ERCP在胆管囊肿诊治中的作用-附14例分析
杭州市第一医院 浙江省杭州市 310006
项目负责人：郭英辉
收稿日期 1992-12-08
摘 要
本文报告14例胆管囊肿病例，术前均经逆行胰胆管造影(ERCP)确诊. Ⅰ型11例，Ⅲ型1例，Ⅳ A型1例，V型1例. 所有病例均作手术治疗. 5例行囊肿内引流术，9例(包括2例内引流术后复发者)行囊肿切除加胆管空肠Roux-Y吻合重建胆道术，1例Ⅲ型行内镜下乳头切开术(EST)，1例V型行左肝切除术. 笔者认为治疗该病应尽量作囊肿切除，完整切除有困难时，则必须使每个囊肿引流通畅. ERCP对胆管囊肿术前的确诊和术式选择有很大意义.
主题词 胆管囊肿/诊断；胆管囊肿/外科学；胰胆管造影术，内窥镜逆行
, 百拇医药
Subject headings bile duct cyst/diagnosis; bile duct cust/surgery; cholangio pancreatography, endoscopic retrograde
郭英辉,张啸.ERCP在胆管囊肿诊治中的作用-附14例分析.新消化病学杂志,1993;1(2):92-93
0 引言
胆管囊肿是一种发生于肝内和肝外胆管的先天性囊样扩张畸形，临床上较少见. 本院自1980年开展逆行性胰胆管造影(ERCP)检查以来，共行ERCP 610例，检出胆管囊肿14例，占ERCP胆管显影者的2.3%.
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般情况 本组14例，男4例，女10例，男女之比为1∶2.5. 平均年龄24岁(6岁～67岁)，其中大于20岁者6例，占43%.
1.2 临床表现 本组有腹痛13例，黄疸10例，腹部肿块7例，呕吐4例，发热7例. 同时出现腹痛、黄疸、肿块三联征者仅4例，占29%，而且此4例均为女性，平均年龄仅10岁(6岁～14岁).
1.3 诊断方法 本组术前均作过ERCP检查，均获确诊.根据ERCP表现可对胆管囊肿作出精确分型，并测量囊肿大小及胰胆管联合部畸形. 本组Ⅰ型(肝外胆管囊肿)11例，Ⅲ型(胆总管十二指肠壁内段囊肿)1例，ⅣA型(肝内外胆管多发性囊肿)1例，Ⅴ型(肝内胆管囊肿)1例. 囊肿横径平均10.3cm(1.5cm～30cm),胰胆管共同通道长度(除4例胰管未显外)平均2.4cm(2.0cm～3.0cm),本组14例同时作了B超检查，确诊胆管囊肿6例. 漏诊2例，1例为Ⅰ型，囊肿较小，最大横径仅3cm；另1例为Ⅲ型，囊肿横径仅1.5cm.误诊6例，误诊为胰头部囊肿、肝囊肿、肝脓疡和胆囊积液各1例，胆总管结石2例.本组有3例作了CT检查，2例确诊胆管囊肿，1例(Ⅲ型)漏诊.
, http://www.100md.com
1.4 结果与随访 本组有5例作囊肿小肠内引流术(4例Ⅰ型，1例ⅣA型)，2例失访，2例术后症状复发再行囊肿切除术，另1例(ⅣA型)因引流不畅，术后并发严重胆道感染肝脓疡而死亡. 9例(均为Ⅰ型)行囊肿切除加胆管空肠Roux-Y吻合术重建胆道(包括2例囊肿内引流术复发者)，除1例术后病理证实囊壁腺癌，6mo后死于癌症转移外，其他8例平均随访43mo未见症状复发，1例(Ⅲ型)行内镜下乳头切开术(EST)，乳头切开1.5cm，术后随访10mo未见复发. 另有1例(V型)行左肝切除术，术后随访5mo，未见症状复发.
