毛细胞型星形细胞瘤2例临床病理分析
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2004)11-1035-03
毛细胞型星形细胞瘤较少见，一般多见于儿童和青少年，因而又称为幼年性毛细胞型星形细胞瘤。
1 临床资料
例1，女，27岁，1997年初出现头部持续胀痛，伴头晕、恶心、呕吐，无发热，同年5月份头痛加剧，遂至市医院就诊，CT检查示小脑囊性变，诊断为“蛛网膜囊肿”，予以囊肿-腹腔分流术，术后症状消失。2001年5月份又出现头痛，呕吐症状，CT检查提示脑积水，小脑囊性变，再行分流术，症状有缓解。2002年11月出现头昏，听力下降，生活不能自理，至我院就诊，MRI示小脑偏左侧囊性变约8cm×6cm×3cm大小(图1)，囊壁可见短T 1 ，长T 2 结节，增强不明显。术中硬膜下张力略高，呈黄灰色，小脑半球被肿瘤占据大部分，瘤体约7cm×3.5cm×3.5cm，中央呈囊性，瘤实质呈黄色，质中、韧，边界不清。周围血供不丰富。切除肿块组织约30g。例2，女，15岁，5年前无明显诱因感头昏，常有晕厥，于当地医院CT检查:“后颅窝肿瘤伴梗阻性脑积水”，未予手术，近15天出现前额部头痛，伴恶心、呕吐，行走不稳，CT检查示:瘤体大小约5cm×3cm×3cm，小脑及第四脑室占位伴梗阻性脑积水。
, http://www.100md.com
2 病理检查
2.1 巨检 2例标本均为一些碎组织，总体积分别为4.5cm×4.5cm×3cm和2cm×2cm×1.5cm，大部淡黄色，少量暗红色，质中。
2.2 镜检 切片两者改变类似，示瘤组织，瘤细胞较小，圆形或梭形，细胞质毛状突起似毛发(图2)，细胞境界不清，核圆卵圆形或梭形，大小不一，偶见核分裂，瘤细胞弥漫分布或束状排列，部分微囊形成，(图3)间质血管丰富，例1部分区血管扩张，呈血管瘤样改变。瘤内可见少量淡红染胡萝卜状Rosenthal纤维及圆球状红染的细胞样小体(Cytoid bodies)(图4)。部分区含铁血黄素沉着及血管透明变性，例2灶性区有砂粒体形成。
图1略
图2略
图3略
, 百拇医药
图4略
2.3 免疫组织化学检查 GFAP(胶质纤维酸性蛋白)+++，NSE(神经元特异性烯醇化酶)++，VIM(波形蛋白)+++。
2.4 病理诊断 例1为小脑毛细胞型星型细胞瘤。(间变型Ⅰ～Ⅱ级)。例2为小脑及第四脑室毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级)。
3 讨论
毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)多见于小儿 和青少年，起源于胶质细胞的前体细胞，基因学方面研究发现一些肿瘤有17号染色体长臂缺失，该染色体包含Ⅰ型神经纤维瘤病所在的位点(17q11.2) [1] ，两者联系还有待探讨。该肿瘤发病高峰在10岁左右，男女比例相当。好发部位常见于小脑、丘脑、视交叉、中脑、脑桥以及脊髓中线，在小脑和下丘脑处尤以小儿多见。小脑的肿瘤多半位于小脑蚓部或第四脑室，增大时可侵入小脑半球，总之大多位于中线部位，并接近脑室。肉眼所见有三个特点:界限清楚、质地较硬和囊性变。囊肿大小不一，可很大，尤其在小脑者，囊肿可超过瘤体本身，而将瘤体推向一侧，即所谓囊壁结节。囊肿内壁光滑，囊内充满淡黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性液体，该特点类似于小脑血管母细胞瘤。镜检肿瘤组织结构和细胞学双向特征，肿瘤细胞既呈束状排列又有微囊形成，前者的细胞成分有纤细的单极或双极的胞浆突起，这些毛状突起交织成致密的纤维样基质，很像许多簇头发，毛发状突起内有大量的胶质原纤维，GFAP或PTAH染色阳性。其中分布着椭圆形或梭形的细胞核，核分裂相少见。