晚发性维生素K依赖因子缺乏所致颅内出血的诊疗探讨
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2004)06-0527-01
晚发性维生素K缺乏症是近年来受到临床极大关注的一类小儿出血性疾病。由于该症临床上常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，病死率高，存活者多有明显后遗症，故早诊断、早治疗，以提高治愈率，减少病死率，已成为儿科临床的重要课题。本文收集1990年3月～2001年7月收治28例患儿的诊治，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组28例颅内出血患儿，男22例，女6例，男女比例为3.7:1;年龄最小1730 月，最大31430 月。单纯母乳喂养21例，奶粉喂养5例，混合喂养2例。病前有腹泻史15例，应用抗生素16例，有上感史19例。
1.2 临床表现 (1)症状及体征:面色苍白28例，注射部位针眼出血不止或自发性瘀斑20例，消化道出血10例，颅内压增高症状28例，其中惊厥24例，激惹18例，脑性尖叫13例，昏迷12例，喷射性呕吐2例，前囟饱满19例，瞳孔不等大11例。(2)实验室检查:血色素<75.0g/L17例，<97.10g/L11例，血小板<10×10 9 /L14例，出血时间延长7例，凝血时间延长9例。做腰穿21例，均为均匀血性脑脊液，静置后不凝固，上清液为橙黄色，镜下见大量陈旧性红细胞。(3)铺助检查:头颅B超检查显示均以中线波移位为主。CT检查显示两侧硬膜下出血5例，蛛网膜下腔出血4例，脑实质内出血4例，脑室扩大3例。
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1.3 治疗与转归 28例入院后均予文休氏面罩吸氧，并立即静推维生素K 1 10mg/次，每日1～2次，持续5天，输鲜血10ml·kg -1 ·次 -1 ，每日1～2次，其中13例由母供血，7例由父供血，8例为输血员供血;并辅以止惊、脱水、激素治疗，恢复期予脑活素2ml/次，稀释后静滴，4例采用间断硬膜下穿刺放液，每次30ml，最多者达6次。本组治愈19例，占67.86%;好转6例，占21.44%，1例因并发多器官功能衰竭死亡，2例放弃治疗。
2 讨论
晚发性维生素K依赖因子缺乏致颅内出血起病急，病死率高，后遗症多，故早期诊断是关键，以便及时采取病因治疗，防止颅内出血加重。复习有关文献 [1] 结合本组病史特点，临床上早期诊断应注意以下几点:(1)单纯母乳喂养或奶粉喂养，生后3个月内的小婴儿，未接受过VitK，突然发病而临床无感染中毒症状者。(2)贫血进展迅猛，注射及采血部位有自发出血倾向，或伴皮下出血、便血、呕血者。(3)小婴儿有早期颅压增高征象，如烦躁、哭吵、阵发性发绀，双目凝视以及阵发性肢体屈曲紧张等。(4)脑性尖叫、阵发性惊厥、前囱紧张饱满等高颅压征象。
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VitK是肝脏合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子所需的辅酶，当VitK缺乏时，血中相应的凝血因子减少导致出血。人体VitK主要来自饮食和肠道细菌合成，所以尽管牛乳中VitK含量为母乳的4～6倍，但当其伴有腹泻或长期口服抗生素也可致VitK的合成和吸收障碍。此外，VitK对热、氧化剂、酸、碱、光和紫外线十分敏感，在奶粉加工和贮存中被大量破坏，以致奶粉中VitK含量远低于鲜牛奶 [2] 。本组病前腹泻史15例，应用抗生素16例，奶粉喂养5例，均支持上述理论。故VitK的缺乏，系由VitK的摄取、吸收、生成、利用、再利用等复杂的综合因素所引起。治疗上强调及早积极止血，补充VitK 1 。VitK 1 静注后5～8h，凝血活性增至正常的75%～100% [3] 。同时尽早输血，主要作用是补充凝血因子，尤其是在VitK尚未起作用前，可起到应激替代治疗作用。输鲜血按10ml/kg，可补充疑血因子约1/10，此外，尚应强调给氧。因为颅内出血均伴有不同程度的贫血，血红蛋白量减少，携氧能力下降，此时单纯给氧虽不能纠正低氧血症，但可增加血浆中氧的物理溶解量，在一定程度上增加对组织的供氧。
参考文献
1 贾汝贤.婴儿(晚发)维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志，1994，9(4):202-203.
2 牛胜田译.食品化学与营养学.北京:人民卫生出版社，1985，100.
3 樊寻梅.实用儿科急诊医学.北京:北京出版社，1993，345.
