大网膜多发性平滑肌母细胞瘤并肝脾横结肠转移1例
解放军531医院外一科 吉林省通化市 134002
项目负责人 孙小林解放军531医院外一科 吉林省通化市 134002
收稿日期 1998-04-20
Subject headings peritoneal neoplasms/pathology; leiomyoma/pathology; liver neoplasms/secondary; splenic neoplasms/secondary
主题词 腹膜肿瘤/病理学；平滑肌瘤/病理学；肝肿瘤/继发性；脾肿瘤/继发性
1 病例报告
, http://www.100md.com
女，35岁. 因下腹部间歇性隐痛1a余，右下腹出现包块伴腹胀15d入院. 无发热、无便秘腹泻，无尿急尿频尿痛，无粘液脓血便，无肉眼血尿及酱油色尿. 身体消瘦，近30d体重减轻约5kg. 查体全身浅表淋巴结无肿大. 右下腹局限性异常隆起，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁浅静脉怒张. 下腹部压痛，无肌紧张及反跳痛. 肝脾未触及，右下腹可触及一约8.0cm×8.0cm大肿块，质硬，表面凹凸不平，边界不清楚，活动度差，有触压痛，腹肌紧张时触诊不清楚. 腹部无移动性浊音，肠鸣音活跃，未闻及气过水声. 血、尿、便常规检查均正常. HBsAg阴性，肝功、血生化、碱性磷酸酶检查均正常，AFP阴性. 胸腹部X线检查未见异常X线征象. 心电图检查正常. B超检查提示肝右叶可见6.3cm×5.2cm大小肿块回声，内部回声增强，并可见小的液性暗区，周边为低回声；右侧腹腔内可探查两处低回声区，大小约为9.2cm×5.0cm，5.9cm×4.0cm，周边无明显被膜回声，与肠管不易分清. CT检查提示右下腹可见软组织密度肿块影，密度不均，边缘光滑，与周围组织结构分界清楚，大小约为5.3cm×8.2cm；肝右叶可见一大小约9.2cm×6.4cm的低密度影，密度不均，边界清楚，有占位效应，增强扫描示该病变呈一过性周边强化，亦可见一粗大的强化供血管影，肝右后叶可见两个圆形无强化区，提示为右下腹占位性病变，肝脏多发性占位性病变. 肝癌肝内转移 不除外肠道肿瘤肝转移瘤. 以右下腹占位性病变、结肠癌肝转移在全麻下行手术治疗. 术中见大网膜上可见有分别约12.0cm×8.0cm×5.0cm，9.0cm×6.0cm×4.0cm，7.0cm×5.0cm×3.0cm，4.0cm×3.0cm×3.0cm，4.0cm×2.0cm×2.0cm，2.0cm×2.0cm×2.0cm大6个包块，分别呈红褐色及黄褐色，各包块间无粘连，均有完整包膜，主要局限于大网膜右下部分，包块表面均凹凸不平，尚光滑，似马玲薯样，质硬，边界清楚，表面有扩张蜿蜒迂曲弩张之血管，大网膜及肠系膜可触及直径约1.0cm～2.0cm大肿大之淋巴结10余枚. 距肝曲约4.0cm处横结肠系膜缘处可见一约4.0cm×3.0cm×3.0cm大红褐色包块，质硬，表面凹凸不平，边界不清楚，表面有迂曲扩张之血管，已侵入横结肠壁内(浆肌层内)，并与肝曲近端升结肠粘连，肠腔尚通畅. 脾下极可见有一约3.0cm×2.5cm×2.5cm大黄褐色包块，质硬，表面凹凸不平，不光滑，边界不清楚，与脾结肠韧带粘连. 肝脏膈面肝右叶(前、后叶交界处)可触及一约8.0cm×8.0cm大包块，隆起于肝表面，呈黄褐色，质硬，边界不清，表面不光滑，凹凸不平，周围散在直径约0.5cm～2.0cm大5处小卫星灶，病灶处与膈肌粘连. 腹腔内余下脏器无明显异常. 术中根据患者病情、行大网膜、右半结肠、脾切除术，肝脏病灶活检并无水酒精注射、腹腔灌注化疗术. 腹腔内使用顺铂60mg，氟脲嘧啶500mg灌注化疗. 术后给予补液、抗感染、化疗，对症治疗. 术后d10切口甲级愈合出院. 术后病理检查诊断为：大网膜平滑肌母细胞瘤，结肠转移瘤，脾转移瘤，肝脏转移瘤. 出院诊断：大网膜多发性平滑肌母细胞瘤，并肝脾横结肠转移瘤. 术后3mo随访患者 健在，体重增加，无其他不适主诉，肝脏病灶B超复查与术前比较无明显增大及减小. 建议患者行肝脏病灶介入治疗，但患者及家属拒绝进一步治疗. 术后3mo时患者体重较术前增加约12kg. 术后8mo随访，患者时感右上腹胀闷不适，食欲差，体重减轻，较术后3mo时体重减轻吉0kg. B超复查提示肝右叶可见约12.0cm×8.0cm，6.0cm×4.0cm大两处肿块回声，肝左叶可见约4.0cm×3.0cm大肿块回声，肿块内部回声增强，散在有小的液性暗区，周边为低回声晕. 患者仍旧拒绝进一步的治疗.
