肝脏血管瘤
山西医学院附属一院 030001
项目负责人：安子元
收稿日期 1993-06-20
主题词 肝肿瘤/诊断；肝肿瘤/治疗；血管瘤
Subject headings liver neoplasms/diagnosis; liver neoplasms/therapy; hemangioma
安子元, 梁建方.肝脏血管瘤.新消化病学杂志，1993;1(4):226-227
肝脏可见到各种良性、恶性及过渡阶段的血管瘤，正确地认识这些血管瘤对其早期诊断，及时治疗及预防都有重要意义.
, 百拇医药
1 肝脏良性血管瘤
血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，占一般人群的0.7%～7%. 大多数血管瘤较小，无症状，常在超声波检查、剖腹探查或尸解时发现[1]. <1.5cm的血管瘤超声下表现为强回声团，这在肝脏恶性肿瘤少见. 为证实这强回声团的性质，应在6mo内重复超声检查. 较大的血管瘤在超声下很难做出准确诊断，因其可表现为高回声，也可表现为低回声或高低混合回声[1]. 造影剂注射前后的动态CT扫描对正确诊断有很大帮助. 典型的CT表现大约占45%，对不典型或怀疑肝脏恶性肿瘤者，可做选择性血管造影、99锝标记的红细胞肝闪烁造影或核磁共振检查，尤以后者更为敏感. 但血管瘤的核磁共振图象并非特异，而且这种方法价格昂贵，目前尚未成为诊断肝脏疾病的常规手段. 小的无症状血管瘤可见于任何年龄，男女发病相近. 大的血管瘤在女性更常出现症状，往往在多次妊娠后在临床被发现. 偶有报告使用口服避孕药或雌激素后发生有症状的肝脏大血管瘤. 但研究资料表明，血管瘤并非由内源性外源性固醇类化合物引起，可能是这些化合物使已经存在的血管瘤长大，并促进患者出现症状. 大的血管瘤极少发生合并症，大约5%患者发生出血，其中2.5%为致命性[2]. 少数血管瘤与肝脏灶性结节性发育不良有关，有人在26例患者中发现6例(23%)有这种关系，均为女性，先前均曾使用过口服避孕药[3]，药物促进了肿瘤的生长致使引起临床注意. 虽然没有药物引发血管瘤严重并发症的确切证据，考虑到其可能促进肿瘤生长的副作用，患有肝血管瘤的女性不宜继续使用口服避孕药，确需继续使用者应定期做超声波检查.
, 百拇医药
2 肝脏恶性血管瘤
这些罕见的高度恶性肿瘤可能来源于内皮细胞，因为在这些患者血中可发现一种内皮细胞标记物—Ⅷ因子相关抗原[3]，当然不是在所有患者都能见到. 此外，某些形态学研究提示血管肉瘤来自肝窦状隙的内皮细胞. 有人曾报告，接触氯化乙烯、二氧化钍或砷剂的患者，见到从窦状隙内皮细胞发育不良到血管肉瘤的连续过程[4]. 血管肉瘤癌前病变的特点是肝细胞和窦细胞混合增生，合并有肝窦扩张和大量的肝 窦周围胶原沉积，之后是从内皮细胞衍化来的瘤细胞过度生长. 这种小叶内发展最初并不破 坏正常的肝小叶结构，但逐渐发展将导致肝细胞板的破裂，形成类似紫癜肝的充血间隙. 在 更晚期阶段，梭状细胞硬结节形成，并可发生坏死和出血. 美国一个多中心研究组观察168例血管肉瘤，42例(25%)与医源性用药相关，其中二氧化钍20例，氯化乙烯12例，砷6例及雄性激素合成代谢类固醇4例. 另一个在纽约州居民中进行的流行病学研究显示，血管肉瘤的年发病率为0.25/百万人口，也提示砷、氯化乙烯和二氧化钍在血管肉瘤发生和发展过程有直接或间接的作用[5]. 其他制剂如硫酸铜、雌激素、口服避孕药和乙肼也与血管肉瘤的发生有关. 详细的形态学研究以及大多数与血管肉瘤有关的药物都产生窦隙扩张和窦周围纤维化，这一事实使人们提出了肝窦状隙屏障疾病谱：良性变化包括窦扩张、紫癜和窦周围纤维化，恶性病变即血管肉瘤. 大约2/3 血管肉瘤患者出现肝大、腹水、腹痛或黄疸. 15%的肿瘤可破裂形成腹水，10%的患者在诊断时已有了骨骼或肺的转移. 血管肉瘤病程很短，一半以上在发病后3mo内死亡，余者在不到12mo内死亡. 艾滋病患者的Kaposi肉瘤可累及肝脏，在这类血管肉 瘤，门脉周围肝窦常扩张，排列有非典型的内皮细胞，Kaposi肉瘤可能与紫癜肝有关[6].