作者单位: 550002贵州省贵阳市第二人民医院贵阳脑科医院
(编辑 秋实), http://www.100md.com
晚发性维生素K缺乏症是近年来受到临床极大关注的一类小儿出血性疾病。由于该症临床上常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，病死率高，存活者多有明显后遗症，故早诊断、早治疗，以提高治愈率，减少病死率，已成为儿科临床的重要课题。本文收集1990年3月～2001年7月收治28例患儿的诊治，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组28例颅内出血患儿，男22例，女6例，男女比例为3.7:1;年龄最小1730 月，最大31430 月。单纯母乳喂养21例，奶粉喂养5例，混合喂养2例。病前有腹泻史15例，应用抗生素16例，有上感史19例。
1.2 临床表现 (1)症状及体征:面色苍白28例，注射部位针眼出血不止或自发性瘀斑20例，消化道出血10例，颅内压增高症状28例，其中惊厥24例，激惹18例，脑性尖叫13例，昏迷12例，喷射性呕吐2例，前囟饱满19例，瞳孔不等大11例。(2)实验室检查:血色素<75.0g/L17例，<97.10g/L11例，血小板<10×10 9 /L14例，出血时间延长7例，凝血时间延长9例。做腰穿21例，均为均匀血性脑脊液，静置后不凝固，上清液为橙黄色，镜下见大量陈旧性红细胞。(3)铺助检查:头颅B超检查显示均以中线波移位为主。CT检查显示两侧硬膜下出血5例，蛛网膜下腔出血4例，脑实质内出血4例，脑室扩大3例。
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1.3 治疗与转归 28例入院后均予文休氏面罩吸氧，并立即静推维生素K 1 10mg/次，每日1～2次，持续5天，输鲜血10ml·kg -1 ·次 -1 ，每日1～2次，其中13例由母供血，7例由父供血，8例为输血员供血;并辅以止惊、脱水、激素治疗，恢复期予脑活素2ml/次，稀释后静滴，4例采用间断硬膜下穿刺放液，每次30ml，最多者达6次。本组治愈19例，占67.86%;好转6例，占21.44%，1例因并发多器官功能衰竭死亡，2例放弃治疗。
2 讨论
晚发性维生素K依赖因子缺乏致颅内出血起病急，病死率高，后遗症多，故早期诊断是关键，以便及时采取病因治疗，防止颅内出血加重。复习有关文献 [1] 结合本组病史特点，临床上早期诊断应注意以下几点:(1)单纯母乳喂养或奶粉喂养，生后3个月内的小婴儿，未接受过VitK，突然发病而临床无感染中毒症状者。(2)贫血进展迅猛，注射及采血部位有自发出血倾向，或伴皮下出血、便血、呕血者。(3)小婴儿有早期颅压增高征象，如烦躁、哭吵、阵发性发绀，双目凝视以及阵发性肢体屈曲紧张等。(4)脑性尖叫、阵发性惊厥、前囱紧张饱满等高颅压征象。
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VitK是肝脏合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子所需的辅酶，当VitK缺乏时，血中相应的凝血因子减少导致出血。人体VitK主要来自饮食和肠道细菌合成，所以尽管牛乳中VitK含量为母乳的4～6倍，但当其伴有腹泻或长期口服抗生素也可致VitK的合成和吸收障碍。此外，VitK对热、氧化剂、酸、碱、光和紫外线十分敏感，在奶粉加工和贮存中被大量破坏，以致奶粉中VitK含量远低于鲜牛奶 [2] 。本组病前腹泻史15例，应用抗生素16例，奶粉喂养5例，均支持上述理论。故VitK的缺乏，系由VitK的摄取、吸收、生成、利用、再利用等复杂的综合因素所引起。治疗上强调及早积极止血，补充VitK 1 。VitK 1 静注后5～8h，凝血活性增至正常的75%～100% [3] 。同时尽早输血，主要作用是补充凝血因子，尤其是在VitK尚未起作用前，可起到应激替代治疗作用。输鲜血按10ml/kg，可补充疑血因子约1/10，此外，尚应强调给氧。因为颅内出血均伴有不同程度的贫血，血红蛋白量减少，携氧能力下降，此时单纯给氧虽不能纠正低氧血症，但可增加血浆中氧的物理溶解量，在一定程度上增加对组织的供氧。
参考文献
1 贾汝贤.婴儿(晚发)维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志，1994，9(4):202-203.
2 牛胜田译.食品化学与营养学.北京:人民卫生出版社，1985，100.
3 樊寻梅.实用儿科急诊医学.北京:北京出版社，1993，345.
作者单位: 550002贵州省贵阳市第二人民医院贵阳脑科医院
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