防止颅内出血加重。复习有关文献 [1] 结合本组病史特点,临床上早期诊断应注意以下几点:(1)单纯母乳喂养或奶粉喂养,生后3个月内的小婴儿,未接受过VitK,突然发病而临床无感染中毒症状者。(2)贫血进展迅猛,注射及采血部位有自发出血倾向,或伴皮下出血、便血、呕血者。(3)小婴儿有早期颅压增高征象,如烦躁、哭吵、阵发性发绀,双目凝视以及阵发性肢体屈曲紧张等。(4)脑性尖叫、阵发性惊厥、前囱紧张饱满等高颅压征象。
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    VitK是肝脏合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子所需的辅酶,当VitK缺乏时,血中相应的凝血因子减少导致出血。人体VitK主要来自饮食和肠道细菌合成,所以尽管牛乳中VitK含量为母乳的4~6倍,但当其伴有腹泻或长期口服抗生素也可致VitK的合成和吸收障碍。此外,VitK对热、氧化剂、酸、碱、光和紫外线十分敏感,在奶粉加工和贮存中被大量破坏,以致奶粉中VitK含量远低于鲜牛奶 [2] 。本组病前腹泻史15例,应用抗生素16例,奶粉喂养5例,均支持上述理论。故VitK的缺乏,系由VitK的摄取、吸收、生成、利用、再利用等复杂的综合因素所引起。治疗上强调及早积极止血,补充VitK 1 。VitK 1 静注后5~8h,凝血活性增至正常的75%~100% [3] 。同时尽早输血,主要作用是补充凝血因子,尤其是在VitK尚未起作用前,可起到应激替代治疗作用。输鲜血按10ml/kg,可补充疑血因子约1/10,此外,尚应强调给氧。因为颅内出血均伴有不同程度的贫血,血红蛋白量减少,携氧能力下降,此时单纯给氧虽不能纠正低氧血症,但可增加血浆中氧的物理溶解量,在一定程度上增加对组织的供氧。

    参考文献

    1 贾汝贤.婴儿(晚发)维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志,1994,9(4):202-203.

    2 牛胜田译.食品化学与营养学.北京:人民卫生出版社,1985,100.

    3 樊寻梅.实用儿科急诊医学.北京:北京出版社,1993,345.

    作者单位: 550002贵州省贵阳市第二人民医院贵阳脑科医院

    (编辑 秋实), http://www.100md.com