2 讨论
Alonso-Lej在1959年首先提出了胆管囊肿的分型[1]，当时分三型:Ⅰ型占绝大多数，为整个肝外胆管囊状扩张，大多发生于胆总管；Ⅱ型较少见，为胆总管憩室；Ⅲ型也很少见，为胆总管十二指肠壁内段囊肿. 目前多主张分为五型[2]:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型同上，Ⅳ型又分为ⅣA型(肝内外胆管多发性囊肿)，和ⅣB型(仅肝外胆管多发性囊肿)，Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性囊肿，肝外胆管正常，也称为Caroli′s病. 本组11例为Ⅰ型，1例为Ⅲ型，1例为ⅣA型，1例为Ⅴ型. 胆管囊肿可有右上腹痛、肿块和黄疸的典型三联征，但实际上60%以上的患者并没有以上典型症状[2，3]. 本组仅4例出现三联征(占29%)，而且均为女性儿童. 一般儿童期Ⅰ型胆管囊肿容易出现三联征. Ⅱ型患者往往表现为右上腹痛、发热、呕吐等胆管炎症状，不易触及肿块，黄疸亦不多见. Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段囊肿，胆总管和胰管均随囊肿进入十二指肠，往往表现为反复发作的逆行性胆管炎和胰腺炎[4],本组有1例Ⅲ型胆管囊肿就曾误诊为“胆源性胰腺炎”6年. Ⅴ型为肝内胆管囊肿，也称为Caroli氏病，可无明显症状，当囊肿巨大时可表现为肝肿大，急性炎症时可出现高热、腹痛、黄疸、肝肿大和触痛等类似“肝脓疡”的症状. Ⅳ型如以肝外胆管囊肿为主，可出现类似Ⅰ型的三联征，而以肝内胆管囊肿为主，则与Caroli＇s病相同，本组就有1例ⅣA型误诊为“肝脓疡”.在B超，CT，PTC和ERCP等先进检查技术问世前，胆管囊肿的术前确诊率仅37%，而最近已超过80%[3].一般B超能发现胆管囊肿的存在，但往往不易确诊. 本组14例作了B超检查，确诊6例，误诊6例，漏诊2例. 这是因为B超对肝脏、上段胆管疾病诊断率很高，而对下段胆管因受胃肠气体影响常分辨不清，尤其囊肿较小时很容易漏诊[3]. CT与B超相似，由于其不易受胃肠气体干扰及分辨率更高，诊断率也高于B超[6].本组3例Ⅰ型胆管囊肿作CT检查均获确诊. ERCP是确诊胆管囊肿的最佳手段，本组14例均获确诊，确诊率达100%，而且能精确测量囊肿大小，同时能了解胆总管下端狭窄及胰胆管联合部异常，对指导术前选择术式有很大意义[3]. 而且Ⅲ型囊肿由于位于十二指肠壁内且往往很小，B超和CT均不能诊断，本组1例Ⅲ型胆管囊肿经多次B超和CT检查均漏诊. 但ERCP可见胆总管末端杵状扩张，而且在十二指肠镜下可见十二指肠乳头部肠壁有一光滑的椭圆形压迹，用活检钳触之质地柔软，类似于结肠脂肪瘤的“枕头征(pilliw sign)”[4].胆管囊肿的确切病因和发病机制尚未明确.目前认为胆管囊肿是一种进行性加重的先天性胆道畸形，好发于幼年女性患者，但约有1/3在成年(>21岁)发病[2,3]. 近年来由于ERCP的应用，使人们对胆管囊肿的成因有了进一步的认识. 胆管囊肿可能仅仅是胰胆管系统普遍异常的一部分. 成人胆管囊肿的形成是由于胰管和胆管联合部的原发性异常引起胰液高压反流所致[2，3]. 本组14例中除4例胰管未显外，其余10例胰胆管共同通道均>0.6cm(平均2.4cm). 根据这个理论，由于共同通道增长和胆总管下端括约肌功能丧失促使胰液反流入胆道，引起胆道炎症、狭窄，从而造成胆管囊肿. 而且由于囊肿壁受郁积胆汁和感染的不断刺激引起囊壁癌变，本组也有一例囊肿癌变，文献[2]报告胆管囊肿的癌变率达2%～5%，而无胆管囊肿者仅0.012%～0.4%. 胆管囊肿必须手术治疗，药物治疗无效. 本院1984年前采用囊肿小肠内引流术治疗胆管囊肿5例，除2例失访外，2例术后再发反流性胆管炎而行囊肿切除术. 文献[2]也报道采用囊肿外引流和内引流术，术后反流性胆管炎再发率达50%，而且不能防止囊肿癌变. 另外对Ⅳ型胆管囊肿必须对每个囊肿都充分引流. 本组就有1例内引流术后并发肝脓疡而死亡.1984年以后本院行囊肿切除加胆管空肠Roux-Y吻合术重建胆道治疗Ⅰ型胆管囊肿9例，除1例因并发囊壁腺癌，术后6mo死于癌症转移外，其余8例均获满意疗效，术后随访12mo～96mo(平均43mo)，未见症状复发. 目前主张对肝外胆管囊肿均行囊肿切除术，如囊肿巨大，完整切除有困难时，也应尽量多地切除囊壁，残余部分囊壁可从内侧剥离囊内壁以铲除癌变的基础，而且目前囊肿切除的手术死亡率很低(1%)[2]. 本组无1例死于手术. 对肝内胆管囊肿也应尽量手术切除，本组1例Ⅴ型胆管囊肿局限于左叶肝脏，行肝左叶切除，术后随访5mo未见症状复发. 而对多发性肝内胆管囊肿，也应尽量切除主要的囊肿，并使每个囊肿引流通畅[7]. 胆管囊肿一般不主张EST治疗，但Ⅲ型胆管囊肿已有作者提出作内镜下乳头切开以解除胆总管下端梗阻[4]，本组也有1例行EST治疗获得满意疗效，但是EST未能切除囊壁，残存的囊壁是否会癌变，尚有待进一步观察.
