Gilbert综合征1例报告
山西西山矿务局西曲矿医院内科
项目负责人：苏列娥
收稿日期 1993-06-16
主题词 Gilbert综合征/诊断；Gilbert综合征/治疗；黄疸
苏列娥, 郝维则.Gilbert综合征1例报告.新消化病学杂志，1993;1(4):214
1 病例报告
患者女，28岁. 于1983年重感冒后出现皮肤粘膜黄染，按肝炎治疗略有好转. 之后每以劳累、感冒后症状加重，并有肝区不适、乏力、背困、食欲下降，于1993-04来我院. 查体：皮肤粘膜中度黄染，心肺正常，腹软，肝脾未触及. 血尿粪常规正常，肝功正常，HBV阴性. 血总胆红素22μmol/L. 间接胆红素17μmol/L，B超：肝脾胆无异常. 肝穿活检：肝细胞肿胀，汇管区少量纤维组织增生，少许炎细胞浸润. 诊断Gilbert综合征. 给鲁米那45mg/d，强的松30mg/d po. 15d后黄疸基本消退.
2 讨论
Gilbert综合征为先天性非溶血性黄疸中的一种，占先天性黄疸的16%，临床少见，易误诊 为肝炎等. 本例最后做肝穿活组织病理检查确诊. 家系调查兄妹3人，哥哥有时出现黄疸， 未经诊治.本病为先天性胆红素代谢缺陷所致，肝细胞内y蛋白缺乏，重者葡萄糖醛酸转移酶也缺乏，而致非结合胆红素在血中堆积，出现皮肤粘膜黄染，故血中间接胆红素增高. 巴比妥可增y蛋白的合成，可用于治疗，而利福平等药物可抑制y蛋白合成而加重黄疸., http://www.100md.com(苏列娥,郝维则)
项目负责人：苏列娥
收稿日期 1993-06-16
主题词 Gilbert综合征/诊断；Gilbert综合征/治疗；黄疸
苏列娥, 郝维则.Gilbert综合征1例报告.新消化病学杂志，1993;1(4):214
1 病例报告
患者女，28岁. 于1983年重感冒后出现皮肤粘膜黄染，按肝炎治疗略有好转. 之后每以劳累、感冒后症状加重，并有肝区不适、乏力、背困、食欲下降，于1993-04来我院. 查体：皮肤粘膜中度黄染，心肺正常，腹软，肝脾未触及. 血尿粪常规正常，肝功正常，HBV阴性. 血总胆红素22μmol/L. 间接胆红素17μmol/L，B超：肝脾胆无异常. 肝穿活检：肝细胞肿胀，汇管区少量纤维组织增生，少许炎细胞浸润. 诊断Gilbert综合征. 给鲁米那45mg/d，强的松30mg/d po. 15d后黄疸基本消退.
2 讨论
Gilbert综合征为先天性非溶血性黄疸中的一种，占先天性黄疸的16%，临床少见，易误诊 为肝炎等. 本例最后做肝穿活组织病理检查确诊. 家系调查兄妹3人，哥哥有时出现黄疸， 未经诊治.本病为先天性胆红素代谢缺陷所致，肝细胞内y蛋白缺乏，重者葡萄糖醛酸转移酶也缺乏，而致非结合胆红素在血中堆积，出现皮肤粘膜黄染，故血中间接胆红素增高. 巴比妥可增y蛋白的合成，可用于治疗，而利福平等药物可抑制y蛋白合成而加重黄疸., http://www.100md.com(苏列娥,郝维则)