, 百拇医药
2 讨论
平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)属于来源于间叶组织的肿瘤，多见于胃肠道、子宫，偶可见于腹膜后、肠系膜及大网膜，亦有人称之为上皮样平滑肌瘤或怪型平滑肌瘤. 其镜下检查主要组成成分为圆型、多角型细胞，胞质有时嗜酸，有时发空而有一亮圈，部分或全部地围绕胞核. 这种细胞没有肌原纤维 ，有时在这些圆型细胞与正常平滑肌细胞间有过渡. 上述核周亮圈为平滑肌母细胞瘤的主要特征，胞质不含粘液、糖原及类脂，呈淡嗜酸性，核分裂少见. 因这些细胞的形态与胚胎期平滑肌母细胞一致，故名为平滑肌母细胞瘤. 其在生物学行为上多属良性，少数为恶性，可发生转移. 本例即为大网膜多发性平滑肌母细胞瘤，并肝脾横结肠转移，为恶性肿瘤. 其肝脾转移途径考虑为血行转移，而其横结肠转移灶则考虑为大网膜上的平滑肌母细胞瘤直接浸润所致. 本例临床上较为罕见，治疗以手术切除为主，辅以化疗、放疗、介入治疗等综合治疗., 百拇医药
项目负责人 孙小林解放军531医院外一科 吉林省通化市 134002
收稿日期 1998-04-20
Subject headings peritoneal neoplasms/pathology; leiomyoma/pathology; liver neoplasms/secondary; splenic neoplasms/secondary
主题词 腹膜肿瘤/病理学；平滑肌瘤/病理学；肝肿瘤/继发性；脾肿瘤/继发性
1 病例报告
, http://www.100md.com
女，35岁. 因下腹部间歇性隐痛1a余，右下腹出现包块伴腹胀15d入院. 无发热、无便秘腹泻，无尿急尿频尿痛，无粘液脓血便，无肉眼血尿及酱油色尿. 身体消瘦，近30d体重减轻约5kg. 查体全身浅表淋巴结无肿大. 右下腹局限性异常隆起，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁浅静脉怒张. 下腹部压痛，无肌紧张及反跳痛. 肝脾未触及，右下腹可触及一约8.0cm×8.0cm大肿块，质硬，表面凹凸不平，边界不清楚，活动度差，有触压痛，腹肌紧张时触诊不清楚. 腹部无移动性浊音，肠鸣音活跃，未闻及气过水声. 血、尿、便常规检查均正常. HBsAg阴性，肝功、血生化、碱性磷酸酶检查均正常，AFP阴性. 胸腹部X线检查未见异常X线征象. 心电图检查正常. B超检查提示肝右叶可见6.3cm×5.2cm大小肿块回声，内部回声增强，并可见小的液性暗区，周边为低回声；右侧腹腔内可探查两处低回声区，大小约为9.2cm×5.0cm，5.9cm×4.0cm，周边无明显被膜回声，与肠管不易分清. CT检查提示右下腹可见软组织密度肿块影，密度不均，边缘光滑，与周围组织结构分界清楚，大小约为5.3cm×8.2cm；肝右叶可见一大小约9.2cm×6.4cm的低密度影，密度不均，边界清楚，有占位效应，增强扫描示该病变呈一过性周边强化，亦可见一粗大的强化供血管影，肝右后叶可见两个圆形无强化区，提示为右下腹占位性病变，肝脏多发性占位性病变. 肝癌肝内转移 不除外肠道肿瘤肝转移瘤. 以右下腹占位性病变、结肠癌肝转移在全麻下行手术治疗. 