原发性硬化性胆管炎12例
第四军医大学西京医院消化科 陕西省西安市 710032
项目负责人 王佐佑第四军医大学西京医院消化科 陕西省西安市 710032
收稿日期 1998-01-20 接收日期 1998-03-04
Subject headings cholangitis, sclerosing/diagnosis; cholangitis, sclerosing/therapy; cholangitis, sclerosing/surgery;
cholangiography; liver cirrhosis; biliary tract neoplasms
, 百拇医药
主题词 胆管炎，硬化性/诊断；胆管炎，硬化性/治疗；胆管炎，硬化性/外科学；胆管造影术；肝硬化；胆道肿瘤
1 临床资料
1985-01/1991-06收治的12例原发性硬化性胆管炎(PSC)，其中男7例，女5例，年龄27岁～68岁，平均52岁. 均经胆管造影或手术病理证实，排除继发性PSC、原发性胆汁性肝硬变及胆总管癌，12例患者中，以梗阻性黄疸发病者10例，胆道感染发病者2例，伴肝内胆管结石2例. 所有病例均无腹泻或便秘史，无炎症性肠病(IBD)的临床表现. 乙肝五项除1例HBsAb(+)外，均为(-)，5例实验室检验抗HCV(-). 12例患者均有肝功能异常，ALT和(或)AST不同程度升高，其中只1例ALT升高达正常值4倍以上，AST最高值为正常值的4.2倍；11例血总胆红素升高；7例ALP升高，最高达正常值4.8倍，6例GGT升高，最高达正常值31倍. 10例行ERCP，除1例胆总管未显影，余均有阳性发现，表现为胆管变细，僵硬，狭窄及继发扩张. 2例行“T”型管造影，发现胆总管及肝管狭窄. 3例病理检查，1例汇管区慢性炎症，2例胆总管纤维坏死性炎症. 10例患者超声检查，4例胆总管探查不清，6例未见异常.
, 百拇医药
5例并发胆道感染，3例继发胆汁性肝硬变，其中1例患者手术证实右肝叶胆汁性肝硬变，左肝叶代偿性增生；食管静脉曲张1例，胸腹水1例，1例患者曾先后诊断慢性胆道感染，非甲非乙型肝炎，9a后证实为PSC.
3例手术，2例胆肠吻合，1例左肝管引流，9例患者内科治疗，4例用熊去氧胆酸(UDCA)，5例用激素，8例用抗生素，辅以保肝及其他利胆治疗.
1例死于感染性休克，8例手术后或药物治疗后临床症状及血清学指标(ALT，AST，ALP，GGT，TBIL)均有不同程度改善，3例无效，其中两例有肝硬变，1例术后粘连.
2 讨论
PSC确切的发病机制不明，自身免疫性损伤及胆道感染可能是主要发病因素[1]. PSC患者存在多种免疫异常，其中之一是PSC与IBD有相似的发病机制[2]，虽然IBD并发PSC不到5%，但75%的PSC伴有IBD(87%为溃疡性结肠炎，13%为克隆病)，但本组无1例，与邝贺龄[3]综合国内26例结果相似.
, 百拇医药
PSC早期常见反复发作寒战和发热，临床上也发现PSC患者ERCP或肝穿后感染的发生率要比其他患者高，炎症性肠病从不发生于无菌动物，粘膜缺乏ITF可能是感染的内在诱因[4]. PSC缺乏理想的分期标准，早期诊断困难，本组80%诊断时有黄疸，3例已发展到肝硬变，胆道造影均有异常，提示病情已进入晚期. 在治疗上，围绕消除或减轻梗阻性黄疸、抗感染控制炎症，尚缺乏系统的用药方案，UDCA广泛用于治疗PSC，Lindor证实，该药确能改善血清学异常，但并不能改善患者的组织学病变及临床症状[5]. 甲氨喋呤(MTX)可能是一个有效的药物. 本组显示无肝硬变的患者，症状及血清学异常获得改善的机会较大.
4 参考文献
1 Marshall. Toward better treatment of primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med, 1997;336(10):719-721
, 百拇医药
2 傅德良. 原发硬化性胆管炎的免疫异常. 国外分册，1990；17(3)：129-131
3 邝贺龄. 原发性硬化性胆管炎. 新医学. 1983；14(7)：378-379
4 Mashimo H, Wu DC, Podolsky DK, Fishman MC. Impaired defense of intestinal mucosa in mice lacking intestinal trefoil factor.
