39例婴儿危重法乐四联症根治术
王建明 王哲 刘素然 陆志楷 王明海 林薇 陶曙光
【关键词】 婴儿； 法乐四联症； 根治术
20世纪70年代，Barratt-Boyes和Castaneda等提出了生命早期即行法乐四联症外科根治的概念，并列举了早期根治的重大意义 (1，2)。国内也倾向于对于重症法乐四联症在婴儿期进行根治术 (3)。由于该类患儿病情危重，机体脏器功能处于未成熟状态，手术根治效果有待于进一步提高。我院从1998年6月—2003年11月对39例婴儿法乐四联症进行根治术，取得了较为满意的结果，报告如下。
1 病例与方法
1.1 病例：39例中男22例，女17例；年龄5~12个月；体质量5.5~12.5 kg，平均(10.04±2.50)kg。除5例贫血外，都有静息状态下紫绀，哭闹时明显；5例频繁缺氧发作；22例体格发育受阻；15例在术前3个月内喂养困难且体质量下降；5例术前精神反应差；17例实验室检查显示丙种球蛋白降低。39例经超声心动图明确诊断，其连接不良型缺损36例，肺动脉瓣下型缺损3例，左右肺动脉直径之和与膈肌水平降主动脉直径的比值(MC Goon比值)为0.93~2.00(平均1.52)，合并畸形19例(包括继发孔房缺5例，动脉导管未闭8例，肺动脉闭锁3例，永存左上腔3例)。
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1.2 治疗方法
1.2.1 常规治疗：5例贫血者术前少量多次输血(50 ml/d，连续3 d或隔1 d)；17例免疫功能低下者输液泵滴入丙种球蛋白2.5 g/d，连续3 d；9例心肌酶异常者静脉滴入1，6-二磷酸果糖7 d。
1.2.2 手术治疗：39例患儿均在中度低温体外循环下行心内直视根治术，除3例采用右腋下切口外，全部采用前胸正中切口。体外循环全部采用美敦力膜肺，全胶体预充，包括白蛋白、去白细胞血浆等。血细胞比容保持0.25~0.30，甲基泼尼松龙30 mg/kg，碳酸氢钠按预充总量×5%的体质量(kg)预充，一次性给予抑肽酶1.5~2 MKU(KU为支肽释放酶抑制单位)。麻醉过程中积极防治缺氧发作。心脏切口采用右房纵切，从房间隔切开安放左心引流管；右室流出道纵切，一般不超过室间隔缺损直径，最大限度保护右室功能，必要时此切口可扩大至左右肺动脉分叉处。本组患儿年龄小，右室流出道肌肉肥厚很少发生，故无需切除隔壁束肌肉，仅仅是对影响血流的肌肉进行切断。36例对位不良型室间隔缺损的修补经心房或(和)右室流出道切口，除后下角采用2~4针带垫片褥式缝合外，余边缘采用滑线连续缝合；3例肺动脉瓣下型室间隔缺损采用连续缝合，缺损上缘缝合时，缝线穿过分隔主、肺动脉瓣的纤维嵴，注意勿损伤主动脉瓣。本组跨环补片中11例采用同种带瓣血管片扩大肺动脉(14~18号)和自体心包扩大右室流出道。合并动脉导管者行心包腔内游离结扎；房缺者同时修补。2002年起，8例婴儿法乐四联症矫治术时心肌保护采用氧合血心肌灌注，并在体外循环停机后采用改良超滤。手术取得明显效果。与非氧合血心肌灌注比较，氧合血心肌灌注者术后呼吸机辅助时间明显降低。复温过程开始由输液泵加入血管活性药(多巴胺5~10 μg·kg-1·min-1,或肾上腺素5~50 mg·kg-1·min -1)。
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2 结 果
本组39例患儿中手术死亡3例。死亡原因：1例为患儿脱离体外循环后即出现低氧血症，在监护室中低氧血症不能彻底纠正，并逐渐伴发多器官功能衰竭，术后第7 d死亡；另2例术日出现肾功能衰竭死亡。其余并发症包括气胸2例，肺感染4例，二次气管插管3例，均经对症治疗痊愈。存活36例中29例得到随访(1个月~4年)，随访资料表明，紫绀消失，体格发育明显好于术前，与同龄患儿无异，无因残余室缺或右室流出道梗阻而须二次手术者。
3 讨 论