术中见大网膜上可见有分别约12.0cm×8.0cm×5.0cm，9.0cm×6.0cm×4.0cm，7.0cm×5.0cm×3.0cm，4.0cm×3.0cm×3.0cm，4.0cm×2.0cm×2.0cm，2.0cm×2.0cm×2.0cm大6个包块，分别呈红褐色及黄褐色，各包块间无粘连，均有完整包膜，主要局限于大网膜右下部分，包块表面均凹凸不平，尚光滑，似马玲薯样，质硬，边界清楚，表面有扩张蜿蜒迂曲弩张之血管，大网膜及肠系膜可触及直径约1.0cm～2.0cm大肿大之淋巴结10余枚. 距肝曲约4.0cm处横结肠系膜缘处可见一约4.0cm×3.0cm×3.0cm大红褐色包块，质硬，表面凹凸不平，边界不清楚，表面有迂曲扩张之血管，已侵入横结肠壁内(浆肌层内)，并与肝曲近端升结肠粘连，肠腔尚通畅. 脾下极可见有一约3.0cm×2.5cm×2.5cm大黄褐色包块，质硬，表面凹凸不平，不光滑，边界不清楚，与脾结肠韧带粘连. 肝脏膈面肝右叶(前、后叶交界处)可触及一约8.0cm×8.0cm大包块，隆起于肝表面，呈黄褐色，质硬，边界不清，表面不光滑，凹凸不平，周围散在直径约0.5cm～2.0cm大5处小卫星灶，病灶处与膈肌粘连. 腹腔内余下脏器无明显异常. 术中根据患者病情、行大网膜、右半结肠、脾切除术，肝脏病灶活检并无水酒精注射、腹腔灌注化疗术. 腹腔内使用顺铂60mg，氟脲嘧啶500mg灌注化疗. 术后给予补液、抗感染、化疗，对症治疗. 术后d10切口甲级愈合出院. 术后病理检查诊断为：大网膜平滑肌母细胞瘤，结肠转移瘤，脾转移瘤，肝脏转移瘤. 出院诊断：大网膜多发性平滑肌母细胞瘤，并肝脾横结肠转移瘤. 术后3mo随访患者 健在，体重增加，无其他不适主诉，肝脏病灶B超复查与术前比较无明显增大及减小. 建议患者行肝脏病灶介入治疗，但患者及家属拒绝进一步治疗. 术后3mo时患者体重较术前增加约12kg. 术后8mo随访，患者时感右上腹胀闷不适，食欲差，体重减轻，较术后3mo时体重减轻吉0kg. B超复查提示肝右叶可见约12.0cm×8.0cm，6.0cm×4.0cm大两处肿块回声，肝左叶可见约4.0cm×3.0cm大肿块回声，肿块内部回声增强，散在有小的液性暗区，周边为低回声晕. 患者仍旧拒绝进一步的治疗.
, 百拇医药
2 讨论
平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)属于来源于间叶组织的肿瘤，多见于胃肠道、子宫，偶可见于腹膜后、肠系膜及大网膜，亦有人称之为上皮样平滑肌瘤或怪型平滑肌瘤. 其镜下检查主要组成成分为圆型、多角型细胞，胞质有时嗜酸，有时发空而有一亮圈，部分或全部地围绕胞核. 这种细胞没有肌原纤维 ，有时在这些圆型细胞与正常平滑肌细胞间有过渡. 上述核周亮圈为平滑肌母细胞瘤的主要特征，胞质不含粘液、糖原及类脂，呈淡嗜酸性，核分裂少见. 因这些细胞的形态与胚胎期平滑肌母细胞一致，故名为平滑肌母细胞瘤. 其在生物学行为上多属良性，少数为恶性，可发生转移. 本例即为大网膜多发性平滑肌母细胞瘤，并肝脾横结肠转移，为恶性肿瘤. 其肝脾转移途径考虑为血行转移，而其横结肠转移灶则考虑为大网膜上的平滑肌母细胞瘤直接浸润所致. 本例临床上较为罕见，治疗以手术切除为主，辅以化疗、放疗、介入治疗等综合治疗., 百拇医药
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