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3 罕见的肝血管瘤
上皮样血管内皮瘤是一种起源于上皮细胞的特殊肿瘤，首先在肺和软组织中发现. 有人报告一组原发于肝的上皮样血管内皮瘤，20例女性和12例男性，平均年龄50岁(19～86)岁，大多因黄疸、肝功衰竭、血性腹水或其他非特异症状就诊，有4例为偶然发现. 肉眼可见多发的白色肿瘤结节，累及左右两个肝叶. 显微镜下可见肿瘤细胞沿着窦状隙末端肝静脉和门脉分支浸润到肝实质，它们形成血管腔和毛细血管型血管，分布于丰富的纤维基质中，可发生钙化. 在常规染色切片中，常易被误诊为硬化型胆管癌，因此为建立正确诊断，就应该用免疫组织化学方法证明肿瘤细胞中是否存在Ⅷ因子相关抗原. 虽然预后此血管肉瘤好得多，并且临床过程通常是无痛苦的，但这些肿瘤有时会迅速发生肝外转移，28%的患者可彻底切除肿瘤或做肝移植[8]. 上皮样血管内皮瘤的来源尚不清楚,多发生于女性. 最近有人报告5例，全部为年轻女性，平均33岁，曾用口服避孕药4a～7a[9]. 婴儿血管内皮瘤发生率虽然不高，但却是最常见的儿童肝脏间质瘤，90%左右在出生后6mo内诊断. 无性别差异，约一半患者在剖腹探查或尸解时偶然发现；另一半患者出现充血性心力衰竭、肝肿大或黄疸. 肉眼可见到一个或多个无包囊结节. 显微镜下有两种形式：第一种表现为血管通道内衬以单层丰满的内皮细胞；第二种酷似成人的血管肉瘤. 虽 然窦内播散超过主要的肿瘤团块，但常常见不到梭状细胞灶和肝内门脉及中央静脉肿瘤侵犯 . 血管腔内常见有造血活性，支撑血管成分的基质常常是纤维，含有许多分散于整个肿瘤的 小胆管. 尚无法证实药物与肿瘤的发生有什么关?
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4 讨论
肝脏内皮细胞瘤包括最常见的良性肿瘤肝血管瘤，也有较少见的恶性肿瘤血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤和婴儿血管内皮瘤. 有两点值得强调，第一要认识到药物在肝血管瘤发生和发展中的作用，血管肉瘤可继发于许多毒物或药物. 第二其病理生理机制，肝窦壁的各种变化包括紫癜、窦周围纤维化和血管肉瘤，可能由同一种物质引起，这些损害可能是孤立的，常常也是相关的，也可从一种变化演变为另一种变化.
5 参考文献1 Itai Y, Othomok, Araki T, et al.Computed tomography and sonography of cavernous hemangioma of the
liver.Am J Roentgenol, 1983;141(2):315-320
, 百拇医药
2 Buffet C, Fritsch J, Etienne JP.Hemangiomes geants du foie chez l'adulte.
Gastroenterol Clin Biol, 1982;6(6-7):531-538
3 Anglade MC, Mathieu D, Zafrani ES, et al.Hyperplasie nodulaire Focale et hemangiome hepatique.
Gastroenterol Clin Biol, 1987;11(4):806-810
4 Tamburro CH, Makkl, Popper H.Early hepatic histologic alterations among chemical (Viny monomer)
, http://www.100md.com
workers. Hepatology, 1984;4(3):413-418
5 Brady J, Liberatore F, Harper P, et al.Angiosarcoma of the liver: an epidemiologic survey.
J Natl Cancer Inst, 1977;59(5):1383-1385
6 devars du Mayne JF, Marche C, Penalba C, et al.Atteintes hepatiques au cours du syndrome d'immunod'
epression acquise Etude de 20 cas.Presse Med, 1988;14:1177-1181
, http://www.100md.com
7 I shak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD, et al.Epithelioid hemangioendothelioma of the liver.
Humpathol, 1984;15:839-852
8 Scoazec TY, Lamy P, Degott C, et al.Epithelioid hemangioen dothelioma of the liver.
Gastroenterology, 1988;94:1447-1453
9 Dean PJ, Haggitt PC, O'hara CJ.Malignant epithelioid hemangioendlioma of the livers in young women.
Relationship to oral conraceptive use.Am J Surg Pagthol,1985;9:695-704, http://www.100md.com(安子元,梁建方)
项目负责人：安子元
收稿日期 1993-06-20
主题词 肝肿瘤/诊断；肝肿瘤/治疗；血管瘤
Subject headings liver neoplasms/diagnosis; liver neoplasms/therapy; hemangioma
安子元, 梁建方.肝脏血管瘤.新消化病学杂志，1993;1(4):226-227
肝脏可见到各种良性、恶性及过渡阶段的血管瘤，正确地认识这些血管瘤对其早期诊断，及时治疗及预防都有重要意义.
