病历摘要

    患者，女性，54岁。因“乏力、胸闷、气短1年半，双下肢水肿半年”于2004年5月入院。患者自2002年8月无诱因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；2002年12月出现胸闷气短加重，晕厥3次，伴呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁，约3～5分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关闭不全(中度)，肺动脉高压(重度)，肺动脉收缩压95 mmHg。诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗，症状有所改善。进一步检查，胸部MRI发现右上纵隔囊性病变、肺动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心导管检查 “符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约122/50 mmHg”。血气分析：

    PaO2 69.60 mmHg， PaCO2 26.8 mmHg。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、 氯沙坦等治疗，效果均不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。2003年11月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸困难，利尿治疗可缓解。2004年2月在当地医院腹部B超发现腹水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。

    患者1年前出现尿量减少，近期体重增加明显(5 kg)，平素长期服用利尿药。既往无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气(主要为氨气)接触史20余年，粉尘接触史1年。

    入院查体 慢性病面容，口唇紫绀明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征(-)。双肺呼吸音清，心相对浊音界向左稍扩大，心率82次/分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及3/6收缩期杂音，P2>A2，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下1.5 cm，余(-)，双下肢凹陷性水肿。

    实验室检查 血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶(ALT)正常，白蛋白(ALB)3.7～4.0 g/dk，总胆红素(Tbik) 2.47～3.55 mg/dk，直接胆红素(Dbik) 1.17～1.72 mg/dk，血肌酐( SCr )0.8～1.25 mg/dk，尿素氮(BUN) 14.9～28 mg/dk ......