烟雾病的影像学征象(附27例报告)
中国神经免疫学和神经病学杂志 1999年第4期第6卷 论 著
作者：金征宇 宋伟 杨宁 刘巍 冯逢 俞肖一
单位：北京协和医院放射科，北京100730
关键词： 烟雾病；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像；磁共振血管成像；脑血管造影
摘要 目的 分析27例烟雾病脑血管造影、CT、MRI及MRA表现。方法 脑血管造影23例，CT检查23例，MRI检查12例，MRA检查6例。结果 (1) 出现颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞及颅底异常血管网伴脑膜侧支循环分别为63%、66.7%、96.3%、100%；脑梗死、脑出血、脑萎缩及脑室扩大分别为70.4%、14.8%、14.8%、18.5%。(2) 脑血管造影、CT平扫、MRI及MRA对烟雾病的诊断率分别为100%、0%、50%、100%。结果 CT及MRI主要用于显示烟雾病的脑实质改变，而脑血管造影和MRA用于显示该病的脑血管改变。MRA是怀疑此病后首选检查方法，若患者准备手术，则需作脑血管造影进一步检查。
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中图号 R81
Imaging Findings of Moya-moya Disease (Analysis of 27 Cases)
Jin Zhengyu Song Wei Yang Ning Liu Wei Feng Feng
(Department of Radiology, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730)
Objective To analyze the findings of conventional cerebral angiography (CCA), CT, MRI and MRA in the diagnosis of 27 cases with moya-moya disease (MMD).Methods 23 cases underwent CCA and 23 cases CT examination, 12 cases were examined by MRI and 6 cases by MRA.Results (1) The occlusion or stenosis of the terminal portion of the internal carotid artery (ICA) and the proximal portion of anterior and middle cerebral arteries (ACA, MCA) in all cases were respectively 63%, 66.7%, 96.3%, The moya-moya vessels (MVS) and other collaterals were 100%; for cerebral infarctions, hemorrhage, atrophic changes, ventricular dilation were respectively 70.4%, 14.8%, 14.8%, 18.5%. (2) The positive rate of CCA, CT, MRI and MRA for diagnosing moya-moya disease were 100%, 0%, 50%, 0% respectively.Conclusions CT and MRI demonstrated the cerebral parenchymal changes of MMD, MRA and CCA demonstrated cerebral arteries changes, MRA should be performed first when MMD was suspected and CCA should be reserved for further examination if surgery was planned.
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Key words moya-moya disease; tomography, X-ray computed; magnetic resonance imaging; magnetic resonance angiography; cerebral angiography
烟雾病(moya-moya)又名颅底异常血管网症。国外文献关于烟雾病的传统脑血管造影、头颅CT、头颅MRI及MRA等检查的影像学特点及诊断价值已有报道，但国人涉及这方面的报道较少。笔者回顾了1985～1997年间我院资料完整的27例烟雾病病例，对其传统脑血管造影、头颅CT、头颅MRI及MRA表现进行归纳分析，以期对烟雾病的诊断有进一步认识。
1 材料和方法
患者27例(男15例，女12例)，年龄8～58岁(30岁以下11例，30～40岁的9例，40岁以上7例)。病程2天～6年。临床出现脑缺血或颅内出血症状主要为头痛9例，发作性肢瘫6例，偏瘫11例，视力障碍2例，意识障碍3例，脑膜刺激征2例，痉挛发作2例，失语1例，构音障碍5例，感觉障碍1例。
