儿童良性癫痫23例临床与脑电图分析
【文献标识码】 B 【文章编号】 1726-6424(2004)07-0658-02
癫痫是儿童神经系统疾病中的常见病。大部分癫痫儿童一旦被确诊后,即需长期服药治疗,甚至终生服药[1],而有部分癫痫儿童却有明显的年龄自限性,可随年龄增长到一定时间而不治而愈。本人总结自1999~2002年间在本院诊断治疗的癫痫儿童23例,现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组23例,男15例,女8例。发病年龄为4~13岁。其中4~7岁5例,8~10岁14例,11~13岁4例。病程12天至2年:1个月内8例,31天至6个月10例,半年以上5例。均无异常分娩史及脑外伤史。其中1例有高热抽搐史;2例有上代近亲癫痫史。其他家族史无特殊。
1.2 临床表现 入睡后1h内发作16例,清晨将醒时发作4例,下午上课打瞌睡时发作1例,夜间和白天均有发作2例。发作次数最少者3次,大部分发作次数在10次以上,其中1例在首次发作之后,相隔8个月后1月内连续发作5次。发作时呈一侧或双侧肢体强直或阵挛性发作7例(均为10岁以上儿童);初起时一侧上肢或面部强直痉挛渐发展至全身发作5例;仅出现一侧肢体抽搐或一侧面部抽搐8例,伴发声1例,伴夜间遗尿2例。本组有3例为精神运动(感情)性发作。表现为(例1,男,9岁)入睡后约1h左右出现突然惊叫,神色惊慌,家人问及为何,患儿只说“好怕”;或(例2,女,11岁)突然起床走动,手足乱动,口中发声,嘴角抽动;或(例3,男,8岁)睡眠中突然大声叫喊,哭闹,称自己的双手逐渐变大,非常害怕。3例每次发作时间均在1~2min内自行缓解后再睡,醒后大部分可回忆。这3例曾先后在多家医院被分别拟“睡眠障碍”、“梦游症”及“梦魔”等治疗,疗效欠佳。后经脑电图检查证实为癫痫。本组23例神经系统检查均未发现阳性体征。全部病例在白天照常上学或上幼儿园,没受夜间病情影响。学龄部分中6例学习成绩中下,2例学习成绩较差。全部病例均经脑CT扫描或MRI检查,排除其他颅脑病变。
, 百拇医药
1.3 脑电图检查 23例均在抗癫痫治疗前检查。其中5例因清醒脑电图检查未见异常,予口服10%水合氯醛行睡眠诱发检查发现异常。23例均可见中颞区(部分后颞区)中央区出现病理性脑波发放。大部分为棘波或尖波发放,4例为尖慢综合波发放,呈散发或成串出现;两侧同步或不同步者19例,单侧异常者4例;爆发棘波后转为慢节律或棘慢综合波8例,病理波累及额区和枕区者3例,双相高幅尖波发放者5例。2例仅表现为中颞区不同步的,夹杂在背景脑电图中的散在性尖慢综合波。
1.4 治疗与转归 本组经确诊后,分别予卡马西平,丙戊酸钠和德巴金糖浆口服治疗。全部病例均得到有效控制。随访半年期内仅1例因“感冒”而自行停药,出现过1次发作。其他病例在治疗期均未再发作,因各种原因,未能对本组病儿做长期随访,因而未能追踪其预后情况。
2 讨论
早在20世纪50年代,就有人报道,伴有颞中央区棘波这种特殊的脑电图模式与一种常见的儿童局灶性癫痫有关。现代文献称其为伴颞中央棘波的良性儿童癫痫[2,3]。有研究称该病占儿童癫痫的15%~24%,认为可能与遗传有关[4];由于其发作有明显的脑电图特征,故又认为其临床发作与外侧裂周围皮质电活动异常有关。目前大多数研究显示[3~5],本病的临床特征为:(1)发作年龄为2~4岁,绝大部分在青春期自行缓解;(2)癫痫发作以局限性发作为主,也可能会有全面性发作,部分呈精神运动性发作。多数在入睡后不久或睡眠将醒时发作,个别在清醒中发作。日间发作者也常与困倦等有关;(3)发病前后没有神经功能或智能缺陷;(4)发作期间脑电图中颞区及中央区有多种形式的棘波或尖波发放,而常常背景正常,个别病例癫痫发作停止2年后仍可出现脑电图异常;(5)预后良好。本组病例发病年龄在4~13岁之间,发作时间基本上为夜间睡眠中发放;脑电图所见,部分病例为颞区中央癫痫性病理波发放;药物控制效果好。基本符合儿童良性癫痫的特征。
