以肾功能衰竭为首要表现的多发性骨髓瘤3例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2004)10-0872-02
急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一，也是诊断上的重要线索，它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。过去认为多发性骨髓瘤合并肾功能衰竭预后大多不佳，但近来发现这类肾功能衰竭许多是可逆的，即使较严重的亦不例外 [1，2] 。此外，多发性骨髓瘤病变的轻重及其对治疗的反应，比之肾功能衰竭的不良影响更为重要 [1] ;即使是肾功能衰竭不可逆的患者，在透析治疗的前提下，进行全身化疗，亦可使病情获得长期缓解 [3] 。因此，在急、慢性肾功能衰竭的病例，及早发现多发性骨髓瘤并使其接受有针对性的治疗，将是延长患者生命的关键。以肾功能衰竭为首要表现的多发性骨髓瘤，临床上极易误诊，本文报告3例，并探寻早期诊断的线索。
1 病历摘要
例1，男，55岁，1992年6月27日以突然少尿，每日尿量不足500ml10天，伴浮肿，血尿素氮、肌酐明显升高入院。入院前曾因发冷发热而连续静滴丁胺卡那霉素10天。既往无慢性肾病史。体检除颜面略见苍白与浮肿外无重要发现。化验结果血红蛋白8.8g/dl，血沉130mm/h，尿常规检查蛋白(+)，镜检基本正常。血化检查尿素氮66mg/dl，肌酐14.6mg/dl，白蛋白3.9g/dl，球蛋白5.1g/dl。电泳分析白蛋白39.1%，α 1 1.9%，α 2 3.1%、β7.2%，γ48.8%。免疫球蛋白测定IgG2458.8mg/dl，IgA58.6mg/dl，IgM17.4mg/dl。多次复查血钙正常。颅骨、双手、双足摄片未见异常。骨髓检查见瘤细胞恶性增生达36.5%。最后诊断为多发性骨髓瘤合并急性肾功能衰竭。透析治疗3周，尿量未见增加，病情亦无改善出院。
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例2，男，66岁，1992年7月27日因恶心乏力、尿频3周入院，每日尿量2000ml左右。既往无肾炎病史。体检示慢性消耗病容。化验结果血红蛋白8.0g/dl，血沉100m/h，尿常规检查蛋白++++，镜检基本正常，24h尿蛋白量11.57g，本周氏蛋白(-)。血生化检查尿素氮94.9mg/dl，肌酐10.2mg/dl，白蛋白3.8g/dl，球蛋白2.5g/dl。电泳分析白蛋白68.7%，α 1 4.3%，α 2 5.0%，β6.4%，γ6.6%，免疫球蛋白测定IgG579.5mg/dl，IgA32.5mg/dl，IgM92.4mg/dl。血钙正常。颅骨、骨盆摄片均见穿凿样骨质破坏，骨髓涂片示病理性骨髓瘤细胞恶性增殖，达29%，最后诊断为多发性骨髓瘤并发慢性肾功能衰竭，患者拒绝治疗出院。
例3，男，63岁，于1994年2月15日入院，主诉为恶心呕吐1个月，伴乏力头晕。否认过去慢性肾病史，检查除贫血及下肢轻度凹陷性水肿外无重要发现。化验检查血红蛋白8.4g/dl，血沉75mm/h。尿常规检查蛋白(+)，镜检正常。尿本周氏蛋白(-)，血生化检查尿素氮59.9mg/dl，肌酐4.7mg/dl，血白蛋白4.7g/dl，球蛋白2.8g/dl，电泳分析白蛋白55.1%，α 12.9%，α 2 14.6%，β14.4%，γ13.1%，免疫球蛋白测定IgM1660mg/dl，IgA160mg/dl，IgM78.5mg/dl。血钙正常，骨髓涂片检查浆细胞占51%，主要为病理性浆细胞，从而确诊为多发性骨髓瘤。入院后患者病情迅速恶化，并发心绞痛、心衰及假单胞杆菌肺炎而亡故。
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2 讨论
以肾功能衰竭为首要表现的多发性肾骨髓瘤，国内有关这方面的专题讨论不多 [4] ，张氏 [5] 复习了90余例多发性骨髓瘤患者，未见有类似情况的描述。为了早日确诊，笔者认为以下经验教训值得注意。
2.1 血清蛋白的变化 高球蛋白血症及血清电泳改变是多发性骨髓瘤的显著特点之一，这在例1表现十分充分，球蛋白高达5.1g/dl，电泳示γG48.8%。免疫球蛋白测定示IgG达2458.8mg/dl，符合徐氏的报告 [6] ，与慢性肾小球肾炎的球蛋白平均值有非常明显的差异，具有鉴别诊断的价值。但值得注意的是本文所报告2例以慢性肾功能衰竭为首要表现的多发性骨髓瘤，多次检查白球蛋白数值均在正常范围之内，结合电泳与免疫球蛋白测定，均不应认为有技术上的误差，此种现象，笔者尚未有合理解释，但联系本系列另 2例具有典型骨痛，骨质破坏并有慢性肾功能衰竭的多发性骨髓瘤患者，其球蛋白测定与电泳分析亦均出现类似情况，似非巧合，提示慢性肾功能衰竭患者而无高球蛋白血症，电泳分类大致正常的患者，尚不宜武断排除多发性骨髓瘤的诊断。
