中药与CSA及HD-IVIG联合治疗儿童重型再生障碍性贫血疗效观察
【文献标识码】 B 【文章编号】 1606-8106(2004)05-0408-02
众所周知，同时应用多种免疫抑制剂进行联合免疫抑制(IS)治疗再生障碍性贫血(再障)，尤其是治疗重型再障(SAA)，可以进一步提高临床疗效。从1998年2月～2003年8月间，我们采用中药、大剂量静脉注射用人血丙种球蛋白(HD-IVIG)静点与小剂量环孢霉素(CSA)口服联合治疗儿童SAA，取得较好疗效，现介绍如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 所有病例均经临床、血象、骨髓象检查，按1987年全国再障会议制定的诊断标准确诊 [1] ，其中SAA-Ⅰ11例，SAA-Ⅱ2例，男8例，女5例，年龄2～14岁，病程从1个月～2年不等，静脉注射用人血丙种球蛋白由山西康宝生物制剂股份有限公司提供2.5g/瓶，CSA胶囊由华北制药股份有限公司生产2.5mg/粒。
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1.2 治疗方法 全部病例入院后经常规检查，肝、肾功能正常，均给如下治疗。
1.2.1 中药 予加味凉血解毒汤，组成:羚羊角粉、丹皮、生地、赤芍、茜草、麦冬，根据具体情况决定各药用量，水煎服每日1剂，分2次服。
1.2.2 大剂量免疫球蛋白(HDIG) 每次1.0g/kg，静脉点滴，每月1次，共用3～6次，注意防治过敏反应。
1.2.3 环孢霉素A(CSA)治疗 所有病人均应用(CSA)胶囊，3～5mg·kg -1 ·d -1 ，分2～3次口服，疗程至少3个月，定期监测肝、肾功能、血压等情况，明显见效以后逐渐成为0.5～1mg·kg -1 ·d -1 ，维持3个月再逐渐减量至停药。
1.2.4 辅助治疗 康力龙0.1～0.2mg·kg -1 ·d -1 ，每日分2～3次口服，或达那唑100mg·kg -1 ·d -1 ，每日分2～3次口服，注意保护肝脏功能总疗程6个月以上;同时口服小剂量强的松，<5岁，每日5mg;>5岁，每日10mg，疗程3～6个月，积极防治感染和出血，必要时酌情成份输血及血小板。2 结果本组13例小儿重型再生障碍性贫血，经上述联合治疗，足3个月，当列入疗效统计，结果显示:基本治愈6例，缓解3例，进步2例，无效2例，总有效率为84.62%;其中SAA-Ⅰ共11例，治愈6例，缓解2例，进步2例，无效1例。本组13例儿童重再在以上治疗中未见明显脏器功能损害或感染倾向加重，个别见多毛和齿龈肿胀，均为可逆性反应，一般不影响治疗。
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3 讨论
SAA以发病急，进展快，死亡率高或慢性再障经久不愈病情恶化为特点，临床治疗难度大，预后不良。本病属中医 学“急劳”“发热”“血证”等范畴，中医认为本病外感温热邪毒是致病之因，为标证，而急劳髓枯系病本，此是因病致虚。临床中我们按“急劳髓枯温热型”辨证施治，以凉血止血，散风清热，滋阴补肾为法则，方用我院自拟的加味凉血解毒汤随证加减。CSA通过调节T细胞亚群比例，抑制IL-2及IFN-γ生成与作用，促进骨髓造血功能恢复，人血免疫球蛋白可杀伤某些抑制骨髓造血的淋巴细胞克隆，结合干扰素等淋巴因子，从而去除干细胞生成的抑制作用，并可根除骨髓中可能导致再障的病毒感染 [2] 。因HD-IVIG与CSA治疗再障的作用机制不同，而再障的免疫介导致病机制非常复杂，故二者联用序贯治疗可从不同环节去除各种免疫异常因素，其药理作用范围大于单药治疗，而小剂量CSA勿需做血药浓度监测，且可减轻副作用，同时也减轻病人的经济负担，小剂量糖皮质激素可与CSA起协同作用。我们用凉血解毒汤加味并HD—IVIG、小剂量GSA联合用药治疗儿童重再，总有效率达84.6%，且SAA—Ⅰ的效果优于SAA—Ⅱ，此法既提高了疗效，又缩短了治疗周期。本组患儿疗效显著，尤其是红系迅速回升，可能也与雄激素有关，故在治疗重再时应用雄性激素作为辅助治疗还是很有必要的。
参考文献
1 张之楠.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社，1991，29-37.
2 廖清奎.小儿血液病基础与临床.北京:人民卫生出版社，2001，380.