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23例采用Siemens AOT型快速换片血管造影机或Bicor Digrtron Ⅲ型数字减影机或Toshiba DFP-2000A型血管造影机，经右股动脉穿刺选择性插管分别行双侧颈内动脉、颈外动脉及椎动脉造影。摄片3张/s，摄像3～5幅/s，注射造影剂速率3～4 mL/s，总量4～9 mL/次。取正、侧位体位摄片：颈动脉系统正位投照加头位15°，椎动脉系统正位投照加头位30～35°。23例患者采用Siemens Somatom DR3型或Somatom ARC型全身CT机行轴位扫描，层厚0.8～1 cm，其中6例平扫后静脉快推60%的泛影葡胺100 mL行轴位增强扫描。12例患者采用Toshiba VISART 1.5T型磁共振机行SE(自旋回波)序列T1WI(TR 500 ms、TE 15～20 ms)轴位和矢状位扫描及FSE(快速自旋回波)序列T2WI(TR 4000 ms、TE 120 ms)轴位扫描，层厚0.5～0.6 cm，间隔1.2 cm。其中5例采用三维时间飞越法行头颅MRA，参数：TR 40 ms、TE 9 ms、翻转角度20°。扫描范围从颅底至大脑前、中动脉主要分布区，采用双层块，重叠8或12层，层块厚4 cm或5.1 cm，层厚0.1 cm，共80或102层，扫描野(FOV)15 cm。全部原始图像经最大强度投影(MIP)法处理，在两个轴线上15°一幅，得到0～180°投影图像。
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2 结果
23例传统脑血管造影及6例头颅MRA检查清晰地显示了双侧或单侧颈内动脉和大脑前、中动脉的狭窄或闭塞以及颅底异常血管网和脑膜侧支循环形成情况，前者还显示出参与侧支循环血管的来源(图1～4，表1)。23例头颅CT和12例MRI检查主要显示脑缺血和颅内出血性病变，后者尚显示出颈内动脉和大脑前、中动脉狭窄或闭塞及颅底异常血管网(图5～8，表2)。此27例烟雾病患者检查结果显示，脑梗死19例(70.4%)，颅内出血4例(14.8%)，脑萎缩4例(14.8%)，脑室扩大5例(18.5%)，颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞的分别为17例(63%)、18例(66.7%)、26例(96.3%)，出现颅底异常血管网伴脑膜侧支循环者27例(100%)。单侧病变者7例(25.9%)。单纯依据头颅CT征象，有23例患者难以确定烟雾病；仅依头颅MRI表现，本组12例患者中有6例高度怀疑此病；23例行传统脑血管造影和6例行头颅MRA检查均可作出正确诊断；根据全部影像学征象，对27例患者均做出正确诊断。
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表1 23例传统脑血管造影和6例头颅MRA的征象
Table 1 Findings of CT in 23 patients and MRI in 12 patients with moyamoya disease
Angiography
MRA
Cases(%)
Sides
Cases(%)
Sides
ICA
14(60.9)
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4(66.7)
Stenosis
8(34.8)
13
1(16.7)
1
Occlusion
6(26.1)
9
3(50.0)
5
ACA
17(73.9)
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4(66.7)
Stenosis
5(21.7)
8
1(16.7)
1
Occlusiona*
14(60.9)
21
3(50.0)
6
MCA
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22(95.7)
6(100)
Stenosis
9(39.1)
11
1(16.7)
1
Occlusion*
19(82.6)
25
5(83.3)
7
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MVS
23(100)
6(100)
By PCA
17(73.9)
**
By ICA
8(34.8)
**
MC
23(100)
5(83.3)
By ICA
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14(60.9)
20
2(33.3)
By PCA
17(73.9)
3(50.0)
By ECA
13(56.5)
22
*2
Total
23(100)
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ICA:internal carotid artery; ACA: anterior cerebral artery;MCA:middle cerebral artery; MVS:moya-moya vessels;MC:meningeal collaterals;*Include MCA and ACA of side of the occluded ICA;** Observe difficult
图1，2，3 同一病例。图1，2和3分别为正、侧位脑血管造影，显示左颈内动脉虹吸段闭塞，左眼动脉增粗并参与颅底异常血管网，且同时与颈外动脉分支参与脑膜侧支循环。图1，2显示侧支循环血流方向
Fig 1，2，3 Left internal carotid arteriogram shows left ICA is occluded at the caverneous segment and left ACA and MCA are not visible. MVS in the base region are supplied by the left ophthalmic artery. Left meningeal collaterals are formed by the left ECA and left ophthalmic artery
