肝性脊髓病2例
河南信阳市154医院内一科 464000
项目负责人 孙绍金 464000 河南信阳市154医院内一科 收搞日期 1995-03-24
关键词 肝硬变; 脊髓疾病
孙绍金, 黄茂林, 郭建国.肝性脊髓病2例.新消化病学杂志，1996；4(1)：32
1 病例报告
例1 男，61岁.腹胀、纳差、反复意识障碍、双下肢进行性僵硬、不能行走.B超诊断为肝硬变、腹水.于1994-04-18入院.1986年曾患肝炎，1989年诊断肝硬变并行门-体静脉分流术.查体：神志清楚，巩膜皮肤无黄染.颈、胸部可见蜘蛛痣，肝掌(+).心肺正常.肝脾肋下未触及，腹水征(+).神经系统：颅神经(-)、眼底(-)、K-F环(-)双下肢肌力 Ⅰ-Ⅲ 级、肌张力增高，腱反射亢进，双踝阵挛(+)、感觉正常，双Babinski氏征(+).腰穿压力及脑脊液检查均正常.肝功能：总胆红素31μmol/L、直接胆红素14 μmol/L，白蛋白20 g/L，球蛋白39 g/L，血氨126.5 μmol/L，HBsAg(+)[WTB1].住院期间反复出现肝昏迷，给于支链氨基酸、谷氨酸钠、谷氨酸钾等治疗，肝昏迷可纠正，但双下肢症状逐渐加重呈完全强
直性瘫痪.
例2 男，30岁.双下肢进行性无力，行走困难，易跌倒，病后无发热、咳嗽，二便正常.8年前患肝炎，确诊为肝硬变失代偿.查体：面部暗灰色，巩膜轻度黄染.心肺正常.肝肋下未触及，脾肋下1.0 cm，腹水征(+)，双下肢轻度水肿.神经系统：神志清楚，眼底(-)、K-F环(-).双下肢肌力约 Ⅰ 级，肌张力增高.腱反射亢进、双侧踝阵挛、髌阵挛约(+)、巴氏征(+)，深浅感觉正常.腰穿：压力及脑脊液检查均正常.血白蛋白22 g/L，血清铜14 umol/L.B超：肝硬变腹水、脾大.磁共振检查：胸、腰椎、脊髓均正常.诱发电位：双下肢到皮层的传导异常.
2 讨论
本文报告2例肝性脊髓病都有肝硬变，缓慢起病进展性痉挛性瘫痪，深浅感觉正常，脊髓锥体囊征阳性，符合肝性脊髓病诊断.其发病机理尚不清楚，多数学者认为与肝昏迷的发病机理相同.肝性脊髓病是肝硬变晚期患者的特殊并发症，特别是行门-体静脉分流术后或自然门静脉侧枝循环形成之后，蛋白质代谢形成的氨氮产物由于门体静脉分流不能通过肝脏解毒或慢性肝脏损害，解毒功能下降进入体循环导致慢性中毒所引起的脊髓脱髓鞘改变.表现为双下肢进行性无力、痉挛性瘫痪，巴氏征阳性.无感觉障碍，很少出现括约肌障碍.本病治疗无特殊，主要对原发病治疗，改善肝功能，限制蛋白质，酸化肠道减少氨吸收.维生素B族对神经细胞和改善神经组织代谢有益.该病进展缓慢最后失去行走能力.死亡原因是肝功能衰竭所致合并症., http://www.100md.com(孙绍金, 黄茂林,郭建国)
项目负责人 孙绍金 464000 河南信阳市154医院内一科 收搞日期 1995-03-24
关键词 肝硬变; 脊髓疾病
孙绍金, 黄茂林, 郭建国.肝性脊髓病2例.新消化病学杂志，1996；4(1)：32
1 病例报告
例1 男，61岁.腹胀、纳差、反复意识障碍、双下肢进行性僵硬、不能行走.B超诊断为肝硬变、腹水.于1994-04-18入院.1986年曾患肝炎，1989年诊断肝硬变并行门-体静脉分流术.查体：神志清楚，巩膜皮肤无黄染.颈、胸部可见蜘蛛痣，肝掌(+).心肺正常.肝脾肋下未触及，腹水征(+).神经系统：颅神经(-)、眼底(-)、K-F环(-)双下肢肌力 Ⅰ-Ⅲ 级、肌张力增高，腱反射亢进，双踝阵挛(+)、感觉正常，双Babinski氏征(+).腰穿压力及脑脊液检查均正常.肝功能：总胆红素31μmol/L、直接胆红素14 μmol/L，白蛋白20 g/L，球蛋白39 g/L，血氨126.5 μmol/L，HBsAg(+)[WTB1].住院期间反复出现肝昏迷，给于支链氨基酸、谷氨酸钠、谷氨酸钾等治疗，肝昏迷可纠正，但双下肢症状逐渐加重呈完全强
直性瘫痪.
例2 男，30岁.双下肢进行性无力，行走困难，易跌倒，病后无发热、咳嗽，二便正常.8年前患肝炎，确诊为肝硬变失代偿.查体：面部暗灰色，巩膜轻度黄染.心肺正常.肝肋下未触及，脾肋下1.0 cm，腹水征(+)，双下肢轻度水肿.神经系统：神志清楚，眼底(-)、K-F环(-).双下肢肌力约 Ⅰ 级，肌张力增高.腱反射亢进、双侧踝阵挛、髌阵挛约(+)、巴氏征(+)，深浅感觉正常.腰穿：压力及脑脊液检查均正常.血白蛋白22 g/L，血清铜14 umol/L.B超：肝硬变腹水、脾大.磁共振检查：胸、腰椎、脊髓均正常.诱发电位：双下肢到皮层的传导异常.
2 讨论
本文报告2例肝性脊髓病都有肝硬变，缓慢起病进展性痉挛性瘫痪，深浅感觉正常，脊髓锥体囊征阳性，符合肝性脊髓病诊断.其发病机理尚不清楚，多数学者认为与肝昏迷的发病机理相同.肝性脊髓病是肝硬变晚期患者的特殊并发症，特别是行门-体静脉分流术后或自然门静脉侧枝循环形成之后，蛋白质代谢形成的氨氮产物由于门体静脉分流不能通过肝脏解毒或慢性肝脏损害，解毒功能下降进入体循环导致慢性中毒所引起的脊髓脱髓鞘改变.表现为双下肢进行性无力、痉挛性瘫痪，巴氏征阳性.无感觉障碍，很少出现括约肌障碍.本病治疗无特殊，主要对原发病治疗，改善肝功能，限制蛋白质，酸化肠道减少氨吸收.维生素B族对神经细胞和改善神经组织代谢有益.该病进展缓慢最后失去行走能力.死亡原因是肝功能衰竭所致合并症., http://www.100md.com(孙绍金, 黄茂林,郭建国)