支气管扩张诊断
上述症状和体征提示支气管扩张症,胸部X线检查示肺纹理增深(由于外周支气管纤维化和管内分泌物潴留),聚拢(由于肺不张),"轨道征",由于外周支气管炎症和纤维化),蜂窝状区,伴有或不伴有液平面的囊性区.偶尔X线也可正常.胸部高分辨率CT(HRCT)(1~2mm层厚)已基本上取代支气管造影.采用10mm校正,扩张的小支气管可能不被显影,但HRCT良好的分辨率所提供的结果可与支气管造影媲美,甚至优于后者.广泛采用HRCT显示支气管扩张症要比依靠临床和胸片作出的诊断更为常见.
典型的CT改变为扩张的支气管,表现为"轨道征","戒指征",即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍以上,多个受累区域内的"葡萄串征".由于肺实质的破坏,这些扩张的中等大小支气管几乎可延伸至胸膜.其他改变为支气管壁增厚,气道阻塞(表现为透亮度降低,如由于粘液嵌塞或气体陷闭),有时尚有实变.
对拟手术者可考虑做螺旋CT,至少有一项研究表明其在判断支气管扩张症的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT,但由于其增加X线暴露从而妨碍其替代HRCT作为常规方法.HRCT可采用或不采用增强.具体方法依病人临床情况而定.然而支气管内大量分泌物或血液或急性支气管肺炎,可导致对CT征象判断错误.伴随气腔实变(如肺炎)出现的可逆性支气管扩大不应与真正的支气管扩张混淆.支气管扩张症常伴有慢性支气管炎且表现相似,但反复的咯血,发热,胸痛和X线异常有助于支气管扩张症与慢性支气管炎鉴别.应排除分枝杆菌和真菌感染,因它们是可治愈的.痰培养,支气管灌注,真菌抗原或抗体血清学检查,甚至适当组织(而非血管丰富的支气管扩张)活检可予考虑.对无囊性纤维化病且免疫损害宿主,当CT显示多发小结节伴支气管扩张时,分枝杆菌和胞内分枝杆菌复合体(MAIC)培养可阳性,某些病人,MAIC肉芽肿提示发病而非仅仅为MAIC寄生.
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如病变为单侧或在近期内出现,应作纤维支气管镜检查以排除肿瘤,异物或其他局限性支气管内异常.通常首先行HRCT检查以预先给支气管镜操作者提供最大限度的信息,但为获得确切的病理诊断,仍需气管镜检查.
尚应检查有无相关病变,尤其是囊性纤维化病,免疫缺陷和先天性异常.这类检查对有症状的年轻患者以及反复发生严重感染的病人尤为重要.如果X线显示支气管扩张主要位于肺尖或上叶须考虑囊性纤维化病.胰腺功能障碍多见于儿童,在成人不常见,并以肺部表现为突出.囊性纤维化病的诊断依赖于汗液检测结果(参见第267节).遗传学检查对那些有原因不明的支气管扩张症而胰腺功能和汗液电解质正常的不育患者具有参考价值.
反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征,前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见.囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者,但尚未见于Young综合征.
免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定(参见第146和第147节).如血清蛋白电泳显示低水平γ-球蛋白,则需检测血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA总体水平正常,某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关,对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型.α1 -抗胰蛋白酶(α1 -抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可见于支气管扩张症,如α1 -球蛋白值低则应考虑α1 -抗胰蛋白酶缺陷,并可通过对流免疫电泳分型加以确定(参见第68节慢性阻塞性肺疾病).
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X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常.气管-支气管扩大病(Mounier-Kuhn综合征)者,气管的宽度达正常的2倍以上.罕见的Williams-Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或部分缺如,在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难；支气管镜,CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈气囊状,呼气时萎缩.
黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致,特点为指甲增厚,弯曲,呈黄灰色,以及原发性淋巴水肿.部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症.
变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应,血清IgE值升高,对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高,常有血和痰嗜酸性粒细胞增高,结合临床症状可作诊断., 百拇医药
典型的CT改变为扩张的支气管,表现为"轨道征","戒指征",即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍以上,多个受累区域内的"葡萄串征".由于肺实质的破坏,这些扩张的中等大小支气管几乎可延伸至胸膜.其他改变为支气管壁增厚,气道阻塞(表现为透亮度降低,如由于粘液嵌塞或气体陷闭),有时尚有实变.
对拟手术者可考虑做螺旋CT,至少有一项研究表明其在判断支气管扩张症的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT,但由于其增加X线暴露从而妨碍其替代HRCT作为常规方法.HRCT可采用或不采用增强.具体方法依病人临床情况而定.然而支气管内大量分泌物或血液或急性支气管肺炎,可导致对CT征象判断错误.伴随气腔实变(如肺炎)出现的可逆性支气管扩大不应与真正的支气管扩张混淆.支气管扩张症常伴有慢性支气管炎且表现相似,但反复的咯血,发热,胸痛和X线异常有助于支气管扩张症与慢性支气管炎鉴别.应排除分枝杆菌和真菌感染,因它们是可治愈的.痰培养,支气管灌注,真菌抗原或抗体血清学检查,甚至适当组织(而非血管丰富的支气管扩张)活检可予考虑.对无囊性纤维化病且免疫损害宿主,当CT显示多发小结节伴支气管扩张时,分枝杆菌和胞内分枝杆菌复合体(MAIC)培养可阳性,某些病人,MAIC肉芽肿提示发病而非仅仅为MAIC寄生.
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如病变为单侧或在近期内出现,应作纤维支气管镜检查以排除肿瘤,异物或其他局限性支气管内异常.通常首先行HRCT检查以预先给支气管镜操作者提供最大限度的信息,但为获得确切的病理诊断,仍需气管镜检查.
尚应检查有无相关病变,尤其是囊性纤维化病,免疫缺陷和先天性异常.这类检查对有症状的年轻患者以及反复发生严重感染的病人尤为重要.如果X线显示支气管扩张主要位于肺尖或上叶须考虑囊性纤维化病.胰腺功能障碍多见于儿童,在成人不常见,并以肺部表现为突出.囊性纤维化病的诊断依赖于汗液检测结果(参见第267节).遗传学检查对那些有原因不明的支气管扩张症而胰腺功能和汗液电解质正常的不育患者具有参考价值.
反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征,前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见.囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者,但尚未见于Young综合征.
免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定(参见第146和第147节).如血清蛋白电泳显示低水平γ-球蛋白,则需检测血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA总体水平正常,某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关,对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型.α1 -抗胰蛋白酶(α1 -抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可见于支气管扩张症,如α1 -球蛋白值低则应考虑α1 -抗胰蛋白酶缺陷,并可通过对流免疫电泳分型加以确定(参见第68节慢性阻塞性肺疾病).
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X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常.气管-支气管扩大病(Mounier-Kuhn综合征)者,气管的宽度达正常的2倍以上.罕见的Williams-Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或部分缺如,在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难；支气管镜,CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈气囊状,呼气时萎缩.
黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致,特点为指甲增厚,弯曲,呈黄灰色,以及原发性淋巴水肿.部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症.
变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应,血清IgE值升高,对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高,常有血和痰嗜酸性粒细胞增高,结合临床症状可作诊断., 百拇医药