短QT综合征研究进展
陈新教授介绍了可能与长QT综合征(LQTS)同基因突变所致的短QT综合征，患者临床常表现为头晕、心悸、黑朦，甚至晕厥发作和猝死。根据已报道的3个家系共15例患者，短QT综合征的特点可归纳为：①未发现明确器质性心脏病；②QTc<300 ms；③心脏电生理检查心室有效不应期<170 ms，心室易损期明显增加；④除室速或室颤发作外，部分患者有阵发性房颤，心房有效不应期也明显缩短；⑤常有心性猝死的家族史，但也有散发病例；⑥不同年龄和性别均可发病，并以常染色体显性方式遗传。
短QT综合征发病机制是快速激活的延迟整流性钾电流(IKT)基因功能增强使患者心肌动作电位时程、有效不应期和QT间期缩短，患者易发室速、室颤或房颤。陈新教授指出，埋藏式复律除颤器(ICD)是目前短QT综合征惟一有效的治疗。能延长QT间期的药物，如奎尼丁、扶氟卡尼和索他洛尔可能会有一定的治疗作用，但尚缺乏循证医学的证据。, http://www.100md.com
短QT综合征发病机制是快速激活的延迟整流性钾电流(IKT)基因功能增强使患者心肌动作电位时程、有效不应期和QT间期缩短，患者易发室速、室颤或房颤。陈新教授指出，埋藏式复律除颤器(ICD)是目前短QT综合征惟一有效的治疗。能延长QT间期的药物，如奎尼丁、扶氟卡尼和索他洛尔可能会有一定的治疗作用，但尚缺乏循证医学的证据。, http://www.100md.com