快速纠正低钠血症致脑桥中央髓鞘溶解症1例报告
【文献标识码】 D 【文章编号】 1609-6614(2004)12-1142-02
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是脑桥非炎症性脱髓鞘疾病，常见于快速纠正低钠血症后，本院收治1例，现报告如下。
1 临床资料
患者，女，46岁。因头晕、呕吐1周，昏迷1天入院。该患者于1周前出现头晕，伴频繁恶心、呕吐，不能进食，3天后出现尿频，夜尿多，继而全身无力，行走不稳，5天后卧床不起，送至当地医院检查血钠101mmol/L，血氯72mmol/L，血钙1.16mmol/L，血钾3.9mmol/L，ECG示T、U波改变，胃镜示十二指肠球部溃疡，头颅CT、胸片正常，即给补钠、补钙等治疗，12h后血钠上升至128mmol/L后出现抽搐、昏迷、高热，给脱水剂等综合治疗无好转而转入本院进一步诊治。入院查体:昏迷状态，呼之无反应，双眼裂5mm，不能闭合，无眼球自主活动，双瞳孔2.5mm，对光无反应，压眶无痛苦表情及肢体活动，角膜反射消失，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双病理反射阳性，痛觉刺激无反应。既往史、家族史无特殊。辅助检查:血常规:WBC9.8×10 9 /L，N87.8%，L10%，Hb91g/L，PLT150×10 9 /L，尿常规正常，肝肾功能、血糖、血脂正常，肝、胆、脾、肾B超无异常，心电图正常，血钠133mmol/L，血氯98mmol/L，血钾为4.13mmol/L。2天后头部MRI示桥脑长T1、长T2信号，边界清楚，无水肿。3周后复查头部MRI示桥脑长T1、长T2信号无变化，并见双侧苍白球及丘脑长T1、长T2信号，边界清楚，未见强化，余脑沟、脑池、脑室大小正常。脑干诱发电位正常，体感诱发电位波形消失。脑电图示高度异常:描记中见大量高幅δ波与θ波分布，有时左侧明显，见较多高幅尖慢波周期性活动，并出现较多三相波。
, 百拇医药
治疗经过:入院后给予继续补钠、地塞米松、神经节苷脂、脱水剂、B族维生素及安宫牛黄丸、高压氧等综合治疗1个月，病人仍旧呼之无反应，无肢体自主活动及言语，角膜反射灵敏，压眶无反应，但有自主眼球活动及睁闭眼动作，不能以睁闭眼来示意，四肢肌张力增高，病理反射阳性。放弃继续治疗而自动出院。
2 讨论
本例患者有明显的低钠血症，在快速纠正低钠血症过程中，出现严重的神经系统的症状和体征，经查头部MRI(2天和3周后)证实桥脑、基底节对称性分布长T1、T2信号，故确诊CPM无凝。CPM是由Adams于1959年首先报道，继发于慢性消耗性疾病。后来发现CPM可见于多种严重的、代谢营养性等疾病，可能与电解质紊乱—低血钠或高血钠纠正过快有关，因血清钠迅速改变使大脑组织承受较高的渗透压。但在CPM患者中仅部分有明确的低钠血症史，特别是过快纠正的低钠血症史。过快纠正低血钠可激发CPM，已建立了相应的动物模型 [1，3] 。目前对CPM的病灶部位的特异性选择尚无满意的解释，推想由于特殊脑区对代谢紊乱或电解质紊乱可能具有特殊易患性所致。本例病人脑CT未显示病灶，MRI检查除脑桥病灶外，还见基底节对称性长T 1 长T 2 信号，因此MRI是诊断CPM最有效的检查方法，显示病灶清晰，定位准确[3] 。为了预防CPM的发生，纠正低钠时，最初24h内血钠升高不应超过25mmol/L，一旦症状控制，就应减少钠的应用。目前主张用生理盐水慢速纠正，慎重应用高渗盐水，并限制液体总入量 [3，4] 。
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参考文献
1 Kleinschmidt Demasters BK，NorenbergMD.Rapid correction of hyponaˉtremia cause demyelination:reation to central pontine myelinolysis.Sciˉence，1981，211:1068-1071.
2 卢文甫.中央型桥脑髓鞘溶解.中风与神经疾病杂志，2000，17:124-125.
3 王维治.神经病学，第4版.北京:人民卫生出版社，2001，203-204.
4 孙斌，武小玲，朱克，等.脑桥中央髓鞘溶解症五例报告.中华神经科杂志，1999，32(1):24.
