皮肤T细胞淋巴瘤的预后因素和新的治疗措施
本报讯 美国学者Foss对皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)的预后因素以及新的治疗措施作了分析和评价。(Leuk Lymphoma 2003，44 Suppkement 3∶S55)
CTCL是一组异质性疾病，WHO分类确定CTCL的疾病性质为：从惰性、低度恶性 包括覃样真菌病/ Sezary综合征(MF/SS)，到侵袭性(包括外周T细胞淋巴瘤及其变异型以及HTLV-1相关的急性T细胞白血病/淋巴瘤)。覃样真菌病是良性程度最高的CTCL，患者10年生存率为40%～100%，主要取决于皮肤侵犯程度的不同。在确诊后20年内出现皮肤外疾病进展的几率可以达到40%，主要取决于分期的不同。
早期CTCL的治疗策略包括局部治疗加或不加干扰素α或口服化疗药，晚期患者经常出现疾病进展，需要用化疗和新药治疗，多种细胞毒药物的联合方案只能治标，而不能带来生存益处。
新的CTCL治疗药物包括bexarotene，后者是一种维生素A衍生物X受体(RXR)的选择性激动剂，已经证明，这种药物对晚期难治性CTCL有效。其它新药包括白介素2融合毒素(ONTAK)、喷司他丁(一种强效腺苷脱氨酶抑制物)、组蛋白脱乙酰基转移酶抑制物如缩肽、NF-κB抑制物、细胞因子受体拮抗剂、免疫调控疗法和异基因造血干细胞移植。目前迫切需要对这些新方法的价值进行评价。
点评
CTCL是一类异质性疾病，晚期患者对细胞毒药物往往不敏感，目前正在使用各种免疫治疗、分子靶向治疗等措施，但这些新方法的确切疗效还有待证实。
沈志祥, 百拇医药(陈昀)
CTCL是一组异质性疾病，WHO分类确定CTCL的疾病性质为：从惰性、低度恶性 包括覃样真菌病/ Sezary综合征(MF/SS)，到侵袭性(包括外周T细胞淋巴瘤及其变异型以及HTLV-1相关的急性T细胞白血病/淋巴瘤)。覃样真菌病是良性程度最高的CTCL，患者10年生存率为40%～100%，主要取决于皮肤侵犯程度的不同。在确诊后20年内出现皮肤外疾病进展的几率可以达到40%，主要取决于分期的不同。
早期CTCL的治疗策略包括局部治疗加或不加干扰素α或口服化疗药，晚期患者经常出现疾病进展，需要用化疗和新药治疗，多种细胞毒药物的联合方案只能治标，而不能带来生存益处。
新的CTCL治疗药物包括bexarotene，后者是一种维生素A衍生物X受体(RXR)的选择性激动剂，已经证明，这种药物对晚期难治性CTCL有效。其它新药包括白介素2融合毒素(ONTAK)、喷司他丁(一种强效腺苷脱氨酶抑制物)、组蛋白脱乙酰基转移酶抑制物如缩肽、NF-κB抑制物、细胞因子受体拮抗剂、免疫调控疗法和异基因造血干细胞移植。目前迫切需要对这些新方法的价值进行评价。
点评
CTCL是一类异质性疾病，晚期患者对细胞毒药物往往不敏感，目前正在使用各种免疫治疗、分子靶向治疗等措施，但这些新方法的确切疗效还有待证实。
沈志祥, 百拇医药(陈昀)