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1,2: Left ICA arteriogram shows the blood flow of the collaterals
图4 与图1同一病例。MRA显示双侧颈内动脉闭塞，双侧大脑前、中动脉远端显影，双侧重度颅底异常血管网
Fig 4 MRA scan shows that ICA is bilaterally occluded in the caverneous segment, the bilateral ACA and MCA are visible in the distal side, marked MVS are seen in the bilateral cerebral base regions
表2 23例头颅CT和12例头颅MRI征象
Table 2 Findings of CT in 23 patients and MRI in 12 patients with moyamoya disease
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CT
MRI
Cases(%)
Sides
Cases(%)
Sides
Infarct
13(56.5)**
15
11(91.7)***
15
Hemorrhage
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2(8.7)
2
2(16.7)
2
Atrophy
2(8.7)
2
3(25)
3
Ventricular dilatation
3(13)
3
3(25)
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3
Abnormal of ICA
8(66.7)
12
Abnormal of ACA
9(75)
13
Abnormal of MCA
12(100)
17
MVS
6(50)
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11
Total
18(78.3)
11(91.7)
*6 cases underwent contrast enhancement CT,only 1 patient was observed slightly contrast enhancement around the low density in left temporal lobe; **Include hemorrhagic infarct; ***Include hemorrhagic infarct
图5 平扫CT示左颞叶楔形低密度
Fig 5 CT scan shows a low density in the temporal lobe
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图6 与图1同一病例。MRI轴位T2WI示双侧颈内动脉海绵窦段及双侧大脑前、中动脉始段未显示，基底动脉清晰
Fig 6 Axial T2-WI shows absence of bilateral ICA in the distal portion and the proximal portion of ACA and MCA compared with normal basilar artery
图7,8 与图1同一病例。图7，8分别为MRI轴位T1、T2WI，显示双侧基底节区点状、弧线状黑色低信号
Fig 7,8 Axial T1-WI and T2-WI show small liner and punctual signal-void in the bilateral base regions
3 讨论
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烟雾病是以双侧颈内动脉及大脑前、中动脉始段狭窄或闭塞伴有脑实质和脑膜广泛侧支循环形成为特点的血管疾病。其中穿通动脉等扩张并相互吻合在脑底部实质内形成广泛侧支循环即moya-moya血管，大脑前、中、后动脉的皮层支参与软脑膜侧支循环，颈外动脉分支及眼动脉参与硬膜穿支侧支循环[1]。此病病因不明。临床可出现脑缺血和颅内出血性两大类症状，青少年以前者为主，成人以后者为主，常反复发作[2]。该病诊断主要依靠传统脑血管造影、头颅CT、头颅MRI及MRA等影像学检查。
传统脑血管造影和头颅MRA可显示出烟雾病的血管异常征象：(1) 颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉始段狭窄或闭塞；(2) 颅底异常血管网及脑膜侧支循环，前者表现为一些扭曲的、不规则的、模糊的血管，可呈串珠状。同传统脑血管造影比较，头颅MRA显示烟雾病颅内大血管狭窄或闭塞、颅底异常血管网及软脑膜侧支循环的敏感性分别为100%、81%和95%，但前者有假阳性，表现在重度狭窄与闭塞血管难以分别且易将正常血管显示成狭窄[3]。而此病早期颅底异常血管较小且MRA显示小动脉困难，这可能是MRA显示颅底异常血管网敏感性略低的原因[3]。需要特别提出的是头颅MRA显示硬膜穿支侧支循环困难，敏感性仅为13%[3]。本研究所做6例头颅MRA均显示有颅底异常血管网和软脑膜侧支循环，仅1例(16.7%)能部分显示硬膜穿支侧支循环(图9)，与文献报道相符。传统脑血管造影比头颅MRA优越性在于：既可显示该病全部侧支循环，还可清晰显示参与侧支循环的血管来源[4，5]。此病早期，侧支循环以颈内动脉分支参与为主，随着颈内动脉及大脑前、中动脉狭窄或闭塞程度加重，大脑后动脉参与侧支循环逐渐增多，颈内动脉闭塞后，大脑后动脉是颅底异常血管网最主要的参与血管，而颈外动脉分支主要在该病晚期参与硬膜穿支侧支循环[4]。本研究所做23例传统脑血管造影中，颈内动脉分支、大脑后动脉参与颅底异常血管网分别为34.8%和73.9%，颈内动脉分支、大脑后动脉、颈外动脉分支参与脑膜侧支循环分别为60.9%、73.9%、56.5%。应特别指出的是传统脑血管造影还能显示MRA无法显示的侧支循环血流方向和灌注情况(图1，2)。