在微囊区，肿瘤细胞排列在微囊周围或漂浮于嗜碱性的粘液样池内。少量胞浆透明空晕形成。嗜伊红长形、胡萝卜形、节段形或球形小体Rosenthal氏纤维和嗜酸性胞浆内蛋白滴颗粒小体(Granular bodies)是该肿瘤的较特征的组织学特征，两者均染成粉红色，少数肿瘤可见钙化。该肿瘤仅有少量血管，但有的病例某些区域血管丰富，甚至与毛细血管瘤或海绵状血管瘤难以区别，例1病例即具有该特点。在退行变区可有大量血管襻或血管丝球状，该特点与神经鞘瘤所见一样。本肿瘤属于中枢神经系统神经上皮瘤中最良性肿瘤，相当于组织学分类Ⅰ级，如部位局限，通过手术切除能取得满意疗效，即使是发生于视交叉，下丘脑或其它无法进行手术切除部分的毛细胞型星形细胞瘤发展到最终结局也需很长时间。幕上的病例在肉眼全切除后10年生存率为100%，次全切除或是活检之后则变为74% [2] ，有少数病例有明显核分裂相，细胞密集和凝固性坏死灶，可称之为“间变性”毛细胞型细胞瘤，但事实上这种病例很少，甚至也不一定发展为恶性 [3] 。当然对于这些肿瘤可以通过化疗及放疗来辅助治疗，不过其诱导成胶质母细胞瘤亦是一个不可忽视的负面问题。
, 百拇医药
本肿瘤由于易于退变，某些特征不甚典型需与一些肿瘤鉴别:(1)颅腔和椎管内鞘瘤:瘤细胞形态，编织状排列，易发生退变和囊性变，瘤内血管瘤样反应是二者相似之处，但下列几个方面可供区别①神经鞘瘤大多位于脑和脊髓外，并常于神经根相连;②肿瘤有完整包膜;③瘤细胞排列呈漩涡状和栅栏状;④免疫标记亦可鉴别。(2)少突胶质细胞瘤:瘤细胞呈圆形，胞浆空，无长梭形细胞，有分枝状血管及砂粒体形成等特征。(3)小脑血管母血管瘤:两者都好发于小脑，易于囊性变，影像学类似，临床很难区别。该肿瘤呈血管瘤图像，且含不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。(4)室管膜瘤:二者均好发于脑室旁，且组织学上毛细血管型星形细胞瘤可因退行性变而造成瘤细胞在血管周围排列的假乳头状，类似室管膜瘤的花冠状排列，当手术取材少时，鉴别更困难。但细胞的致密性，菊形团和室管膜腔隙的形成等，则为室管膜瘤诊断提供依据。
毛细胞型星形细胞瘤属良性肿瘤，早期诊断，手术切除，能获得良好的预后结果。个别手术切除困难者，可辅以适当放射治疗，亦能有较好结局。少数病例因治疗不及时，肿瘤生长加快，体积增大，境界不清，瘤细胞异型明显，核分裂象多见，可恶变为高级别胶质细胞瘤。本文2例病史均较长，例1患者发病5年，未能确诊和及时治疗，来院手术时，瘤细胞虽已出现一些异型性，但经治疗愈后仍很好，多次检查，至今未见复发。
, 百拇医药
参考文献
1 Von Deimlimg A，Louis DN，Menon AG，et al.Deletioms on the long arm of chromosome17in pilocytic astroytoma.Acta Neuropathol，1993，86:81-85.
2 Forsyth PA，Shaw EG，Scheithauer BW，et al.51cases of supratentorial pilocytic astrocytomas:a clinicopathologic，prognostic，and flow cytometˉric study.Cancer，1993，72:1335-1342.
3 Hayostek CJ，Shaw EG，Schrithauer BW，et al.Astrocytomas of the cereˉbellum.A comparative clinicopathologic study of pilocytic and diffuse asˉ trocytomas.Cancer，1993，72:856-869.