, 百拇医药
3 参考文献1 Alonso Lej F, Rever WB, Pessagno DJ. Collective review; Congenitalcholedochal cyst with a report of 2,and an analysis of 94 cases. Surg Gynecol Obstet, 1959;108(1):30
2 Karrer FM, Hall RJ, Stewart BA. Congenital biliary tract diseasc. SurgClin North Am, 1990;70(6):1403
3 Shemesh EL, Czerniak A, Klein E, et al. The role of endoscopicretrograde cholangiopancreatography in
, 百拇医药
the diagnosis and treatment of adultcholedochal cyst. Surg Gynecol Obstet, 1988;167(11):423
4 Venu RP. Role of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in thediagnosis and treatment of
choledochocele. Gastroenterology,1984;87(10):1144
5 川原田嘉文，岩崎诚，山本敏雄，他. 胆道癌. 临床外科，1990；45(13)：1875
6 Araki TS, Tasaka A. CT of choledochal cyst. AJR, 1980;135(4):729
7 迟彦邦，詹新恩.外科常见失误及防治.第1版.重庆：重庆科学技术文献出版社重庆分社，1990：377-380, http://www.100md.com
项目负责人：郭英辉
收稿日期 1992-12-08
摘 要
本文报告14例胆管囊肿病例，术前均经逆行胰胆管造影(ERCP)确诊. Ⅰ型11例，Ⅲ型1例，Ⅳ A型1例，V型1例. 所有病例均作手术治疗. 5例行囊肿内引流术，9例(包括2例内引流术后复发者)行囊肿切除加胆管空肠Roux-Y吻合重建胆道术，1例Ⅲ型行内镜下乳头切开术(EST)，1例V型行左肝切除术. 笔者认为治疗该病应尽量作囊肿切除，完整切除有困难时，则必须使每个囊肿引流通畅. ERCP对胆管囊肿术前的确诊和术式选择有很大意义.
主题词 胆管囊肿/诊断；胆管囊肿/外科学；胰胆管造影术，内窥镜逆行
, 百拇医药
Subject headings bile duct cyst/diagnosis; bile duct cust/surgery; cholangio pancreatography, endoscopic retrograde
郭英辉,张啸.ERCP在胆管囊肿诊治中的作用-附14例分析.新消化病学杂志,1993;1(2):92-93
0 引言
胆管囊肿是一种发生于肝内和肝外胆管的先天性囊样扩张畸形，临床上较少见. 本院自1980年开展逆行性胰胆管造影(ERCP)检查以来，共行ERCP 610例，检出胆管囊肿14例，占ERCP胆管显影者的2.3%.
1 临床资料
, 百拇医药
1.1 一般情况 本组14例，男4例，女10例，男女之比为1∶2.5. 平均年龄24岁(6岁～67岁)，其中大于20岁者6例，占43%.
1.2 临床表现 本组有腹痛13例，黄疸10例，腹部肿块7例，呕吐4例，发热7例. 同时出现腹痛、黄疸、肿块三联征者仅4例，占29%，而且此4例均为女性，平均年龄仅10岁(6岁～14岁).