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图9 MRA示右侧颈外动脉分支经硬膜穿支参与侧支循环
Fig 9 MRA shows right transdural collaterals supplied by right ECA
头颅平扫CT和MRI主要显示该病的脑缺血(梗死、萎缩、脑室扩大等)和颅内出血等非特异性表现，部分患者这两项检查显示正常[3，6～8]。颅底异常血管网是该病特异性征象之一。平扫CT不能显示该征象[2，6，9]，而常规增强CT(剂量2 mL/kg)可显示，表现为基底节区扭曲的、线条样高密度影[9]。但文献[6，10]报道，只有在患者有中重度颅底异常血管网且使用增强剂剂量加大(4 mL/kg)或行冠位扫描时，增强头颅CT才能显示此征象。本组所做6例增强CT均无此表现。61.5%～91%的烟雾病患者头颅MRI能显示颅底异常血管网，其在T1和T2加权像上表现为从鞍上池至基底节区点状、弧线状黑色低信号，但头颅MRI难以显示轻度颅底异常血管网[3，8]。本组有50%病例有此征象(图7，8)。颈内动脉及大脑前、中动脉始段狭窄或闭塞是该病另一特异性征象。增强CT表现为Willis环和大脑前、中动脉始段显示不清或消失，但观察困难。而其在头颅MRI的T1、T2加权像上表现为病变部位的血管管腔变细，血管流空现象减弱或消失。本研究所做6例增强CT观察此征象困难，无法判断显示欠佳的血管是否有病变，而12例头颅MRI均有该征象(图6)。头颅MRI显示颅内大血管，特别是颈内动脉海绵窦段，明显优于增强CT[7]，但其难以显示脑膜侧支循环。
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总之，烟雾病患者行头颅CT和MRI检查主要显示脑实质的病变，头颅MRI和增强CT仅能显示部分血管病变，根据这两项检查诊断此病尚有一定难度。头颅MRA是无创性且能诊断该病的新方法，但对全面显示该病的血管异常有一定限度，传统脑血管造影虽然有创，但仍是诊断该病且能全面显示血管病变最有效的方法。
参考文献
1 Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular “moya-moya” disease: disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch neurol, 1969, 20:288-299
2 Suzuki J, Kodama N. Moyamoya disease-a review. Stroke, 1983, 14:104-109
, 百拇医药
3 Yamada I, Suzuki S, Matsushima Y. Moyamoya disease: comparison of assessment with MR angiogra-
phy and MR imaging versus conventional angiography. Radiology, 1995, 196:211-218
4 Satoh S, Shibuya H, et al. Analysis of the angiographic findings in cases of childhood moyamoya disease. Neuroradiology, 1988, 30:111-119
5 Takahashi M. Magnification angiography in moyamoya disease. Radiology, 1980, 136:379-386
, 百拇医药
6 Takeuchi S, Kobayashi K, Tsuchida T, et al. Computed tomography in moyamoya disease. J Comput Assist Tomogr, 1982, 6(1):24-32
7 Fujisawa I, Asato R, Nishimura K, et al. Moyamoya disease: MR imaging. Radiology, 1987, 164:103-105
8 Hasuo K, Yasumori K, Yoshida K, et al. Magnetic resonance imaging compared with computed tomo-
graphy and angiography in moyamoya disease. Acta Radiol, 1990, 31:191-195
, 百拇医药
9 Takahashi M, Miyauchi T, Kowada M. Computed tomography of moyamoya disease: demonstration of occluded arteries and collateral vessels as important diagnostic signs. Radiology, 1980, 134:671-676
10 Asari S, Satoh T, Sakurai M, et al. The advantage of coronal scanning in cerebral computed angioto-
mography for diagnosis of moyamoya disease. Radiology, 1982, 145:709-711, http://www.100md.com(金征宇 宋伟 杨宁 刘巍 冯逢 俞肖一 金征宇 宋伟 杨宁 刘巍 冯逢 俞肖一 单位：北京协和医院放射)
