原发性肺动脉高压与特发性肺动脉高压
2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订，其中最大的变化是用“特发性肺动脉高压Idiopathic Pukmonary Artery HypertensionIPAH”取代“原发性肺动脉高压Primary Pukmonary HypertensionPPH”。目前，国内仍有许多医师在肺动脉高压的诊断和研究中使用PPH这个概念，不利于我国在该领域的正规发展，笔者认为有必要及时对这两个概念进行解释。
2003年以前，临床上普遍采用PPH来定义临床无明确病因的肺动脉高压。PPH这个概念在1951年首次正式提出，在1965年，因食欲抑制剂阿米雷司投放欧洲市场而导致肺动脉高压流行后进一步受到重视。深入研究发现，减肥药相关的肺动脉高压在临床特点及病理改变方面均与PPH相似，为此，WHO于1973年在瑞士日内瓦召开了第一次肺动脉高压专家工作组会议，主要对PPH的发病机制及治疗策略进行讨论，并总结了PPH的临床和病理特点。
1998年，第二次WHO肺动脉高压专家工作组会议在法国Evian举行，本次会议制定了肺动脉高压Evian分类标准，根据病因的不同对肺循环高压进行规范分类，同时废除了继发性肺动脉高压这个比较模糊的诊断名称。PPH在这次分类中被列为肺动脉高压类中的第一亚类，分为散发性和家族性两种类型。
随着肺动脉高压研究领域的迅速进展，Evian分类已不能满足临床及科研的需要。为此，WHO肺动脉高压工作组于2003年在意大利威尼斯召开第三次工作组会议，会议期间对肺循环高压的诊断分类重新进行修订。由于PPH原指病因未明的肺动脉高压，而目前已发现BMPR2基因突变等重要病因，并且 “原发性”往往需要“继发性”与之相对应，在临床应用中容易造成混乱。因此，在威尼斯肺动脉高压分类中废除了PPH这个诊断名称，而用IPAH取代之，用“家族性肺动脉高压”取代“家族性原发性肺动脉高压”。
总之，对IPAH研究的深入促使肺动脉高压分类不断更新，而分类更新也促进了肺动脉高压的基础和临床研究发展。希望国内医师了解IPAH和PPH概念的区别，掌握最新的诊断分类标准，使我国在此领域的临床和研究工作更加规范。
下期预告 急性血管扩张药物试验, 百拇医药(中国医学科学院 阜外心血管病医院 荆志成 徐希奇 邓可武 2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会)
2003年以前，临床上普遍采用PPH来定义临床无明确病因的肺动脉高压。PPH这个概念在1951年首次正式提出，在1965年，因食欲抑制剂阿米雷司投放欧洲市场而导致肺动脉高压流行后进一步受到重视。深入研究发现，减肥药相关的肺动脉高压在临床特点及病理改变方面均与PPH相似，为此，WHO于1973年在瑞士日内瓦召开了第一次肺动脉高压专家工作组会议，主要对PPH的发病机制及治疗策略进行讨论，并总结了PPH的临床和病理特点。
1998年，第二次WHO肺动脉高压专家工作组会议在法国Evian举行，本次会议制定了肺动脉高压Evian分类标准，根据病因的不同对肺循环高压进行规范分类，同时废除了继发性肺动脉高压这个比较模糊的诊断名称。PPH在这次分类中被列为肺动脉高压类中的第一亚类，分为散发性和家族性两种类型。
随着肺动脉高压研究领域的迅速进展，Evian分类已不能满足临床及科研的需要。为此，WHO肺动脉高压工作组于2003年在意大利威尼斯召开第三次工作组会议，会议期间对肺循环高压的诊断分类重新进行修订。由于PPH原指病因未明的肺动脉高压，而目前已发现BMPR2基因突变等重要病因，并且 “原发性”往往需要“继发性”与之相对应，在临床应用中容易造成混乱。因此，在威尼斯肺动脉高压分类中废除了PPH这个诊断名称，而用IPAH取代之，用“家族性肺动脉高压”取代“家族性原发性肺动脉高压”。
总之，对IPAH研究的深入促使肺动脉高压分类不断更新，而分类更新也促进了肺动脉高压的基础和临床研究发展。希望国内医师了解IPAH和PPH概念的区别，掌握最新的诊断分类标准，使我国在此领域的临床和研究工作更加规范。
下期预告 急性血管扩张药物试验, 百拇医药(中国医学科学院 阜外心血管病医院 荆志成 徐希奇 邓可武 2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会)