1.3 诊断方法 本组术前均作过ERCP检查，均获确诊.根据ERCP表现可对胆管囊肿作出精确分型，并测量囊肿大小及胰胆管联合部畸形. 本组Ⅰ型(肝外胆管囊肿)11例，Ⅲ型(胆总管十二指肠壁内段囊肿)1例，ⅣA型(肝内外胆管多发性囊肿)1例，Ⅴ型(肝内胆管囊肿)1例. 囊肿横径平均10.3cm(1.5cm～30cm),胰胆管共同通道长度(除4例胰管未显外)平均2.4cm(2.0cm～3.0cm),本组14例同时作了B超检查，确诊胆管囊肿6例. 漏诊2例，1例为Ⅰ型，囊肿较小，最大横径仅3cm；另1例为Ⅲ型，囊肿横径仅1.5cm.误诊6例，误诊为胰头部囊肿、肝囊肿、肝脓疡和胆囊积液各1例，胆总管结石2例.本组有3例作了CT检查，2例确诊胆管囊肿，1例(Ⅲ型)漏诊.
, http://www.100md.com
1.4 结果与随访 本组有5例作囊肿小肠内引流术(4例Ⅰ型，1例ⅣA型)，2例失访，2例术后症状复发再行囊肿切除术，另1例(ⅣA型)因引流不畅，术后并发严重胆道感染肝脓疡而死亡. 9例(均为Ⅰ型)行囊肿切除加胆管空肠Roux-Y吻合术重建胆道(包括2例囊肿内引流术复发者)，除1例术后病理证实囊壁腺癌，6mo后死于癌症转移外，其他8例平均随访43mo未见症状复发，1例(Ⅲ型)行内镜下乳头切开术(EST)，乳头切开1.5cm，术后随访10mo未见复发. 另有1例(V型)行左肝切除术，术后随访5mo，未见症状复发.
2 讨论
Alonso-Lej在1959年首先提出了胆管囊肿的分型[1]，当时分三型:Ⅰ型占绝大多数，为整个肝外胆管囊状扩张，大多发生于胆总管；Ⅱ型较少见，为胆总管憩室；Ⅲ型也很少见，为胆总管十二指肠壁内段囊肿. 目前多主张分为五型[2]:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型同上，Ⅳ型又分为ⅣA型(肝内外胆管多发性囊肿)，和ⅣB型(仅肝外胆管多发性囊肿)，Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性囊肿，肝外胆管正常，也称为Caroli′s病. 本组11例为Ⅰ型，1例为Ⅲ型，1例为ⅣA型，1例为Ⅴ型. 胆管囊肿可有右上腹痛、肿块和黄疸的典型三联征，但实际上60%以上的患者并没有以上典型症状[2，3]. 本组仅4例出现三联征(占29%)，而且均为女性儿童. 一般儿童期Ⅰ型胆管囊肿容易出现三联征. Ⅱ型患者往往表现为右上腹痛、发热、呕吐等胆管炎症状，不易触及肿块，黄疸亦不多见. Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段囊肿，胆总管和胰管均随囊肿进入十二指肠，往往表现为反复发作的逆行性胆管炎和胰腺炎[4],本组有1例Ⅲ型胆管囊肿就曾误诊为“胆源性胰腺炎”6年. Ⅴ型为肝内胆管囊肿，也称为Caroli氏病，可无明显症状，当囊肿巨大时可表现为肝肿大，急性炎症时可出现高热、腹痛、黄疸、肝肿大和触痛等类似“肝脓疡”的症状. Ⅳ型如以肝外胆管囊肿为主，可出现类似Ⅰ型的三联征，而以肝内胆管囊肿为主，则与Caroli＇s病相同，本组就有1例ⅣA型误诊为“肝脓疡”.在B超，CT，PTC和ERCP等先进检查技术问世前，胆管囊肿的术前确诊率仅37%，而最近已超过80%[3].一般B超能发现胆管囊肿的存在，但往往不易确诊. 本组14例作了B超检查，确诊6例，误诊6例，漏诊2例. 这是因为B超对肝脏、上段胆管疾病诊断率很高，而对下段胆管因受胃肠气体影响常分辨不清，尤其囊肿较小时很容易漏诊[3]. CT与B超相似，由于其不易受胃肠气体干扰及分辨率更高，诊断率也高于B超[6].本组3例Ⅰ型胆管囊肿作CT检查均获确诊. ERCP是确诊胆管囊肿的最佳手段，本组14例均获确诊，确诊率达100%，而且能精确测量囊肿大小，同时能了解胆总管下端狭窄及胰胆管联合部异常，对指导术前选择术式有很大意义[3]. 而且Ⅲ型囊肿由于位于十二指肠壁内且往往很小，B超和CT均不能诊断，本组1例Ⅲ型胆管囊肿经多次B超和CT检查均漏诊. 但ERCP可见胆总管末端杵状扩张，而且在十二指肠镜下可见十二指肠乳头部肠壁有一光滑的椭圆形压迹，用活检钳触之质地柔软，类似于结肠脂肪瘤的“枕头征(pilliw sign)”[4].