(编辑 秋实), 百拇医药
毛细胞型星形细胞瘤较少见，一般多见于儿童和青少年，因而又称为幼年性毛细胞型星形细胞瘤。
1 临床资料
例1，女，27岁，1997年初出现头部持续胀痛，伴头晕、恶心、呕吐，无发热，同年5月份头痛加剧，遂至市医院就诊，CT检查示小脑囊性变，诊断为“蛛网膜囊肿”，予以囊肿-腹腔分流术，术后症状消失。2001年5月份又出现头痛，呕吐症状，CT检查提示脑积水，小脑囊性变，再行分流术，症状有缓解。2002年11月出现头昏，听力下降，生活不能自理，至我院就诊，MRI示小脑偏左侧囊性变约8cm×6cm×3cm大小(图1)，囊壁可见短T 1 ，长T 2 结节，增强不明显。术中硬膜下张力略高，呈黄灰色，小脑半球被肿瘤占据大部分，瘤体约7cm×3.5cm×3.5cm，中央呈囊性，瘤实质呈黄色，质中、韧，边界不清。周围血供不丰富。切除肿块组织约30g。例2，女，15岁，5年前无明显诱因感头昏，常有晕厥，于当地医院CT检查:“后颅窝肿瘤伴梗阻性脑积水”，未予手术，近15天出现前额部头痛，伴恶心、呕吐，行走不稳，CT检查示:瘤体大小约5cm×3cm×3cm，小脑及第四脑室占位伴梗阻性脑积水。
, http://www.100md.com
2 病理检查
2.1 巨检 2例标本均为一些碎组织，总体积分别为4.5cm×4.5cm×3cm和2cm×2cm×1.5cm，大部淡黄色，少量暗红色，质中。
2.2 镜检 切片两者改变类似，示瘤组织，瘤细胞较小，圆形或梭形，细胞质毛状突起似毛发(图2)，细胞境界不清，核圆卵圆形或梭形，大小不一，偶见核分裂，瘤细胞弥漫分布或束状排列，部分微囊形成，(图3)间质血管丰富，例1部分区血管扩张，呈血管瘤样改变。瘤内可见少量淡红染胡萝卜状Rosenthal纤维及圆球状红染的细胞样小体(Cytoid bodies)(图4)。部分区含铁血黄素沉着及血管透明变性，例2灶性区有砂粒体形成。
图1略
图2略
图3略
, 百拇医药
图4略
2.3 免疫组织化学检查 GFAP(胶质纤维酸性蛋白)+++，NSE(神经元特异性烯醇化酶)++，VIM(波形蛋白)+++。
2.4 病理诊断 例1为小脑毛细胞型星型细胞瘤。(间变型Ⅰ～Ⅱ级)。例2为小脑及第四脑室毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级)。
3 讨论
毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)多见于小儿 和青少年，起源于胶质细胞的前体细胞，基因学方面研究发现一些肿瘤有17号染色体长臂缺失，该染色体包含Ⅰ型神经纤维瘤病所在的位点(17q11.2) [1] ，两者联系还有待探讨。该肿瘤发病高峰在10岁左右，男女比例相当。好发部位常见于小脑、丘脑、视交叉、中脑、脑桥以及脊髓中线，在小脑和下丘脑处尤以小儿多见。小脑的肿瘤多半位于小脑蚓部或第四脑室，增大时可侵入小脑半球，总之大多位于中线部位，并接近脑室。肉眼所见有三个特点:界限清楚、质地较硬和囊性变。囊肿大小不一，可很大，尤其在小脑者，囊肿可超过瘤体本身，而将瘤体推向一侧，即所谓囊壁结节。囊肿内壁光滑，囊内充满淡黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性液体，该特点类似于小脑血管母细胞瘤。镜检肿瘤组织结构和细胞学双向特征，肿瘤细胞既呈束状排列又有微囊形成，前者的细胞成分有纤细的单极或双极的胞浆突起，这些毛状突起交织成致密的纤维样基质，很像许多簇头发，毛发状突起内有大量的胶质原纤维，GFAP或PTAH染色阳性。其中分布着椭圆形或梭形的细胞核，核分裂相少见。在微囊区，肿瘤细胞排列在微囊周围或漂浮于嗜碱性的粘液样池内。