特发性收缩性肠系膜炎1例
中国人民解放军第四军医大学 1西京医院肝胆外科2唐都医院普通外科 3口腔医学院病理科 陕西省西安市 710033
项目负责人 何勇中国人民解放军第四军医大学西京医院肝胆外科陕西省西安市 710033
收稿日期 1999-07-14 接收日期 1999-09-01
主题词 特发性；收缩性肠系膜炎
1 病例报告
男，52岁，农民. 因车祸后腹部间歇性疼痛不适15d入院. 患者15d前驾驶卡车时发生事故，致上腹部被方向盘相撞，渐出现腹部疼痛不适，为间歇性，疼痛不剧烈，无恶心呕吐，无发热，伴腹胀，肛门停止排气排便. 查体：T 37℃，P 80次/min，BP 14/8kPa，R 20次/min. 精神差，贫血貌，皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，右腹略膨隆，皮下有瘀血斑，右腹及右下腹可见2处手术疤痕，右中腹可触及一包块约15cm×12cm，有压痛，界限清楚，不易推动，肝脾肋缘下未触及，无移动性浊音，肠鸣音活跃，于包块上可闻肠鸣音. 患者于1965年曾行阑尾切除术，1971年行肠肿瘤切除术(具体术式、病理诊断不详). 无家族肿瘤及传染病史. 辅助检查：Hb 69g/L，粪常规 白细胞+，红细胞+++，血、尿淀粉酶正常，甲胎蛋白<20μg/L，肝、肾功能正常，血电解质正常，腹部B超检查显示肝、胆、脾、胰正常，肠胀气明显，右腹有一包块但显示不清，立位腹部平片见右猩细埂⒆笊细褂衅浩矫，右上腹肠胀气明显. 初步诊断：不全性肠梗阻，腹部包块性质待查.
, 百拇医药
入院后经禁食、持续胃肠减压、卧床、抗炎补液、加强营养治疗，腹胀腹痛消失，肛门可排气，逐渐进流食、下床活动无不适，自解大便，为稀便，便中带鲜血，经间断输血1200mL，Hb提高不明显，仍为77g/L，复查腹部B超及CT提示右中腹9.3cm×4.0cm×3.6cm实性包块，纤维结肠镜检查进镜至横结肠右半部分，肠腔明显变窄，镜身无法通过，但检查的肠腔内无隆起性病变，仅有轻度炎性改变. 为求明确诊断及治疗，决定经肠道准备后行剖腹探查，进腹腔探查见腹腔内广泛粘连，右下腹回盲部及回肠广泛粘连成胼胝状，并与升结肠、肝曲及横结肠右半部分粘连在一起，回盲部及回肠下段、肠系膜根部可扪及包块，包块大小约10cm×7cm×3cm，质硬、不移动. 首先分离与腹壁粘连的部分肠管，明确屈氏韧带，向下逐步分离，距屈氏韧带2.5cm处见回肠与回盲部及包块浸润生长在一起，术中诊断为肠系膜肿瘤，故距屈氏韧带2.5cm处横断回肠剪开侧腹膜，游离升结肠，提起横结肠，避开结肠中动脉右支，游离横结肠及结肠肝曲，将右半横结肠、肝曲、升结肠、回盲部、大部回肠及肠系膜一并除去，行回肠横结肠端端吻合，术毕. 术后常规处理，恢复良好，术中切除标本病理汇报：肠系膜慢性肉芽肿性炎.
, 百拇医药
2 讨论
肠系膜炎性肉芽肿性炎，又名收缩性肠系膜炎(retractile mesenteritis)，本病较少见，原因尚不明，可能与自身免疫有关，预后良好[1]. 本病多见于中老年人，男性多于女性，50岁～69岁年龄组发病率最高，本病症状轻重不一，缺乏特异性. 最常见的临床表现为腹痛、腹部包块和肠梗阻[2]. 还可伴有发热、贫血、体重降低等表现. 实验室检查均为非特异性表现，常见血沉增快、C反应蛋白增高、免疫性补体C3，C4增高. 钡餐和钡灌肠检查可因肿块和肠襻固定而常诊断为肠系膜恶性肿瘤. CT检查可描述本病的征象，包块为肠系膜脂肪肿块并有钙化和结肠肠壁增厚. 本病临床极少能术前确诊，常误诊为肠系膜炎性疾病、结核和肿瘤. 剖腹探查和包块活检是明确诊断的唯一方法. 主要需要鉴别的疾病包括：肠系膜淋巴结核，肠道良、恶性炎性疾病，炎性假瘤，肠系膜纤维瘤病，硬化性恶性淋巴瘤，促结缔组织生成的转移性癌，肠系膜原发性恶性肿瘤，特发性腹膜后纤维化等. 所有这些疾病即使在手术中与特发性收缩性肠系膜炎也不易鉴别，需依赖病理学检查.