作者：金征宇 宋伟 杨宁 刘巍 冯逢 俞肖一
单位：北京协和医院放射科，北京100730
关键词： 烟雾病；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像；磁共振血管成像；脑血管造影
摘要 目的 分析27例烟雾病脑血管造影、CT、MRI及MRA表现。方法 脑血管造影23例，CT检查23例，MRI检查12例，MRA检查6例。结果 (1) 出现颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞及颅底异常血管网伴脑膜侧支循环分别为63%、66.7%、96.3%、100%；脑梗死、脑出血、脑萎缩及脑室扩大分别为70.4%、14.8%、14.8%、18.5%。(2) 脑血管造影、CT平扫、MRI及MRA对烟雾病的诊断率分别为100%、0%、50%、100%。结果 CT及MRI主要用于显示烟雾病的脑实质改变，而脑血管造影和MRA用于显示该病的脑血管改变。MRA是怀疑此病后首选检查方法，若患者准备手术，则需作脑血管造影进一步检查。
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中图号 R81
Imaging Findings of Moya-moya Disease (Analysis of 27 Cases)
Jin Zhengyu Song Wei Yang Ning Liu Wei Feng Feng
(Department of Radiology, Peking Union Medical College Hospital, Beijing 100730)
Objective To analyze the findings of conventional cerebral angiography (CCA), CT, MRI and MRA in the diagnosis of 27 cases with moya-moya disease (MMD).Methods 23 cases underwent CCA and 23 cases CT examination, 12 cases were examined by MRI and 6 cases by MRA.Results (1) The occlusion or stenosis of the terminal portion of the internal carotid artery (ICA) and the proximal portion of anterior and middle cerebral arteries (ACA, MCA) in all cases were respectively 63%, 66.7%, 96.3%, The moya-moya vessels (MVS) and other collaterals were 100%; for cerebral infarctions, hemorrhage, atrophic changes, ventricular dilation were respectively 70.4%, 14.8%, 14.8%, 18.5%. (2) The positive rate of CCA, CT, MRI and MRA for diagnosing moya-moya disease were 100%, 0%, 50%, 0% respectively.Conclusions CT and MRI demonstrated the cerebral parenchymal changes of MMD, MRA and CCA demonstrated cerebral arteries changes, MRA should be performed first when MMD was suspected and CCA should be reserved for further examination if surgery was planned.
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Key words moya-moya disease; tomography, X-ray computed; magnetic resonance imaging; magnetic resonance angiography; cerebral angiography
烟雾病(moya-moya)又名颅底异常血管网症。国外文献关于烟雾病的传统脑血管造影、头颅CT、头颅MRI及MRA等检查的影像学特点及诊断价值已有报道，但国人涉及这方面的报道较少。笔者回顾了1985～1997年间我院资料完整的27例烟雾病病例，对其传统脑血管造影、头颅CT、头颅MRI及MRA表现进行归纳分析，以期对烟雾病的诊断有进一步认识。
1 材料和方法
患者27例(男15例，女12例)，年龄8～58岁(30岁以下11例，30～40岁的9例，40岁以上7例)。病程2天～6年。临床出现脑缺血或颅内出血症状主要为头痛9例，发作性肢瘫6例，偏瘫11例，视力障碍2例，意识障碍3例，脑膜刺激征2例，痉挛发作2例，失语1例，构音障碍5例，感觉障碍1例。