作者单位:065000河北省廊坊市中医院
(编辑 维兰), 百拇医药
众所周知，同时应用多种免疫抑制剂进行联合免疫抑制(IS)治疗再生障碍性贫血(再障)，尤其是治疗重型再障(SAA)，可以进一步提高临床疗效。从1998年2月～2003年8月间，我们采用中药、大剂量静脉注射用人血丙种球蛋白(HD-IVIG)静点与小剂量环孢霉素(CSA)口服联合治疗儿童SAA，取得较好疗效，现介绍如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 所有病例均经临床、血象、骨髓象检查，按1987年全国再障会议制定的诊断标准确诊 [1] ，其中SAA-Ⅰ11例，SAA-Ⅱ2例，男8例，女5例，年龄2～14岁，病程从1个月～2年不等，静脉注射用人血丙种球蛋白由山西康宝生物制剂股份有限公司提供2.5g/瓶，CSA胶囊由华北制药股份有限公司生产2.5mg/粒。
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1.2 治疗方法 全部病例入院后经常规检查，肝、肾功能正常，均给如下治疗。
1.2.1 中药 予加味凉血解毒汤，组成:羚羊角粉、丹皮、生地、赤芍、茜草、麦冬，根据具体情况决定各药用量，水煎服每日1剂，分2次服。
1.2.2 大剂量免疫球蛋白(HDIG) 每次1.0g/kg，静脉点滴，每月1次，共用3～6次，注意防治过敏反应。
1.2.3 环孢霉素A(CSA)治疗 所有病人均应用(CSA)胶囊，3～5mg·kg -1 ·d -1 ，分2～3次口服，疗程至少3个月，定期监测肝、肾功能、血压等情况，明显见效以后逐渐成为0.5～1mg·kg -1 ·d -1 ，维持3个月再逐渐减量至停药。
1.2.4 辅助治疗 康力龙0.1～0.2mg·kg -1 ·d -1 ，每日分2～3次口服，或达那唑100mg·kg -1 ·d -1 ，每日分2～3次口服，注意保护肝脏功能总疗程6个月以上;同时口服小剂量强的松，<5岁，每日5mg;>5岁，每日10mg，疗程3～6个月，积极防治感染和出血，必要时酌情成份输血及血小板。2 结果本组13例小儿重型再生障碍性贫血，经上述联合治疗，足3个月，当列入疗效统计，结果显示:基本治愈6例，缓解3例，进步2例，无效2例，总有效率为84.62%;其中SAA-Ⅰ共11例，治愈6例，缓解2例，进步2例，无效1例。本组13例儿童重再在以上治疗中未见明显脏器功能损害或感染倾向加重，个别见多毛和齿龈肿胀，均为可逆性反应，一般不影响治疗。
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3 讨论
SAA以发病急，进展快，死亡率高或慢性再障经久不愈病情恶化为特点，临床治疗难度大，预后不良。本病属中医 学“急劳”“发热”“血证”等范畴，中医认为本病外感温热邪毒是致病之因，为标证，而急劳髓枯系病本，此是因病致虚。临床中我们按“急劳髓枯温热型”辨证施治，以凉血止血，散风清热，滋阴补肾为法则，方用我院自拟的加味凉血解毒汤随证加减。CSA通过调节T细胞亚群比例，抑制IL-2及IFN-γ生成与作用，促进骨髓造血功能恢复，人血免疫球蛋白可杀伤某些抑制骨髓造血的淋巴细胞克隆，结合干扰素等淋巴因子，从而去除干细胞生成的抑制作用，并可根除骨髓中可能导致再障的病毒感染 [2] 。因HD-IVIG与CSA治疗再障的作用机制不同，而再障的免疫介导致病机制非常复杂，故二者联用序贯治疗可从不同环节去除各种免疫异常因素，其药理作用范围大于单药治疗，而小剂量CSA勿需做血药浓度监测，且可减轻副作用，同时也减轻病人的经济负担，小剂量糖皮质激素可与CSA起协同作用。我们用凉血解毒汤加味并HD—IVIG、小剂量GSA联合用药治疗儿童重再，总有效率达84.6%，且SAA—Ⅰ的效果优于SAA—Ⅱ，此法既提高了疗效，又缩短了治疗周期。本组患儿疗效显著，尤其是红系迅速回升，可能也与雄激素有关，故在治疗重再时应用雄性激素作为辅助治疗还是很有必要的。
参考文献
1 张之楠.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社，1991，29-37.
2 廖清奎.小儿血液病基础与临床.北京:人民卫生出版社，2001，380.
作者单位:065000河北省廊坊市中医院
(编辑 维兰), 百拇医药