, 百拇医药
1 肝脏良性血管瘤
血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，占一般人群的0.7%～7%. 大多数血管瘤较小，无症状，常在超声波检查、剖腹探查或尸解时发现[1]. <1.5cm的血管瘤超声下表现为强回声团，这在肝脏恶性肿瘤少见. 为证实这强回声团的性质，应在6mo内重复超声检查. 较大的血管瘤在超声下很难做出准确诊断，因其可表现为高回声，也可表现为低回声或高低混合回声[1]. 造影剂注射前后的动态CT扫描对正确诊断有很大帮助. 典型的CT表现大约占45%，对不典型或怀疑肝脏恶性肿瘤者，可做选择性血管造影、99锝标记的红细胞肝闪烁造影或核磁共振检查，尤以后者更为敏感. 但血管瘤的核磁共振图象并非特异，而且这种方法价格昂贵，目前尚未成为诊断肝脏疾病的常规手段. 小的无症状血管瘤可见于任何年龄，男女发病相近. 大的血管瘤在女性更常出现症状，往往在多次妊娠后在临床被发现. 偶有报告使用口服避孕药或雌激素后发生有症状的肝脏大血管瘤. 但研究资料表明，血管瘤并非由内源性外源性固醇类化合物引起，可能是这些化合物使已经存在的血管瘤长大，并促进患者出现症状. 大的血管瘤极少发生合并症，大约5%患者发生出血，其中2.5%为致命性[2]. 少数血管瘤与肝脏灶性结节性发育不良有关，有人在26例患者中发现6例(23%)有这种关系，均为女性，先前均曾使用过口服避孕药[3]，药物促进了肿瘤的生长致使引起临床注意. 虽然没有药物引发血管瘤严重并发症的确切证据，考虑到其可能促进肿瘤生长的副作用，患有肝血管瘤的女性不宜继续使用口服避孕药，确需继续使用者应定期做超声波检查.
, 百拇医药
2 肝脏恶性血管瘤
这些罕见的高度恶性肿瘤可能来源于内皮细胞，因为在这些患者血中可发现一种内皮细胞标记物—Ⅷ因子相关抗原[3]，当然不是在所有患者都能见到. 此外，某些形态学研究提示血管肉瘤来自肝窦状隙的内皮细胞. 有人曾报告，接触氯化乙烯、二氧化钍或砷剂的患者，见到从窦状隙内皮细胞发育不良到血管肉瘤的连续过程[4]. 血管肉瘤癌前病变的特点是肝细胞和窦细胞混合增生，合并有肝窦扩张和大量的肝 窦周围胶原沉积，之后是从内皮细胞衍化来的瘤细胞过度生长. 这种小叶内发展最初并不破 坏正常的肝小叶结构，但逐渐发展将导致肝细胞板的破裂，形成类似紫癜肝的充血间隙. 在 更晚期阶段，梭状细胞硬结节形成，并可发生坏死和出血. 美国一个多中心研究组观察168例血管肉瘤，42例(25%)与医源性用药相关，其中二氧化钍20例，氯化乙烯12例，砷6例及雄性激素合成代谢类固醇4例. 另一个在纽约州居民中进行的流行病学研究显示，血管肉瘤的年发病率为0.25/百万人口，也提示砷、氯化乙烯和二氧化钍在血管肉瘤发生和发展过程有直接或间接的作用[5]. 其他制剂如硫酸铜、雌激素、口服避孕药和乙肼也与血管肉瘤的发生有关. 详细的形态学研究以及大多数与血管肉瘤有关的药物都产生窦隙扩张和窦周围纤维化，这一事实使人们提出了肝窦状隙屏障疾病谱：良性变化包括窦扩张、紫癜和窦周围纤维化，恶性病变即血管肉瘤. 大约2/3 血管肉瘤患者出现肝大、腹水、腹痛或黄疸. 15%的肿瘤可破裂形成腹水，10%的患者在诊断时已有了骨骼或肺的转移. 血管肉瘤病程很短，一半以上在发病后3mo内死亡，余者在不到12mo内死亡. 艾滋病患者的Kaposi肉瘤可累及肝脏，在这类血管肉 瘤，门脉周围肝窦常扩张，排列有非典型的内皮细胞，Kaposi肉瘤可能与紫癜肝有关[6].