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2.2 血沉 血沉增快是多发性骨髓瘤的另一突出表现，远远超过贫血的影响。徐氏 [6]报告23例有肾病表现的多发性骨髓瘤，其血沉均高于40mm/h，平均为119.61±39.55mm/h，其中70%高于100mm/h，而对照组17例慢性肾小球肾炎，血沉平均值为21.8±14.69mm/h，最高一例为40mm/h，本文报告的3例，贫血均为中度，而血沉最低为75mm/h，其他2例分别为100mm/h及130mm/h，充分说明血沉测定在鉴别诊断上的重要性。
2.3 尿液检查 例2、例3其尿蛋白定量分别为(+)及(++++)，似无鉴别诊断意义。但如结合上述另2例典型多发性骨髓瘤而并发慢性肾功能衰竭的尿检查，蛋白亦至多(+)，镜检基本正常。以上情况，符合徐氏意见 [6] ，即尿蛋白量偏少与孤立性蛋白尿均比较符合多发性骨髓瘤所致的肾病表现。本文两例尿本周氏蛋白测定均阴性，说明敏感性差的古老加热法，阴性结果无助于排除多发性骨髓瘤。血钙升高有利于多发性骨髓瘤的诊断，而慢性肾小球肾炎合并肾病者均正常或低于正常 [6] 。本文报告3例多次检查血钙均正常或低于正常，可能是本文报告的病例，其肾功能衰竭均比较明显，从而抵消了多发性骨髓瘤患者发生高钙血症。
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参考文献
1 Aiexonian R.Renal failure in multiple myeloma:pothogenesis and progˉnostic implication.Arch Int Med，1990，150(8):1693.
2 王元忌.多发性骨髓瘤的肾功能不全.中华肾脏病杂志，1989，5(4):211.
3 Oken MM.Multiple Myeloma.M.C.NA，1984，63(3):757.
4 高γ-球蛋白血症，意识模糊，急性肾衰.中华肾脏病杂志，1992，8(3):174.
5 张安.多发性骨髓瘤识别.中华内科杂志，1982，21(9):513.
6 徐学康.多发性骨髓瘤肾病早期诊断的探讨.中华肾脏病杂志，1986，2(3):115.
作者单位:116011大连医科大学附属一院肾内科
(编辑秋 实), 百拇医药
急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一，也是诊断上的重要线索，它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。过去认为多发性骨髓瘤合并肾功能衰竭预后大多不佳，但近来发现这类肾功能衰竭许多是可逆的，即使较严重的亦不例外 [1，2] 。此外，多发性骨髓瘤病变的轻重及其对治疗的反应，比之肾功能衰竭的不良影响更为重要 [1] ;即使是肾功能衰竭不可逆的患者，在透析治疗的前提下，进行全身化疗，亦可使病情获得长期缓解 [3] 。因此，在急、慢性肾功能衰竭的病例，及早发现多发性骨髓瘤并使其接受有针对性的治疗，将是延长患者生命的关键。以肾功能衰竭为首要表现的多发性骨髓瘤，临床上极易误诊，本文报告3例，并探寻早期诊断的线索。
1 病历摘要
例1，男，55岁，1992年6月27日以突然少尿，每日尿量不足500ml10天，伴浮肿，血尿素氮、肌酐明显升高入院。入院前曾因发冷发热而连续静滴丁胺卡那霉素10天。既往无慢性肾病史。体检除颜面略见苍白与浮肿外无重要发现。化验结果血红蛋白8.8g/dl，血沉130mm/h，尿常规检查蛋白(+)，镜检基本正常。血化检查尿素氮66mg/dl，肌酐14.6mg/dl，白蛋白3.9g/dl，球蛋白5.1g/dl。电泳分析白蛋白39.1%，α 1 1.9%，α 2 3.1%、β7.2%，γ48.8%。免疫球蛋白测定IgG2458.8mg/dl，IgA58.6mg/dl，IgM17.4mg/dl。多次复查血钙正常。颅骨、双手、双足摄片未见异常。骨髓检查见瘤细胞恶性增生达36.5%。最后诊断为多发性骨髓瘤合并急性肾功能衰竭。透析治疗3周，尿量未见增加，病情亦无改善出院。
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例2，男，66岁，1992年7月27日因恶心乏力、尿频3周入院，每日尿量2000ml左右。既往无肾炎病史。体检示慢性消耗病容。化验结果血红蛋白8.0g/dl，血沉100m/h，尿常规检查蛋白++++，镜检基本正常，24h尿蛋白量11.57g，本周氏蛋白(-)。血生化检查尿素氮94.9mg/dl，肌酐10.2mg/dl，白蛋白3.8g/dl，球蛋白2.5g/dl。电泳分析白蛋白68.7%，α 1 4.3%，α 2 5.0%，β6.4%，γ6.6%，免疫球蛋白测定IgG579.5mg/dl，IgA32.5mg/dl，IgM92.4mg/dl。血钙正常。颅骨、骨盆摄片均见穿凿样骨质破坏，骨髓涂片示病理性骨髓瘤细胞恶性增殖，达29%，最后诊断为多发性骨髓瘤并发慢性肾功能衰竭，患者拒绝治疗出院。