胆管囊肿的确切病因和发病机制尚未明确.目前认为胆管囊肿是一种进行性加重的先天性胆道畸形，好发于幼年女性患者，但约有1/3在成年(>21岁)发病[2,3]. 近年来由于ERCP的应用，使人们对胆管囊肿的成因有了进一步的认识. 胆管囊肿可能仅仅是胰胆管系统普遍异常的一部分. 成人胆管囊肿的形成是由于胰管和胆管联合部的原发性异常引起胰液高压反流所致[2，3]. 本组14例中除4例胰管未显外，其余10例胰胆管共同通道均>0.6cm(平均2.4cm). 根据这个理论，由于共同通道增长和胆总管下端括约肌功能丧失促使胰液反流入胆道，引起胆道炎症、狭窄，从而造成胆管囊肿. 而且由于囊肿壁受郁积胆汁和感染的不断刺激引起囊壁癌变，本组也有一例囊肿癌变，文献[2]报告胆管囊肿的癌变率达2%～5%，而无胆管囊肿者仅0.012%～0.4%. 胆管囊肿必须手术治疗，药物治疗无效. 本院1984年前采用囊肿小肠内引流术治疗胆管囊肿5例，除2例失访外，2例术后再发反流性胆管炎而行囊肿切除术. 文献[2]也报道采用囊肿外引流和内引流术，术后反流性胆管炎再发率达50%，而且不能防止囊肿癌变. 另外对Ⅳ型胆管囊肿必须对每个囊肿都充分引流. 本组就有1例内引流术后并发肝脓疡而死亡.1984年以后本院行囊肿切除加胆管空肠Roux-Y吻合术重建胆道治疗Ⅰ型胆管囊肿9例，除1例因并发囊壁腺癌，术后6mo死于癌症转移外，其余8例均获满意疗效，术后随访12mo～96mo(平均43mo)，未见症状复发. 目前主张对肝外胆管囊肿均行囊肿切除术，如囊肿巨大，完整切除有困难时，也应尽量多地切除囊壁，残余部分囊壁可从内侧剥离囊内壁以铲除癌变的基础，而且目前囊肿切除的手术死亡率很低(1%)[2]. 本组无1例死于手术. 对肝内胆管囊肿也应尽量手术切除，本组1例Ⅴ型胆管囊肿局限于左叶肝脏，行肝左叶切除，术后随访5mo未见症状复发. 而对多发性肝内胆管囊肿，也应尽量切除主要的囊肿，并使每个囊肿引流通畅[7]. 胆管囊肿一般不主张EST治疗，但Ⅲ型胆管囊肿已有作者提出作内镜下乳头切开以解除胆总管下端梗阻[4]，本组也有1例行EST治疗获得满意疗效，但是EST未能切除囊壁，残存的囊壁是否会癌变，尚有待进一步观察.
, 百拇医药
3 参考文献1 Alonso Lej F, Rever WB, Pessagno DJ. Collective review; Congenitalcholedochal cyst with a report of 2,and an analysis of 94 cases. Surg Gynecol Obstet, 1959;108(1):30
2 Karrer FM, Hall RJ, Stewart BA. Congenital biliary tract diseasc. SurgClin North Am, 1990;70(6):1403
3 Shemesh EL, Czerniak A, Klein E, et al. The role of endoscopicretrograde cholangiopancreatography in
, 百拇医药
the diagnosis and treatment of adultcholedochal cyst. Surg Gynecol Obstet, 1988;167(11):423
4 Venu RP. Role of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in thediagnosis and treatment of
choledochocele. Gastroenterology,1984;87(10):1144
5 川原田嘉文，岩崎诚，山本敏雄，他. 胆道癌. 临床外科，1990；45(13)：1875
6 Araki TS, Tasaka A. CT of choledochal cyst. AJR, 1980;135(4):729
7 迟彦邦，詹新恩.外科常见失误及防治.第1版.重庆：重庆科学技术文献出版社重庆分社，1990：377-380, http://www.100md.com