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3 罕见的肝血管瘤
上皮样血管内皮瘤是一种起源于上皮细胞的特殊肿瘤，首先在肺和软组织中发现. 有人报告一组原发于肝的上皮样血管内皮瘤，20例女性和12例男性，平均年龄50岁(19～86)岁，大多因黄疸、肝功衰竭、血性腹水或其他非特异症状就诊，有4例为偶然发现. 肉眼可见多发的白色肿瘤结节，累及左右两个肝叶. 显微镜下可见肿瘤细胞沿着窦状隙末端肝静脉和门脉分支浸润到肝实质，它们形成血管腔和毛细血管型血管，分布于丰富的纤维基质中，可发生钙化. 在常规染色切片中，常易被误诊为硬化型胆管癌，因此为建立正确诊断，就应该用免疫组织化学方法证明肿瘤细胞中是否存在Ⅷ因子相关抗原. 虽然预后此血管肉瘤好得多，并且临床过程通常是无痛苦的，但这些肿瘤有时会迅速发生肝外转移，28%的患者可彻底切除肿瘤或做肝移植[8]. 上皮样血管内皮瘤的来源尚不清楚,多发生于女性. 最近有人报告5例，全部为年轻女性，平均33岁，曾用口服避孕药4a～7a[9]. 婴儿血管内皮瘤发生率虽然不高，但却是最常见的儿童肝脏间质瘤，90%左右在出生后6mo内诊断. 无性别差异，约一半患者在剖腹探查或尸解时偶然发现；另一半患者出现充血性心力衰竭、肝肿大或黄疸. 肉眼可见到一个或多个无包囊结节. 显微镜下有两种形式：第一种表现为血管通道内衬以单层丰满的内皮细胞；第二种酷似成人的血管肉瘤. 虽 然窦内播散超过主要的肿瘤团块，但常常见不到梭状细胞灶和肝内门脉及中央静脉肿瘤侵犯 . 血管腔内常见有造血活性，支撑血管成分的基质常常是纤维，含有许多分散于整个肿瘤的 小胆管. 尚无法证实药物与肿瘤的发生有什么关?
, http://www.100md.com
4 讨论
肝脏内皮细胞瘤包括最常见的良性肿瘤肝血管瘤，也有较少见的恶性肿瘤血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤和婴儿血管内皮瘤. 有两点值得强调，第一要认识到药物在肝血管瘤发生和发展中的作用，血管肉瘤可继发于许多毒物或药物. 第二其病理生理机制，肝窦壁的各种变化包括紫癜、窦周围纤维化和血管肉瘤，可能由同一种物质引起，这些损害可能是孤立的，常常也是相关的，也可从一种变化演变为另一种变化.
5 参考文献1 Itai Y, Othomok, Araki T, et al.Computed tomography and sonography of cavernous hemangioma of the
liver.Am J Roentgenol, 1983;141(2):315-320
, 百拇医药
2 Buffet C, Fritsch J, Etienne JP.Hemangiomes geants du foie chez l'adulte.
Gastroenterol Clin Biol, 1982;6(6-7):531-538
3 Anglade MC, Mathieu D, Zafrani ES, et al.Hyperplasie nodulaire Focale et hemangiome hepatique.
Gastroenterol Clin Biol, 1987;11(4):806-810
4 Tamburro CH, Makkl, Popper H.Early hepatic histologic alterations among chemical (Viny monomer)
, http://www.100md.com
workers. Hepatology, 1984;4(3):413-418
5 Brady J, Liberatore F, Harper P, et al.Angiosarcoma of the liver: an epidemiologic survey.
J Natl Cancer Inst, 1977;59(5):1383-1385
6 devars du Mayne JF, Marche C, Penalba C, et al.Atteintes hepatiques au cours du syndrome d'immunod'
epression acquise Etude de 20 cas.Presse Med, 1988;14:1177-1181
, http://www.100md.com
7 I shak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD, et al.Epithelioid hemangioendothelioma of the liver.
Humpathol, 1984;15:839-852
8 Scoazec TY, Lamy P, Degott C, et al.Epithelioid hemangioen dothelioma of the liver.
Gastroenterology, 1988;94:1447-1453
9 Dean PJ, Haggitt PC, O'hara CJ.Malignant epithelioid hemangioendlioma of the livers in young women.
Relationship to oral conraceptive use.Am J Surg Pagthol,1985;9:695-704, http://www.100md.com(安子元,梁建方)