先天性胆总管囊肿的50例诊断
北京协和医院 100730
项目负责人 刘海,100730 北京协和医院 收搞日期 1995-01-25 接收日期 1995-04-01
Subject headings choledochal cyst
主题词 胆总管囊肿
刘海,陆星华.先天性胆总管囊肿的50例诊断.新消化病学杂志，1996；4(5)：259
本文分析了北京协和医院50例先天性胆总管囊肿，探讨其诊断方法.
, 百拇医药
1 对象和方法
1.1 对象 1936年1月-1993年5月经手术或ERCP，PTC，B型超声波等确诊先天性胆总管囊肿50例，占同期总住院人数0.136/1000.男15例，女35例.年龄10-72岁，平均42岁.10-20岁占14%，30岁以下者占80%.按照Todanis分类方法：Ⅰ型胆总管囊肿呈球形或纺锤形扩张37例(74%)；Ⅱ型胆总管憩室1例(2%)；Ⅲ型胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内2例(4%)；Ⅳa型肝内外多发性囊状扩张4例(8%)；Ⅳb型肝外胆管单发或多发性囊状扩张3例(6%)；Ⅴ型肝内胆管单发或多发囊状扩张(Carolis病)3例(6%).腹痛44例(88%)，黄疸32例(64%)，腹块16例(32%)，三联征(腹痛+黄疸+腹块)10例(20%)，二联征(腹痛+黄疸)18例(36%)，发热29例(58%).最大腹部包块为15.8cm×14.5cm×14cm.
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1.2 影像诊断 ①B超：本组检查28例，阳性率67.9%.典型的超声波显像为胆总管或胆管局部呈囊状或梭形扩张的无回声区，边界清楚光滑与胆囊管和肝管相通连.Ⅴ型和Ⅳ型除上述改变外还可见到肝内胆管呈串珠样排列的无回声区.误诊9例中诊断胆总管结石4例，肝囊肿3例，胰头部囊肿1例，右上腹巨大囊肿1例.②ERCP：本组检查20例，阳性率为90%.其特征性X线表现为：胆总管囊性扩张呈椭园形或球形轮廓光滑，与胆管相通并沿胆管走行分布，扩张部位可累及总肝管，肝内胆管及胆囊管.扩张的部位一般在中上段、其下段多合并狭窄，畸形和屈曲.Ⅴ型还见肝内胆管呈串珠样扩张.本组1例见胰胆合流异常.误诊为胆总管结石及正常胆管各1例.③PTC：本组行12例检查，阳性率91.7%.PTC的X线表现和ERCP相似，但其用于ERCP插管失败或胆总管下端梗阻不能插入者.12例中1例误诊为正常.④钡餐造影检查：本组检查14例，阳性率仅为28.6%.其典型表现为十二指肠第二段呈园形充盈缺损、十二指肠圈扩大.确诊Ⅲ型3例.⑤静脉胆道造影：本组行5例检查均为1969年以前的病例，阳性率仅为20%，表现为胆总管囊状扩张.
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2 结果
本组50例均行手术治疗，术式为行囊状部分或全部切除，并同时与空肠进行Roux-Y吻合及胆囊切除术.
3 讨论
自1723年Vater首先描述胆总管囊肿以来，病例报道已超过2000例.本病好发于东方人，尤其以日本多见，占总住院人数的1/1000，欧美则占住院人数的1/5000.北京协和医院为0.136/1000.该病病因尚未明了，一般认为与胆总管发育不平衡、胰胆管合流异常、乳头部炎性梗阻及胆总管远端狭窄段神经节细胞明显减少，节后神经机能障碍等因素有关.本组女性多见，30岁以下者占80%.主要 症状为腹痛、黄疸和腹块，但具有三联征仅占20%，由于该病常伴有结石、临床上常以腹痛黄疸为首发症状.所以确诊主要依靠影像学检查方法.
B超应列为首选常规检查.但B超阳性率为67.9%，若B超阴性临床怀疑该病时应进一步做ERCP检查.ERCP最大优点是直接清楚显示胆胰系统，直接显示各型囊肿的全貌、范围和类型，以及合并胆总管下端狭窄的程度，对手术治疗方案有决定作用、为术前诊断的主要方法.其缺点为检查时较难受、或因囊肿太大压迫十二指肠降部无法进镜.