, 百拇医药
本组病例全部为儿童,绝大部分主诉为抽搐发作,发作的表现形式多样,而以肢体和面部抽搐为主。抽搐发作有几个显著特点,一是发作基本发生在夜间或与睡眠有关;二是发作时候绝大多数患儿意识清楚,发作缓解后大部分可回忆发作时的感受,这是局限性癫痫的临床特点之一;三是个别患儿表现为类似睡眠障碍的精神运动性发作;四是脑电图检查发现异常脑波发生的部位几乎均集中在颞区和中央区。脑CT及MRI检查未发现脑内形态学异常。这些特点,都有别于其他儿童癫痫类型。值得注意的是本组3例感情性发作者曾一度被诊断为“儿童睡眠障碍”。这点应引以为戒。毫无疑问,典型的临床表现和特征性的脑电图改变是本病的主要诊断依据,也说明了脑电图检查对癫痫类疾病的诊断、鉴别诊断以及对治疗、预后评估的重要性。
参考文献
1 解学孔.癫痫病学,北京:人民卫生出版社,1997,317-319.
2 钟建平.2003年神经病学新进展,北京:人民卫生出版社,2003,519-521.
3 钟建国,袁文林,肖佩荣,等.伴中央一颞区棘波放电的儿童良性癫痫的临床与脑电图.临床神经病学杂志,2003,1:13-16.
4 左启华.少儿神经系统疾病,北京:人民卫生出版社,2002,288-291.
5 李大年.现代神经内科学,济南:山东科学技术出版社,2002,1016-1017.
作者单位:510655广东省广州市第六人民医院脑电图科
(收稿日期:2004-03-08) (编辑 黄杰), http://www.100md.com
癫痫是儿童神经系统疾病中的常见病。大部分癫痫儿童一旦被确诊后,即需长期服药治疗,甚至终生服药[1],而有部分癫痫儿童却有明显的年龄自限性,可随年龄增长到一定时间而不治而愈。本人总结自1999~2002年间在本院诊断治疗的癫痫儿童23例,现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组23例,男15例,女8例。发病年龄为4~13岁。其中4~7岁5例,8~10岁14例,11~13岁4例。病程12天至2年:1个月内8例,31天至6个月10例,半年以上5例。均无异常分娩史及脑外伤史。其中1例有高热抽搐史;2例有上代近亲癫痫史。其他家族史无特殊。
1.2 临床表现 入睡后1h内发作16例,清晨将醒时发作4例,下午上课打瞌睡时发作1例,夜间和白天均有发作2例。发作次数最少者3次,大部分发作次数在10次以上,其中1例在首次发作之后,相隔8个月后1月内连续发作5次。发作时呈一侧或双侧肢体强直或阵挛性发作7例(均为10岁以上儿童);初起时一侧上肢或面部强直痉挛渐发展至全身发作5例;仅出现一侧肢体抽搐或一侧面部抽搐8例,伴发声1例,伴夜间遗尿2例。本组有3例为精神运动(感情)性发作。表现为(例1,男,9岁)入睡后约1h左右出现突然惊叫,神色惊慌,家人问及为何,患儿只说“好怕”;或(例2,女,11岁)突然起床走动,手足乱动,口中发声,嘴角抽动;或(例3,男,8岁)睡眠中突然大声叫喊,哭闹,称自己的双手逐渐变大,非常害怕。3例每次发作时间均在1~2min内自行缓解后再睡,醒后大部分可回忆。这3例曾先后在多家医院被分别拟“睡眠障碍”、“梦游症”及“梦魔”等治疗,疗效欠佳。后经脑电图检查证实为癫痫。本组23例神经系统检查均未发现阳性体征。全部病例在白天照常上学或上幼儿园,没受夜间病情影响。学龄部分中6例学习成绩中下,2例学习成绩较差。全部病例均经脑CT扫描或MRI检查,排除其他颅脑病变。