少量胞浆透明空晕形成。嗜伊红长形、胡萝卜形、节段形或球形小体Rosenthal氏纤维和嗜酸性胞浆内蛋白滴颗粒小体(Granular bodies)是该肿瘤的较特征的组织学特征，两者均染成粉红色，少数肿瘤可见钙化。该肿瘤仅有少量血管，但有的病例某些区域血管丰富，甚至与毛细血管瘤或海绵状血管瘤难以区别，例1病例即具有该特点。在退行变区可有大量血管襻或血管丝球状，该特点与神经鞘瘤所见一样。本肿瘤属于中枢神经系统神经上皮瘤中最良性肿瘤，相当于组织学分类Ⅰ级，如部位局限，通过手术切除能取得满意疗效，即使是发生于视交叉，下丘脑或其它无法进行手术切除部分的毛细胞型星形细胞瘤发展到最终结局也需很长时间。幕上的病例在肉眼全切除后10年生存率为100%，次全切除或是活检之后则变为74% [2] ，有少数病例有明显核分裂相，细胞密集和凝固性坏死灶，可称之为“间变性”毛细胞型细胞瘤，但事实上这种病例很少，甚至也不一定发展为恶性 [3] 。当然对于这些肿瘤可以通过化疗及放疗来辅助治疗，不过其诱导成胶质母细胞瘤亦是一个不可忽视的负面问题。
, 百拇医药
本肿瘤由于易于退变，某些特征不甚典型需与一些肿瘤鉴别:(1)颅腔和椎管内鞘瘤:瘤细胞形态，编织状排列，易发生退变和囊性变，瘤内血管瘤样反应是二者相似之处，但下列几个方面可供区别①神经鞘瘤大多位于脑和脊髓外，并常于神经根相连;②肿瘤有完整包膜;③瘤细胞排列呈漩涡状和栅栏状;④免疫标记亦可鉴别。(2)少突胶质细胞瘤:瘤细胞呈圆形，胞浆空，无长梭形细胞，有分枝状血管及砂粒体形成等特征。(3)小脑血管母血管瘤:两者都好发于小脑，易于囊性变，影像学类似，临床很难区别。该肿瘤呈血管瘤图像，且含不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。(4)室管膜瘤:二者均好发于脑室旁，且组织学上毛细血管型星形细胞瘤可因退行性变而造成瘤细胞在血管周围排列的假乳头状，类似室管膜瘤的花冠状排列，当手术取材少时，鉴别更困难。但细胞的致密性，菊形团和室管膜腔隙的形成等，则为室管膜瘤诊断提供依据。
毛细胞型星形细胞瘤属良性肿瘤，早期诊断，手术切除，能获得良好的预后结果。个别手术切除困难者，可辅以适当放射治疗，亦能有较好结局。少数病例因治疗不及时，肿瘤生长加快，体积增大，境界不清，瘤细胞异型明显，核分裂象多见，可恶变为高级别胶质细胞瘤。本文2例病史均较长，例1患者发病5年，未能确诊和及时治疗，来院手术时，瘤细胞虽已出现一些异型性，但经治疗愈后仍很好，多次检查，至今未见复发。
, 百拇医药
参考文献
1 Von Deimlimg A，Louis DN，Menon AG，et al.Deletioms on the long arm of chromosome17in pilocytic astroytoma.Acta Neuropathol，1993，86:81-85.
2 Forsyth PA，Shaw EG，Scheithauer BW，et al.51cases of supratentorial pilocytic astrocytomas:a clinicopathologic，prognostic，and flow cytometˉric study.Cancer，1993，72:1335-1342.
3 Hayostek CJ，Shaw EG，Schrithauer BW，et al.Astrocytomas of the cereˉbellum.A comparative clinicopathologic study of pilocytic and diffuse asˉ trocytomas.Cancer，1993，72:856-869.
(编辑 秋实), 百拇医药