作者单位:323000浙江省丽水市中心医院神经科
(收稿日期:2004-02-15)
(编辑一 坤), http://www.100md.com
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是脑桥非炎症性脱髓鞘疾病，常见于快速纠正低钠血症后，本院收治1例，现报告如下。
1 临床资料
患者，女，46岁。因头晕、呕吐1周，昏迷1天入院。该患者于1周前出现头晕，伴频繁恶心、呕吐，不能进食，3天后出现尿频，夜尿多，继而全身无力，行走不稳，5天后卧床不起，送至当地医院检查血钠101mmol/L，血氯72mmol/L，血钙1.16mmol/L，血钾3.9mmol/L，ECG示T、U波改变，胃镜示十二指肠球部溃疡，头颅CT、胸片正常，即给补钠、补钙等治疗，12h后血钠上升至128mmol/L后出现抽搐、昏迷、高热，给脱水剂等综合治疗无好转而转入本院进一步诊治。入院查体:昏迷状态，呼之无反应，双眼裂5mm，不能闭合，无眼球自主活动，双瞳孔2.5mm，对光无反应，压眶无痛苦表情及肢体活动，角膜反射消失，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双病理反射阳性，痛觉刺激无反应。既往史、家族史无特殊。辅助检查:血常规:WBC9.8×10 9 /L，N87.8%，L10%，Hb91g/L，PLT150×10 9 /L，尿常规正常，肝肾功能、血糖、血脂正常，肝、胆、脾、肾B超无异常，心电图正常，血钠133mmol/L，血氯98mmol/L，血钾为4.13mmol/L。2天后头部MRI示桥脑长T1、长T2信号，边界清楚，无水肿。3周后复查头部MRI示桥脑长T1、长T2信号无变化，并见双侧苍白球及丘脑长T1、长T2信号，边界清楚，未见强化，余脑沟、脑池、脑室大小正常。脑干诱发电位正常，体感诱发电位波形消失。脑电图示高度异常:描记中见大量高幅δ波与θ波分布，有时左侧明显，见较多高幅尖慢波周期性活动，并出现较多三相波。
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治疗经过:入院后给予继续补钠、地塞米松、神经节苷脂、脱水剂、B族维生素及安宫牛黄丸、高压氧等综合治疗1个月，病人仍旧呼之无反应，无肢体自主活动及言语，角膜反射灵敏，压眶无反应，但有自主眼球活动及睁闭眼动作，不能以睁闭眼来示意，四肢肌张力增高，病理反射阳性。放弃继续治疗而自动出院。
2 讨论
本例患者有明显的低钠血症，在快速纠正低钠血症过程中，出现严重的神经系统的症状和体征，经查头部MRI(2天和3周后)证实桥脑、基底节对称性分布长T1、T2信号，故确诊CPM无凝。CPM是由Adams于1959年首先报道，继发于慢性消耗性疾病。后来发现CPM可见于多种严重的、代谢营养性等疾病，可能与电解质紊乱—低血钠或高血钠纠正过快有关，因血清钠迅速改变使大脑组织承受较高的渗透压。但在CPM患者中仅部分有明确的低钠血症史，特别是过快纠正的低钠血症史。过快纠正低血钠可激发CPM，已建立了相应的动物模型 [1，3] 。目前对CPM的病灶部位的特异性选择尚无满意的解释，推想由于特殊脑区对代谢紊乱或电解质紊乱可能具有特殊易患性所致。本例病人脑CT未显示病灶，MRI检查除脑桥病灶外，还见基底节对称性长T 1 长T 2 信号，因此MRI是诊断CPM最有效的检查方法，显示病灶清晰，定位准确[3] 。为了预防CPM的发生，纠正低钠时，最初24h内血钠升高不应超过25mmol/L，一旦症状控制，就应减少钠的应用。目前主张用生理盐水慢速纠正，慎重应用高渗盐水，并限制液体总入量 [3，4] 。
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参考文献
1 Kleinschmidt Demasters BK，NorenbergMD.Rapid correction of hyponaˉtremia cause demyelination:reation to central pontine myelinolysis.Sciˉence，1981，211:1068-1071.
2 卢文甫.中央型桥脑髓鞘溶解.中风与神经疾病杂志，2000，17:124-125.
3 王维治.神经病学，第4版.北京:人民卫生出版社，2001，203-204.
4 孙斌，武小玲，朱克，等.脑桥中央髓鞘溶解症五例报告.中华神经科杂志，1999，32(1):24.
作者单位:323000浙江省丽水市中心医院神经科
(收稿日期:2004-02-15)
(编辑一 坤), http://www.100md.com