70%法乐四联症婴儿由于缺氧发作或持续低氧血症及影响体格发育甚至停滞需要手术治疗(4)。目前危重婴儿期法乐四联症根治术也逐渐成为大家的首选 (3，5-7)。本组的结果证明了上述的论述。年龄小、低体质量、贫血、免疫功能低下等是婴儿法乐四联症根治术的高危因素 (8)。此类婴儿各主要脏器功能处于不成熟状态，加之缺氧，患儿常可发生贫血、丙种球蛋白降低及心肌酶增高等。完善的围手术期处理是手术成功、减少死亡和并发症的关键。本组术前贫血患儿给予少量、多次输血，免疫功能低下者泵入丙种球蛋白，心肌酶异常者静脉给予1，6-二磷酸果糖为使患儿重要脏器在术前有完善的功能储备。术中麻醉处理强调积极防治缺氧的发生。必要时尽可能快速建立体外循环，减少低氧对重要器官的影响。本组1例患儿严重顽固性低氧血症，多种治疗不能缓解，从切皮到建立体外循环仅用时10 min，从而减少了缺氧时间。韩彦彦等 (9)也证明了严重缺氧可引起心肌酶的明显增高，造成心肌广泛损害，出现多器官功能衰竭。在婴儿期，右室流出道继发性肌肉肥厚尚未发生或很轻微 (10)。故右室流出道的疏通仅将梗阻性壁束分离即可，从而最大限度地保留了右心室功能。本组患儿在手术操作中强调轻柔牵拉显露，修补室间隔缺损一定要严密，必要时用双头针带垫片加固缝合。室间隔缺损修补多采用经右房切口，缺损上缘显露不良时将缝线经右室切口穿出再行缝合。右室流出道切口一般不超过室间隔缺损直径。婴儿期法乐四联症根治术跨环补片率一般在70%左右 (5-7)，本组为87.2%。近年采用同种带瓣血管片加自体心包进行跨环补片者11例，术后血流动力学稳定,气管插管时间少于以往仅用自体心包行跨环补片者。氧合血灌注进行心肌保护加改良超滤使患儿术后血流动力学稳定，气管插管时间降低。但由于本组例数少，随访时间短，因此有必要进一步增加病例数和进行长期随访。
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参考文献
1 Barratt-Boyes B G,Neutze J M.Primary repair of tetralogy of Fallot in infancy using profound hypothermia with circulatory arrest and limited cardiopulmonary bypass(J).Ann Surg，1973，178:406-411.
2 Castaneda A R,Freed M D,Williams R G,et al. Repair of tetralogy of Fallot in infancy(J).J Thorac Cardiovarsc Surg，1977，74:372-381.
3 刘迎龙,朱晓东.近10年我国小儿先天性心脏病外科治疗进展(C).第五届全国胸心血管外科学术会议论文集，昆明，2002，1-7.
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4 Moller J H.Surgery of congenital heart disease 1984-1995 pediatric cardiac care consortium(M).New York:Futura Publishing Company，1998.207-241.
5 Joseph C,Eli Z,Nili Z,et al.Surgical management of tetralogy of Fallot of in the first year life(J).Ann Thoracic Surg，1999，68：1344-1348.
6 Umesh D,McCrindle B W,Geoffrey A B,et al.Influence of perioperative factors on outcomes in children younger than 18 months after repair of tetralogy of Fallot(J).Ann Thoracic Surg，2000，69：1236-1242.
, 百拇医药
7 Christos A F,Hyam M M.Outcome after repair of tetralogy of Fallot in the first year of life(J).Ann Thoracic Surg，2001，71：494-500.
8 刘迎龙,朱晓东,于存涛,等.1岁以下TOF根治术危险因素分析(J).中国循环杂志，1997，6：403-406.
9 韩彦彦，杨纬，栗秀芬.危重症患儿心肌酶学指标检测的临床意义(J).中国危重病急救医学，2004，16：51.