Science, 1996;274(16):262-265
5 Lindor KD. Ursodiol for primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med,, 百拇医药(王佐佑 苗继延 樊代明)
项目负责人 王佐佑第四军医大学西京医院消化科 陕西省西安市 710032
收稿日期 1998-01-20 接收日期 1998-03-04
Subject headings cholangitis, sclerosing/diagnosis; cholangitis, sclerosing/therapy; cholangitis, sclerosing/surgery;
cholangiography; liver cirrhosis; biliary tract neoplasms
, 百拇医药
主题词 胆管炎，硬化性/诊断；胆管炎，硬化性/治疗；胆管炎，硬化性/外科学；胆管造影术；肝硬化；胆道肿瘤
1 临床资料
1985-01/1991-06收治的12例原发性硬化性胆管炎(PSC)，其中男7例，女5例，年龄27岁～68岁，平均52岁. 均经胆管造影或手术病理证实，排除继发性PSC、原发性胆汁性肝硬变及胆总管癌，12例患者中，以梗阻性黄疸发病者10例，胆道感染发病者2例，伴肝内胆管结石2例. 所有病例均无腹泻或便秘史，无炎症性肠病(IBD)的临床表现. 乙肝五项除1例HBsAb(+)外，均为(-)，5例实验室检验抗HCV(-). 12例患者均有肝功能异常，ALT和(或)AST不同程度升高，其中只1例ALT升高达正常值4倍以上，AST最高值为正常值的4.2倍；11例血总胆红素升高；7例ALP升高，最高达正常值4.8倍，6例GGT升高，最高达正常值31倍. 10例行ERCP，除1例胆总管未显影，余均有阳性发现，表现为胆管变细，僵硬，狭窄及继发扩张. 2例行“T”型管造影，发现胆总管及肝管狭窄. 3例病理检查，1例汇管区慢性炎症，2例胆总管纤维坏死性炎症. 10例患者超声检查，4例胆总管探查不清，6例未见异常.
, 百拇医药
5例并发胆道感染，3例继发胆汁性肝硬变，其中1例患者手术证实右肝叶胆汁性肝硬变，左肝叶代偿性增生；食管静脉曲张1例，胸腹水1例，1例患者曾先后诊断慢性胆道感染，非甲非乙型肝炎，9a后证实为PSC.
3例手术，2例胆肠吻合，1例左肝管引流，9例患者内科治疗，4例用熊去氧胆酸(UDCA)，5例用激素，8例用抗生素，辅以保肝及其他利胆治疗.
1例死于感染性休克，8例手术后或药物治疗后临床症状及血清学指标(ALT，AST，ALP，GGT，TBIL)均有不同程度改善，3例无效，其中两例有肝硬变，1例术后粘连.
2 讨论
PSC确切的发病机制不明，自身免疫性损伤及胆道感染可能是主要发病因素[1]. PSC患者存在多种免疫异常，其中之一是PSC与IBD有相似的发病机制[2]，虽然IBD并发PSC不到5%，但75%的PSC伴有IBD(87%为溃疡性结肠炎，13%为克隆病)，但本组无1例，与邝贺龄[3]综合国内26例结果相似.
, 百拇医药
PSC早期常见反复发作寒战和发热，临床上也发现PSC患者ERCP或肝穿后感染的发生率要比其他患者高，炎症性肠病从不发生于无菌动物，粘膜缺乏ITF可能是感染的内在诱因[4]. PSC缺乏理想的分期标准，早期诊断困难，本组80%诊断时有黄疸，3例已发展到肝硬变，胆道造影均有异常，提示病情已进入晚期. 在治疗上，围绕消除或减轻梗阻性黄疸、抗感染控制炎症，尚缺乏系统的用药方案，UDCA广泛用于治疗PSC，Lindor证实，该药确能改善血清学异常，但并不能改善患者的组织学病变及临床症状[5]. 甲氨喋呤(MTX)可能是一个有效的药物. 本组显示无肝硬变的患者，症状及血清学异常获得改善的机会较大.
4 参考文献
1 Marshall. Toward better treatment of primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med, 1997;336(10):719-721
, 百拇医药
2 傅德良. 原发硬化性胆管炎的免疫异常. 国外分册，1990；17(3)：129-131
3 邝贺龄. 原发性硬化性胆管炎. 新医学. 1983；14(7)：378-379
4 Mashimo H, Wu DC, Podolsky DK, Fishman MC. Impaired defense of intestinal mucosa in mice lacking intestinal trefoil factor.
Science, 1996;274(16):262-265
5 Lindor KD. Ursodiol for primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med,, 百拇医药(王佐佑 苗继延 樊代明)