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23例采用Siemens AOT型快速换片血管造影机或Bicor Digrtron Ⅲ型数字减影机或Toshiba DFP-2000A型血管造影机，经右股动脉穿刺选择性插管分别行双侧颈内动脉、颈外动脉及椎动脉造影。摄片3张/s，摄像3～5幅/s，注射造影剂速率3～4 mL/s，总量4～9 mL/次。取正、侧位体位摄片：颈动脉系统正位投照加头位15°，椎动脉系统正位投照加头位30～35°。23例患者采用Siemens Somatom DR3型或Somatom ARC型全身CT机行轴位扫描，层厚0.8～1 cm，其中6例平扫后静脉快推60%的泛影葡胺100 mL行轴位增强扫描。12例患者采用Toshiba VISART 1.5T型磁共振机行SE(自旋回波)序列T1WI(TR 500 ms、TE 15～20 ms)轴位和矢状位扫描及FSE(快速自旋回波)序列T2WI(TR 4000 ms、TE 120 ms)轴位扫描，层厚0.5～0.6 cm，间隔1.2 cm。其中5例采用三维时间飞越法行头颅MRA，参数：TR 40 ms、TE 9 ms、翻转角度20°。扫描范围从颅底至大脑前、中动脉主要分布区，采用双层块，重叠8或12层，层块厚4 cm或5.1 cm，层厚0.1 cm，共80或102层，扫描野(FOV)15 cm。全部原始图像经最大强度投影(MIP)法处理，在两个轴线上15°一幅，得到0～180°投影图像。
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2 结果
23例传统脑血管造影及6例头颅MRA检查清晰地显示了双侧或单侧颈内动脉和大脑前、中动脉的狭窄或闭塞以及颅底异常血管网和脑膜侧支循环形成情况，前者还显示出参与侧支循环血管的来源(图1～4，表1)。23例头颅CT和12例MRI检查主要显示脑缺血和颅内出血性病变，后者尚显示出颈内动脉和大脑前、中动脉狭窄或闭塞及颅底异常血管网(图5～8，表2)。此27例烟雾病患者检查结果显示，脑梗死19例(70.4%)，颅内出血4例(14.8%)，脑萎缩4例(14.8%)，脑室扩大5例(18.5%)，颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞的分别为17例(63%)、18例(66.7%)、26例(96.3%)，出现颅底异常血管网伴脑膜侧支循环者27例(100%)。单侧病变者7例(25.9%)。单纯依据头颅CT征象，有23例患者难以确定烟雾病；仅依头颅MRI表现，本组12例患者中有6例高度怀疑此病；23例行传统脑血管造影和6例行头颅MRA检查均可作出正确诊断；根据全部影像学征象，对27例患者均做出正确诊断。
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表1 23例传统脑血管造影和6例头颅MRA的征象
Table 1 Findings of CT in 23 patients and MRI in 12 patients with moyamoya disease
Angiography
MRA
Cases(%)
Sides
Cases(%)
Sides
ICA
14(60.9)
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4(66.7)
Stenosis
8(34.8)
13
1(16.7)
1
Occlusion
6(26.1)
9
3(50.0)
5
ACA
17(73.9)
, http://www.100md.com
4(66.7)
Stenosis
5(21.7)
8
1(16.7)
1
Occlusiona*
14(60.9)
21
3(50.0)
6
MCA
, http://www.100md.com
22(95.7)
6(100)
Stenosis
9(39.1)
11
1(16.7)
1
Occlusion*
19(82.6)
25
5(83.3)
7
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MVS
23(100)
6(100)
By PCA
17(73.9)
**
By ICA
8(34.8)
**
MC
23(100)
5(83.3)
By ICA
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14(60.9)
20
2(33.3)
By PCA
17(73.9)
3(50.0)
By ECA
13(56.5)
22
*2
Total
23(100)
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ICA:internal carotid artery; ACA: anterior cerebral artery;MCA:middle cerebral artery; MVS:moya-moya vessels;MC:meningeal collaterals;*Include MCA and ACA of side of the occluded ICA;** Observe difficult
图1，2，3 同一病例。图1，2和3分别为正、侧位脑血管造影，显示左颈内动脉虹吸段闭塞，左眼动脉增粗并参与颅底异常血管网，且同时与颈外动脉分支参与脑膜侧支循环。图1，2显示侧支循环血流方向
Fig 1，2，3 Left internal carotid arteriogram shows left ICA is occluded at the caverneous segment and left ACA and MCA are not visible. MVS in the base region are supplied by the left ophthalmic artery. Left meningeal collaterals are formed by the left ECA and left ophthalmic artery