10 Castaneda A R,Jonas R A,Mayer J E, et al .Cardiac surgery of the neonate and infant(M).Philadelphia:Sounders Company，1994.215-234
作者单位：050031 石家庄，河北省儿童医院小儿心脏外科
作者简介：王建明(1960-)，男(汉族)，河北省人，主任医师，教授，在读博士,硕士研究生导师。, http://www.100md.com
【关键词】 婴儿； 法乐四联症； 根治术
20世纪70年代，Barratt-Boyes和Castaneda等提出了生命早期即行法乐四联症外科根治的概念，并列举了早期根治的重大意义 (1，2)。国内也倾向于对于重症法乐四联症在婴儿期进行根治术 (3)。由于该类患儿病情危重，机体脏器功能处于未成熟状态，手术根治效果有待于进一步提高。我院从1998年6月—2003年11月对39例婴儿法乐四联症进行根治术，取得了较为满意的结果，报告如下。
1 病例与方法
1.1 病例：39例中男22例，女17例；年龄5~12个月；体质量5.5~12.5 kg，平均(10.04±2.50)kg。除5例贫血外，都有静息状态下紫绀，哭闹时明显；5例频繁缺氧发作；22例体格发育受阻；15例在术前3个月内喂养困难且体质量下降；5例术前精神反应差；17例实验室检查显示丙种球蛋白降低。39例经超声心动图明确诊断，其连接不良型缺损36例，肺动脉瓣下型缺损3例，左右肺动脉直径之和与膈肌水平降主动脉直径的比值(MC Goon比值)为0.93~2.00(平均1.52)，合并畸形19例(包括继发孔房缺5例，动脉导管未闭8例，肺动脉闭锁3例，永存左上腔3例)。
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1.2 治疗方法
1.2.1 常规治疗：5例贫血者术前少量多次输血(50 ml/d，连续3 d或隔1 d)；17例免疫功能低下者输液泵滴入丙种球蛋白2.5 g/d，连续3 d；9例心肌酶异常者静脉滴入1，6-二磷酸果糖7 d。
1.2.2 手术治疗：39例患儿均在中度低温体外循环下行心内直视根治术，除3例采用右腋下切口外，全部采用前胸正中切口。体外循环全部采用美敦力膜肺，全胶体预充，包括白蛋白、去白细胞血浆等。血细胞比容保持0.25~0.30，甲基泼尼松龙30 mg/kg，碳酸氢钠按预充总量×5%的体质量(kg)预充，一次性给予抑肽酶1.5~2 MKU(KU为支肽释放酶抑制单位)。麻醉过程中积极防治缺氧发作。心脏切口采用右房纵切，从房间隔切开安放左心引流管；右室流出道纵切，一般不超过室间隔缺损直径，最大限度保护右室功能，必要时此切口可扩大至左右肺动脉分叉处。本组患儿年龄小，右室流出道肌肉肥厚很少发生，故无需切除隔壁束肌肉，仅仅是对影响血流的肌肉进行切断。36例对位不良型室间隔缺损的修补经心房或(和)右室流出道切口，除后下角采用2~4针带垫片褥式缝合外，余边缘采用滑线连续缝合；3例肺动脉瓣下型室间隔缺损采用连续缝合，缺损上缘缝合时，缝线穿过分隔主、肺动脉瓣的纤维嵴，注意勿损伤主动脉瓣。本组跨环补片中11例采用同种带瓣血管片扩大肺动脉(14~18号)和自体心包扩大右室流出道。合并动脉导管者行心包腔内游离结扎；房缺者同时修补。2002年起，8例婴儿法乐四联症矫治术时心肌保护采用氧合血心肌灌注，并在体外循环停机后采用改良超滤。手术取得明显效果。与非氧合血心肌灌注比较，氧合血心肌灌注者术后呼吸机辅助时间明显降低。复温过程开始由输液泵加入血管活性药(多巴胺5~10 μg·kg-1·min-1,或肾上腺素5~50 mg·kg-1·min -1)。
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2 结 果
本组39例患儿中手术死亡3例。死亡原因：1例为患儿脱离体外循环后即出现低氧血症，在监护室中低氧血症不能彻底纠正，并逐渐伴发多器官功能衰竭，术后第7 d死亡；另2例术日出现肾功能衰竭死亡。其余并发症包括气胸2例，肺感染4例，二次气管插管3例，均经对症治疗痊愈。存活36例中29例得到随访(1个月~4年)，随访资料表明，紫绀消失，体格发育明显好于术前，与同龄患儿无异，无因残余室缺或右室流出道梗阻而须二次手术者。
3 讨 论