, 百拇医药
1.3 脑电图检查 23例均在抗癫痫治疗前检查。其中5例因清醒脑电图检查未见异常,予口服10%水合氯醛行睡眠诱发检查发现异常。23例均可见中颞区(部分后颞区)中央区出现病理性脑波发放。大部分为棘波或尖波发放,4例为尖慢综合波发放,呈散发或成串出现;两侧同步或不同步者19例,单侧异常者4例;爆发棘波后转为慢节律或棘慢综合波8例,病理波累及额区和枕区者3例,双相高幅尖波发放者5例。2例仅表现为中颞区不同步的,夹杂在背景脑电图中的散在性尖慢综合波。
1.4 治疗与转归 本组经确诊后,分别予卡马西平,丙戊酸钠和德巴金糖浆口服治疗。全部病例均得到有效控制。随访半年期内仅1例因“感冒”而自行停药,出现过1次发作。其他病例在治疗期均未再发作,因各种原因,未能对本组病儿做长期随访,因而未能追踪其预后情况。
2 讨论
早在20世纪50年代,就有人报道,伴有颞中央区棘波这种特殊的脑电图模式与一种常见的儿童局灶性癫痫有关。现代文献称其为伴颞中央棘波的良性儿童癫痫[2,3]。有研究称该病占儿童癫痫的15%~24%,认为可能与遗传有关[4];由于其发作有明显的脑电图特征,故又认为其临床发作与外侧裂周围皮质电活动异常有关。目前大多数研究显示[3~5],本病的临床特征为:(1)发作年龄为2~4岁,绝大部分在青春期自行缓解;(2)癫痫发作以局限性发作为主,也可能会有全面性发作,部分呈精神运动性发作。多数在入睡后不久或睡眠将醒时发作,个别在清醒中发作。日间发作者也常与困倦等有关;(3)发病前后没有神经功能或智能缺陷;(4)发作期间脑电图中颞区及中央区有多种形式的棘波或尖波发放,而常常背景正常,个别病例癫痫发作停止2年后仍可出现脑电图异常;(5)预后良好。本组病例发病年龄在4~13岁之间,发作时间基本上为夜间睡眠中发放;脑电图所见,部分病例为颞区中央癫痫性病理波发放;药物控制效果好。基本符合儿童良性癫痫的特征。
, 百拇医药
本组病例全部为儿童,绝大部分主诉为抽搐发作,发作的表现形式多样,而以肢体和面部抽搐为主。抽搐发作有几个显著特点,一是发作基本发生在夜间或与睡眠有关;二是发作时候绝大多数患儿意识清楚,发作缓解后大部分可回忆发作时的感受,这是局限性癫痫的临床特点之一;三是个别患儿表现为类似睡眠障碍的精神运动性发作;四是脑电图检查发现异常脑波发生的部位几乎均集中在颞区和中央区。脑CT及MRI检查未发现脑内形态学异常。这些特点,都有别于其他儿童癫痫类型。值得注意的是本组3例感情性发作者曾一度被诊断为“儿童睡眠障碍”。这点应引以为戒。毫无疑问,典型的临床表现和特征性的脑电图改变是本病的主要诊断依据,也说明了脑电图检查对癫痫类疾病的诊断、鉴别诊断以及对治疗、预后评估的重要性。
参考文献
1 解学孔.癫痫病学,北京:人民卫生出版社,1997,317-319.
2 钟建平.2003年神经病学新进展,北京:人民卫生出版社,2003,519-521.
3 钟建国,袁文林,肖佩荣,等.伴中央一颞区棘波放电的儿童良性癫痫的临床与脑电图.临床神经病学杂志,2003,1:13-16.
4 左启华.少儿神经系统疾病,北京:人民卫生出版社,2002,288-291.
5 李大年.现代神经内科学,济南:山东科学技术出版社,2002,1016-1017.
作者单位:510655广东省广州市第六人民医院脑电图科
(收稿日期:2004-03-08) (编辑 黄杰), http://www.100md.com