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流行性肌张力障碍综合征的诊断与治疗
http://www.100md.com 2004年9月16日 《中国中医药报》 第2213期
     流行性肌张力障碍综合征,是以颈、面、口、舌等部位多发性肌强直为主要表现的一种疾病。由于现行内科教材及有关参考书籍多未载此病,其临床表现又较特殊,容易造成误诊,因此有进一步探讨的必要。

    1.临床表现 本病发病前1~3天多有头痛、咳嗽、流涕及低烧等上呼吸道感染症状,有的可伴有头晕、嗜睡、全身酸楚或恶心、呕吐、食欲减退等其它表现。发病时,以多发性肌强直为特点,受累肌肉主要为舌、口轮匝肌、眼外肌、胸锁乳突肌,其次为上肢肌、腰腹肌等。表现为眼球上翻或往一侧凝视,口角及颈向一侧歪斜,头后仰,舌向外伸或向后抽缩、流涎。部分病人可有视物不清、构音障碍及一侧上肢扭转。症状呈发作性,每次发作持续数分钟及数小时,轻者每日发作1~2次,重者发作十几次不等。神志始终清醒,间歇期检查无病理定位体征。实验室检查:白细胞总数一般在正常范围,个别病例可轻度升高,淋巴细胞多有增高;脑电图检查个别病例在发作期可有轻度异常,发作过后恢复正常脑电图;脑脊液检查无异常改变。

    本病须与破伤风、高热惊厥、癫痫、酚噻嗪类药物反应、小舞蹈病等相鉴别。
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    2.病因病理

    目前西医对此病的认识尚不完全明了。根据临床观察,本病呈流行性或散发性发病,以冬春季节发病率高,尤其在春节前后,人们走亲访友,易发生流行。流行性肌张力障碍综合征与流感的发生梯度呈平行曲线,说明此病与病毒感染关系密切。不过目前国内外学者一般认为,此病难以用病毒直接感染解释,可能系病毒感染后其代谢产物引起变态反应,导致基底神经节中多巴胺能和胆碱能神经的平衡失调而发病,病变似宜定位在椎体外系统。

    3.中医对本病的认识

    根据多数患者在病前有感冒史,发病时表现为项背强急、眼球上翻、舌歪颈斜、肌肉颤动等症状,可以认为,该病似属于《伤寒论》中的太阳病兼“项背强几几”和《金匮要略》中的“刚痉、柔痉”之范畴。病由风寒之邪客于机体,侵入太阳经脉,经气不舒,阻滞津液运行,筋脉失养,从而伤筋动风而致肌痉挛发作。《金匮要略》详细描述了其临床特征:“病者身热足寒,颈项强急,恶寒,时头热,面赤目赤,独头动摇,卒口噤,背反张者,痉病也”(《痉湿暍病篇》,下同)。并首次提出了刚痉、柔痉的概念与区别:“太阳病,发热无汗,反恶寒者,名曰刚痉”;“太阳病,发热汗出,而不恶寒,名曰柔痉”。同时论述了其治法:“太阳病,无汗而小便反少,气上冲胸,口噤不得语,欲作刚痉,葛根汤主之”;“太阳病,其证备,身体强,几几然,脉反沉迟,此为痉,栝楼桂枝汤主之”。从古至今,许多医家对刚痉、柔痉到底为何病进行了大量探讨,但至今认识尚不甚统一。有些学者曾将流脑、乙脑、脑肿瘤及高热惊厥所引起的抽搐、角弓反张划入刚痉、柔痉范畴,但仔细分析这些疾病已属温病范畴,且病情凶险,病位较深,预后严重。而刚、柔痉则没有脱出狭义伤寒之范围,病位较浅,病势较轻,预后良好。显然,刚痉、柔痉与流脑、乙脑、高热惊厥等无论从病因还是临床表现等方面看,都不尽符合。因此,笔者认为《金匮要略》的刚痉、柔痉可能与现代医学的流行性肌张力障碍综合征相类似。
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    4.治疗

    4.1一般处理:肌痉挛发作时,应立即将患者移至附近安全地方,以防止外伤,轻压扭动肢体,但不可过于用力或拉直,以免骨折。

    4.2西药治疗:氢溴酸东莨菪碱0.3毫克(小儿0.006毫克/公斤/次)肌肉注射,一般在30~60分钟内控制发作,如效果不显,6小时后可重复注射1次;或者用氢溴酸东莨菪碱0.6毫克加入5%葡萄糖液500亳升中静滴,每日1次。东莨菪碱能阻断中枢神经的M-胆碱能受体,使失调的多巴胺能和胆碱能神经的平衡关系恢复正常。其他的M受体阻滞剂,如阿托品、654-2(山莨菪碱)无效,可能与其不易透过血脑屏障或半衰期太短有关。

    4.3穴位注射:患者取侧卧位,选第四、五腰椎之间距椎旁1.5寸处(左右任选一侧)之大肠俞穴,皮肤常规消毒,用2或5毫升注射器,选用7号针头,吸取东莨菪碱(用量同上述),进针约2.5~3厘米至得气,回抽无血液,即可注射药物。大肠俞穴属足太阳膀胱经,在此处注射药物,可起到疏通经络、理气活血的作用,与单纯肌注或静注此药相比较,具有力专效捷、事半功倍之优点。
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    4.4中药治疗:中医治疗本病的大法是疏风散寒、解肌祛邪、升津舒脉,方选自拟重剂葛根汤加减:葛根30g、白芍30g、生甘草15g、麻黄10g、桂枝10g、生姜5片、大枣10枚。汗出过多者去麻黄;血压偏高或有水肿者,甘草用量酌减。

    本方是在《伤寒论》葛根汤(内含芍药甘草汤)原方基础上加大了葛根、白芍、甘草的剂量,故名“重剂葛根汤”。方中以桂枝、甘草、姜、枣调和营卫;麻黄发汗祛邪;以葛根为主药,用其“味甘辛凉能起阴气而升津液,滋筋脉而舒其牵引”(柯琴《伤寒附翼》),据现代药理研究证实,葛根所含葛根黄酮有扩张血管和改善外周微循环的作用,所含葛根甙有明显镇痛止痉作用;白芍苦酸而温柔,能和营敛阴,缓急止痛;甘草甘缓通行,善走诸经,无处不到,可缓急养筋。已故名老中医姜春华教授曾说过:“芍药有解痉、镇痛作用,又甘草也有解痉、镇痛作用,二者协同作用则作用加强,故可治疗急迫诸证”。芍、甘二药相合称芍药甘草汤,《现代汉方医学大观》说:“芍药甘草汤对横纹肌、平滑肌的挛急,不管中枢性的或末梢性的均有镇痛作用,对身体的挛急有效”。

    笔者体会,若采用中西医结合治疗较之单纯用西药或中药,有缩短疗程、增强疗效、减轻病人痛苦、复发率低等优点。

    此外,关于本病的命名,国内期刊报道中有称“感染性多发性肌痉挛综合征”、“流行性痉挛性斜颈”、“流行性肌张力障碍症状群”等,称谓不同,但从其描述来看,基本属同一疾病。相信随着对本病的深入研讨,人们对其发病机理的认识将会更加明确,治疗方法和效果将会更加得当。, 百拇医药(王光辉)