70%法乐四联症婴儿由于缺氧发作或持续低氧血症及影响体格发育甚至停滞需要手术治疗(4)。目前危重婴儿期法乐四联症根治术也逐渐成为大家的首选 (3，5-7)。本组的结果证明了上述的论述。年龄小、低体质量、贫血、免疫功能低下等是婴儿法乐四联症根治术的高危因素 (8)。此类婴儿各主要脏器功能处于不成熟状态，加之缺氧，患儿常可发生贫血、丙种球蛋白降低及心肌酶增高等。完善的围手术期处理是手术成功、减少死亡和并发症的关键。本组术前贫血患儿给予少量、多次输血，免疫功能低下者泵入丙种球蛋白，心肌酶异常者静脉给予1，6-二磷酸果糖为使患儿重要脏器在术前有完善的功能储备。术中麻醉处理强调积极防治缺氧的发生。必要时尽可能快速建立体外循环，减少低氧对重要器官的影响。本组1例患儿严重顽固性低氧血症，多种治疗不能缓解，从切皮到建立体外循环仅用时10 min，从而减少了缺氧时间。韩彦彦等 (9)也证明了严重缺氧可引起心肌酶的明显增高，造成心肌广泛损害，出现多器官功能衰竭。在婴儿期，右室流出道继发性肌肉肥厚尚未发生或很轻微 (10)。故右室流出道的疏通仅将梗阻性壁束分离即可，从而最大限度地保留了右心室功能。本组患儿在手术操作中强调轻柔牵拉显露，修补室间隔缺损一定要严密，必要时用双头针带垫片加固缝合。室间隔缺损修补多采用经右房切口，缺损上缘显露不良时将缝线经右室切口穿出再行缝合。右室流出道切口一般不超过室间隔缺损直径。婴儿期法乐四联症根治术跨环补片率一般在70%左右 (5-7)，本组为87.2%。近年采用同种带瓣血管片加自体心包进行跨环补片者11例，术后血流动力学稳定,气管插管时间少于以往仅用自体心包行跨环补片者。氧合血灌注进行心肌保护加改良超滤使患儿术后血流动力学稳定，气管插管时间降低。但由于本组例数少，随访时间短，因此有必要进一步增加病例数和进行长期随访。
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参考文献
1 Barratt-Boyes B G,Neutze J M.Primary repair of tetralogy of Fallot in infancy using profound hypothermia with circulatory arrest and limited cardiopulmonary bypass(J).Ann Surg，1973，178:406-411.
2 Castaneda A R,Freed M D,Williams R G,et al. Repair of tetralogy of Fallot in infancy(J).J Thorac Cardiovarsc Surg，1977，74:372-381.
3 刘迎龙,朱晓东.近10年我国小儿先天性心脏病外科治疗进展(C).第五届全国胸心血管外科学术会议论文集，昆明，2002，1-7.
, http://www.100md.com
4 Moller J H.Surgery of congenital heart disease 1984-1995 pediatric cardiac care consortium(M).New York:Futura Publishing Company，1998.207-241.
5 Joseph C,Eli Z,Nili Z,et al.Surgical management of tetralogy of Fallot of in the first year life(J).Ann Thoracic Surg，1999，68：1344-1348.
6 Umesh D,McCrindle B W,Geoffrey A B,et al.Influence of perioperative factors on outcomes in children younger than 18 months after repair of tetralogy of Fallot(J).Ann Thoracic Surg，2000，69：1236-1242.
, 百拇医药
7 Christos A F,Hyam M M.Outcome after repair of tetralogy of Fallot in the first year of life(J).Ann Thoracic Surg，2001，71：494-500.
8 刘迎龙,朱晓东,于存涛,等.1岁以下TOF根治术危险因素分析(J).中国循环杂志，1997，6：403-406.
9 韩彦彦，杨纬，栗秀芬.危重症患儿心肌酶学指标检测的临床意义(J).中国危重病急救医学，2004，16：51.
10 Castaneda A R,Jonas R A,Mayer J E, et al .Cardiac surgery of the neonate and infant(M).Philadelphia:Sounders Company，1994.215-234
作者单位：050031 石家庄，河北省儿童医院小儿心脏外科
作者简介：王建明(1960-)，男(汉族)，河北省人，主任医师，教授，在读博士,硕士研究生导师。, http://www.100md.com