例3，男，63岁，于1994年2月15日入院，主诉为恶心呕吐1个月，伴乏力头晕。否认过去慢性肾病史，检查除贫血及下肢轻度凹陷性水肿外无重要发现。化验检查血红蛋白8.4g/dl，血沉75mm/h。尿常规检查蛋白(+)，镜检正常。尿本周氏蛋白(-)，血生化检查尿素氮59.9mg/dl，肌酐4.7mg/dl，血白蛋白4.7g/dl，球蛋白2.8g/dl，电泳分析白蛋白55.1%，α 12.9%，α 2 14.6%，β14.4%，γ13.1%，免疫球蛋白测定IgM1660mg/dl，IgA160mg/dl，IgM78.5mg/dl。血钙正常，骨髓涂片检查浆细胞占51%，主要为病理性浆细胞，从而确诊为多发性骨髓瘤。入院后患者病情迅速恶化，并发心绞痛、心衰及假单胞杆菌肺炎而亡故。
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2 讨论
以肾功能衰竭为首要表现的多发性肾骨髓瘤，国内有关这方面的专题讨论不多 [4] ，张氏 [5] 复习了90余例多发性骨髓瘤患者，未见有类似情况的描述。为了早日确诊，笔者认为以下经验教训值得注意。
2.1 血清蛋白的变化 高球蛋白血症及血清电泳改变是多发性骨髓瘤的显著特点之一，这在例1表现十分充分，球蛋白高达5.1g/dl，电泳示γG48.8%。免疫球蛋白测定示IgG达2458.8mg/dl，符合徐氏的报告 [6] ，与慢性肾小球肾炎的球蛋白平均值有非常明显的差异，具有鉴别诊断的价值。但值得注意的是本文所报告2例以慢性肾功能衰竭为首要表现的多发性骨髓瘤，多次检查白球蛋白数值均在正常范围之内，结合电泳与免疫球蛋白测定，均不应认为有技术上的误差，此种现象，笔者尚未有合理解释，但联系本系列另 2例具有典型骨痛，骨质破坏并有慢性肾功能衰竭的多发性骨髓瘤患者，其球蛋白测定与电泳分析亦均出现类似情况，似非巧合，提示慢性肾功能衰竭患者而无高球蛋白血症，电泳分类大致正常的患者，尚不宜武断排除多发性骨髓瘤的诊断。
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2.2 血沉 血沉增快是多发性骨髓瘤的另一突出表现，远远超过贫血的影响。徐氏 [6]报告23例有肾病表现的多发性骨髓瘤，其血沉均高于40mm/h，平均为119.61±39.55mm/h，其中70%高于100mm/h，而对照组17例慢性肾小球肾炎，血沉平均值为21.8±14.69mm/h，最高一例为40mm/h，本文报告的3例，贫血均为中度，而血沉最低为75mm/h，其他2例分别为100mm/h及130mm/h，充分说明血沉测定在鉴别诊断上的重要性。
2.3 尿液检查 例2、例3其尿蛋白定量分别为(+)及(++++)，似无鉴别诊断意义。但如结合上述另2例典型多发性骨髓瘤而并发慢性肾功能衰竭的尿检查，蛋白亦至多(+)，镜检基本正常。以上情况，符合徐氏意见 [6] ，即尿蛋白量偏少与孤立性蛋白尿均比较符合多发性骨髓瘤所致的肾病表现。本文两例尿本周氏蛋白测定均阴性，说明敏感性差的古老加热法，阴性结果无助于排除多发性骨髓瘤。血钙升高有利于多发性骨髓瘤的诊断，而慢性肾小球肾炎合并肾病者均正常或低于正常 [6] 。本文报告3例多次检查血钙均正常或低于正常，可能是本文报告的病例，其肾功能衰竭均比较明显，从而抵消了多发性骨髓瘤患者发生高钙血症。
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参考文献
1 Aiexonian R.Renal failure in multiple myeloma:pothogenesis and progˉnostic implication.Arch Int Med，1990，150(8):1693.
2 王元忌.多发性骨髓瘤的肾功能不全.中华肾脏病杂志，1989，5(4):211.
3 Oken MM.Multiple Myeloma.M.C.NA，1984，63(3):757.
4 高γ-球蛋白血症，意识模糊，急性肾衰.中华肾脏病杂志，1992，8(3):174.
5 张安.多发性骨髓瘤识别.中华内科杂志，1982，21(9):513.
6 徐学康.多发性骨髓瘤肾病早期诊断的探讨.中华肾脏病杂志，1986，2(3):115.
作者单位:116011大连医科大学附属一院肾内科
(编辑秋 实), 百拇医药