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1,2: Left ICA arteriogram shows the blood flow of the collaterals
图4 与图1同一病例。MRA显示双侧颈内动脉闭塞，双侧大脑前、中动脉远端显影，双侧重度颅底异常血管网
Fig 4 MRA scan shows that ICA is bilaterally occluded in the caverneous segment, the bilateral ACA and MCA are visible in the distal side, marked MVS are seen in the bilateral cerebral base regions
表2 23例头颅CT和12例头颅MRI征象
Table 2 Findings of CT in 23 patients and MRI in 12 patients with moyamoya disease
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CT
MRI
Cases(%)
Sides
Cases(%)
Sides
Infarct
13(56.5)**
15
11(91.7)***
15
Hemorrhage
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2(8.7)
2
2(16.7)
2
Atrophy
2(8.7)
2
3(25)
3
Ventricular dilatation
3(13)
3
3(25)
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3
Abnormal of ICA
8(66.7)
12
Abnormal of ACA
9(75)
13
Abnormal of MCA
12(100)
17
MVS
6(50)
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11
Total
18(78.3)
11(91.7)
*6 cases underwent contrast enhancement CT,only 1 patient was observed slightly contrast enhancement around the low density in left temporal lobe; **Include hemorrhagic infarct; ***Include hemorrhagic infarct
图5 平扫CT示左颞叶楔形低密度
Fig 5 CT scan shows a low density in the temporal lobe
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图6 与图1同一病例。MRI轴位T2WI示双侧颈内动脉海绵窦段及双侧大脑前、中动脉始段未显示，基底动脉清晰
Fig 6 Axial T2-WI shows absence of bilateral ICA in the distal portion and the proximal portion of ACA and MCA compared with normal basilar artery
图7,8 与图1同一病例。图7，8分别为MRI轴位T1、T2WI，显示双侧基底节区点状、弧线状黑色低信号
Fig 7,8 Axial T1-WI and T2-WI show small liner and punctual signal-void in the bilateral base regions
3 讨论
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烟雾病是以双侧颈内动脉及大脑前、中动脉始段狭窄或闭塞伴有脑实质和脑膜广泛侧支循环形成为特点的血管疾病。其中穿通动脉等扩张并相互吻合在脑底部实质内形成广泛侧支循环即moya-moya血管，大脑前、中、后动脉的皮层支参与软脑膜侧支循环，颈外动脉分支及眼动脉参与硬膜穿支侧支循环[1]。此病病因不明。临床可出现脑缺血和颅内出血性两大类症状，青少年以前者为主，成人以后者为主，常反复发作[2]。该病诊断主要依靠传统脑血管造影、头颅CT、头颅MRI及MRA等影像学检查。
传统脑血管造影和头颅MRA可显示出烟雾病的血管异常征象：(1) 颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉始段狭窄或闭塞；(2) 颅底异常血管网及脑膜侧支循环，前者表现为一些扭曲的、不规则的、模糊的血管，可呈串珠状。同传统脑血管造影比较，头颅MRA显示烟雾病颅内大血管狭窄或闭塞、颅底异常血管网及软脑膜侧支循环的敏感性分别为100%、81%和95%，但前者有假阳性，表现在重度狭窄与闭塞血管难以分别且易将正常血管显示成狭窄[3]。而此病早期颅底异常血管较小且MRA显示小动脉困难，这可能是MRA显示颅底异常血管网敏感性略低的原因[3]。需要特别提出的是头颅MRA显示硬膜穿支侧支循环困难，敏感性仅为13%[3]。本研究所做6例头颅MRA均显示有颅底异常血管网和软脑膜侧支循环，仅1例(16.7%)能部分显示硬膜穿支侧支循环(图9)，与文献报道相符。传统脑血管造影比头颅MRA优越性在于：既可显示该病全部侧支循环，还可清晰显示参与侧支循环的血管来源[4，5]。此病早期，侧支循环以颈内动脉分支参与为主，随着颈内动脉及大脑前、中动脉狭窄或闭塞程度加重，大脑后动脉参与侧支循环逐渐增多，颈内动脉闭塞后，大脑后动脉是颅底异常血管网最主要的参与血管，而颈外动脉分支主要在该病晚期参与硬膜穿支侧支循环[4]。本研究所做23例传统脑血管造影中，颈内动脉分支、大脑后动脉参与颅底异常血管网分别为34.8%和73.9%，颈内动脉分支、大脑后动脉、颈外动脉分支参与脑膜侧支循环分别为60.9%、73.9%、56.5%。应特别指出的是传统脑血管造影还能显示MRA无法显示的侧支循环血流方向和灌注情况(图1，2)。