PTC主要用于胆总管下端梗阻或ERCP失败者，还可以插管引流减轻黄疸.但因为是创伤性检查，又不能显示胰管一般不首先考虑., 百拇医药
项目负责人 刘海,100730 北京协和医院 收搞日期 1995-01-25 接收日期 1995-04-01
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主题词 胆总管囊肿
刘海,陆星华.先天性胆总管囊肿的50例诊断.新消化病学杂志，1996；4(5)：259
本文分析了北京协和医院50例先天性胆总管囊肿，探讨其诊断方法.
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1 对象和方法
1.1 对象 1936年1月-1993年5月经手术或ERCP，PTC，B型超声波等确诊先天性胆总管囊肿50例，占同期总住院人数0.136/1000.男15例，女35例.年龄10-72岁，平均42岁.10-20岁占14%，30岁以下者占80%.按照Todanis分类方法：Ⅰ型胆总管囊肿呈球形或纺锤形扩张37例(74%)；Ⅱ型胆总管憩室1例(2%)；Ⅲ型胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内2例(4%)；Ⅳa型肝内外多发性囊状扩张4例(8%)；Ⅳb型肝外胆管单发或多发性囊状扩张3例(6%)；Ⅴ型肝内胆管单发或多发囊状扩张(Carolis病)3例(6%).腹痛44例(88%)，黄疸32例(64%)，腹块16例(32%)，三联征(腹痛+黄疸+腹块)10例(20%)，二联征(腹痛+黄疸)18例(36%)，发热29例(58%).最大腹部包块为15.8cm×14.5cm×14cm.
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1.2 影像诊断 ①B超：本组检查28例，阳性率67.9%.典型的超声波显像为胆总管或胆管局部呈囊状或梭形扩张的无回声区，边界清楚光滑与胆囊管和肝管相通连.Ⅴ型和Ⅳ型除上述改变外还可见到肝内胆管呈串珠样排列的无回声区.误诊9例中诊断胆总管结石4例，肝囊肿3例，胰头部囊肿1例，右上腹巨大囊肿1例.②ERCP：本组检查20例，阳性率为90%.其特征性X线表现为：胆总管囊性扩张呈椭园形或球形轮廓光滑，与胆管相通并沿胆管走行分布，扩张部位可累及总肝管，肝内胆管及胆囊管.扩张的部位一般在中上段、其下段多合并狭窄，畸形和屈曲.Ⅴ型还见肝内胆管呈串珠样扩张.本组1例见胰胆合流异常.误诊为胆总管结石及正常胆管各1例.③PTC：本组行12例检查，阳性率91.7%.PTC的X线表现和ERCP相似，但其用于ERCP插管失败或胆总管下端梗阻不能插入者.12例中1例误诊为正常.④钡餐造影检查：本组检查14例，阳性率仅为28.6%.其典型表现为十二指肠第二段呈园形充盈缺损、十二指肠圈扩大.确诊Ⅲ型3例.⑤静脉胆道造影：本组行5例检查均为1969年以前的病例，阳性率仅为20%，表现为胆总管囊状扩张.
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2 结果
本组50例均行手术治疗，术式为行囊状部分或全部切除，并同时与空肠进行Roux-Y吻合及胆囊切除术.
3 讨论
自1723年Vater首先描述胆总管囊肿以来，病例报道已超过2000例.本病好发于东方人，尤其以日本多见，占总住院人数的1/1000，欧美则占住院人数的1/5000.北京协和医院为0.136/1000.该病病因尚未明了，一般认为与胆总管发育不平衡、胰胆管合流异常、乳头部炎性梗阻及胆总管远端狭窄段神经节细胞明显减少，节后神经机能障碍等因素有关.本组女性多见，30岁以下者占80%.主要 症状为腹痛、黄疸和腹块，但具有三联征仅占20%，由于该病常伴有结石、临床上常以腹痛黄疸为首发症状.所以确诊主要依靠影像学检查方法.
B超应列为首选常规检查.但B超阳性率为67.9%，若B超阴性临床怀疑该病时应进一步做ERCP检查.ERCP最大优点是直接清楚显示胆胰系统，直接显示各型囊肿的全貌、范围和类型，以及合并胆总管下端狭窄的程度，对手术治疗方案有决定作用、为术前诊断的主要方法.其缺点为检查时较难受、或因囊肿太大压迫十二指肠降部无法进镜.
PTC主要用于胆总管下端梗阻或ERCP失败者，还可以插管引流减轻黄疸.但因为是创伤性检查，又不能显示胰管一般不首先考虑., 百拇医药