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图9 MRA示右侧颈外动脉分支经硬膜穿支参与侧支循环
Fig 9 MRA shows right transdural collaterals supplied by right ECA
头颅平扫CT和MRI主要显示该病的脑缺血(梗死、萎缩、脑室扩大等)和颅内出血等非特异性表现，部分患者这两项检查显示正常[3，6～8]。颅底异常血管网是该病特异性征象之一。平扫CT不能显示该征象[2，6，9]，而常规增强CT(剂量2 mL/kg)可显示，表现为基底节区扭曲的、线条样高密度影[9]。但文献[6，10]报道，只有在患者有中重度颅底异常血管网且使用增强剂剂量加大(4 mL/kg)或行冠位扫描时，增强头颅CT才能显示此征象。本组所做6例增强CT均无此表现。61.5%～91%的烟雾病患者头颅MRI能显示颅底异常血管网，其在T1和T2加权像上表现为从鞍上池至基底节区点状、弧线状黑色低信号，但头颅MRI难以显示轻度颅底异常血管网[3，8]。本组有50%病例有此征象(图7，8)。颈内动脉及大脑前、中动脉始段狭窄或闭塞是该病另一特异性征象。增强CT表现为Willis环和大脑前、中动脉始段显示不清或消失，但观察困难。而其在头颅MRI的T1、T2加权像上表现为病变部位的血管管腔变细，血管流空现象减弱或消失。本研究所做6例增强CT观察此征象困难，无法判断显示欠佳的血管是否有病变，而12例头颅MRI均有该征象(图6)。头颅MRI显示颅内大血管，特别是颈内动脉海绵窦段，明显优于增强CT[7]，但其难以显示脑膜侧支循环。
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总之，烟雾病患者行头颅CT和MRI检查主要显示脑实质的病变，头颅MRI和增强CT仅能显示部分血管病变，根据这两项检查诊断此病尚有一定难度。头颅MRA是无创性且能诊断该病的新方法，但对全面显示该病的血管异常有一定限度，传统脑血管造影虽然有创，但仍是诊断该病且能全面显示血管病变最有效的方法。
参考文献
1 Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular “moya-moya” disease: disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch neurol, 1969, 20:288-299
2 Suzuki J, Kodama N. Moyamoya disease-a review. Stroke, 1983, 14:104-109
, 百拇医药
3 Yamada I, Suzuki S, Matsushima Y. Moyamoya disease: comparison of assessment with MR angiogra-
phy and MR imaging versus conventional angiography. Radiology, 1995, 196:211-218
4 Satoh S, Shibuya H, et al. Analysis of the angiographic findings in cases of childhood moyamoya disease. Neuroradiology, 1988, 30:111-119
5 Takahashi M. Magnification angiography in moyamoya disease. Radiology, 1980, 136:379-386
, 百拇医药
6 Takeuchi S, Kobayashi K, Tsuchida T, et al. Computed tomography in moyamoya disease. J Comput Assist Tomogr, 1982, 6(1):24-32
7 Fujisawa I, Asato R, Nishimura K, et al. Moyamoya disease: MR imaging. Radiology, 1987, 164:103-105
8 Hasuo K, Yasumori K, Yoshida K, et al. Magnetic resonance imaging compared with computed tomo-
graphy and angiography in moyamoya disease. Acta Radiol, 1990, 31:191-195
, 百拇医药
9 Takahashi M, Miyauchi T, Kowada M. Computed tomography of moyamoya disease: demonstration of occluded arteries and collateral vessels as important diagnostic signs. Radiology, 1980, 134:671-676
10 Asari S, Satoh T, Sakurai M, et al. The advantage of coronal scanning in cerebral computed angioto-
mography for diagnosis of moyamoya disease. Radiology, 1982, 145:709-711, http://www.100md.com(金征宇 宋伟 杨宁 刘巍 冯逢 俞肖一 金征宇 宋伟 杨宁 刘巍 冯逢 俞肖一 单位：北京协和医院放射)