, 百拇医药
主要病理改变为肠系膜脂肪组织可同时存在不同程度的坏死和液化，典型病变为纤维组织包裹的脂肪变性坏死伴有慢性炎性细胞浸润而成肿块状. 后期肠系膜硬化、增厚和收缩. 常不影响肠管，但病变可扩展至肠管边缘，使肠管固定、粘连形成和肠扭曲、狭窄或梗阻[3]. 当诊断不明而行剖腹探查时，如术中发现肠系膜病变较小可予切除并送病理检查，如发现肠系膜根部较大肿块且有脂肪性坏死或较广泛肠系膜增厚时应考虑本病，术中行冰冻切片病理检查. 病理诊断如为此病时，因此病发展较少累及肠管，肠系膜病变可不处理或仅清理坏死组织，而以处理肠梗阻等并发症为主[4]，手术宜小，希望完全切除病变而不必要的扩大手术可能引起并发症而使病情复杂化. 术后用类固醇激素和免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺治疗有效，配合全身支持等治疗预后常较好.
3 参考文献
, 百拇医药
1 Kelly JK, Hwang WS. Idiopathic retractile (sclerosing) mesenteritis and its differential diagnosis. Am J Surg Pathol,
1989;13:513-521
2 Cosmo P, Borjesson B, Kristensen PB. Retractile mesenteritis. Eur J Surg, 1994;160:579-581
3 Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystropny: a single
entity Am J Surg Pathol, 1997;21:392-398
4 Ikoma A, Tanaka K, Komokata T, Ohi Y, Taira A. Retractile mesenteritis: report of a case and review of the literature.
Surg Today, 1996;26:435-438, 百拇医药(何 勇1 马庆久2 周 峻3 褚延奎2 吴金生2)
项目负责人 何勇中国人民解放军第四军医大学西京医院肝胆外科陕西省西安市 710033
收稿日期 1999-07-14 接收日期 1999-09-01
主题词 特发性；收缩性肠系膜炎
1 病例报告
男，52岁，农民. 因车祸后腹部间歇性疼痛不适15d入院. 患者15d前驾驶卡车时发生事故，致上腹部被方向盘相撞，渐出现腹部疼痛不适，为间歇性，疼痛不剧烈，无恶心呕吐，无发热，伴腹胀，肛门停止排气排便. 查体：T 37℃，P 80次/min，BP 14/8kPa，R 20次/min. 精神差，贫血貌，皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，右腹略膨隆，皮下有瘀血斑，右腹及右下腹可见2处手术疤痕，右中腹可触及一包块约15cm×12cm，有压痛，界限清楚，不易推动，肝脾肋缘下未触及，无移动性浊音，肠鸣音活跃，于包块上可闻肠鸣音. 患者于1965年曾行阑尾切除术，1971年行肠肿瘤切除术(具体术式、病理诊断不详). 无家族肿瘤及传染病史. 辅助检查：Hb 69g/L，粪常规 白细胞+，红细胞+++，血、尿淀粉酶正常，甲胎蛋白<20μg/L，肝、肾功能正常，血电解质正常，腹部B超检查显示肝、胆、脾、胰正常，肠胀气明显，右腹有一包块但显示不清，立位腹部平片见右猩细埂⒆笊细褂衅浩矫，右上腹肠胀气明显. 初步诊断：不全性肠梗阻，腹部包块性质待查.
, 百拇医药
入院后经禁食、持续胃肠减压、卧床、抗炎补液、加强营养治疗，腹胀腹痛消失，肛门可排气，逐渐进流食、下床活动无不适，自解大便，为稀便，便中带鲜血，经间断输血1200mL，Hb提高不明显，仍为77g/L，复查腹部B超及CT提示右中腹9.3cm×4.0cm×3.6cm实性包块，纤维结肠镜检查进镜至横结肠右半部分，肠腔明显变窄，镜身无法通过，但检查的肠腔内无隆起性病变，仅有轻度炎性改变. 为求明确诊断及治疗，决定经肠道准备后行剖腹探查，进腹腔探查见腹腔内广泛粘连，右下腹回盲部及回肠广泛粘连成胼胝状，并与升结肠、肝曲及横结肠右半部分粘连在一起，回盲部及回肠下段、肠系膜根部可扪及包块，包块大小约10cm×7cm×3cm，质硬、不移动. 首先分离与腹壁粘连的部分肠管，明确屈氏韧带，向下逐步分离，距屈氏韧带2.5cm处见回肠与回盲部及包块浸润生长在一起，术中诊断为肠系膜肿瘤，故距屈氏韧带2.5cm处横断回肠剪开侧腹膜，游离升结肠，提起横结肠，避开结肠中动脉右支，游离横结肠及结肠肝曲，将右半横结肠、肝曲、升结肠、回盲部、大部回肠及肠系膜一并除去，行回肠横结肠端端吻合，术毕. 术后常规处理，恢复良好，术中切除标本病理汇报：肠系膜慢性肉芽肿性炎.
, 百拇医药
2 讨论
肠系膜炎性肉芽肿性炎，又名收缩性肠系膜炎(retractile mesenteritis)，本病较少见，原因尚不明，可能与自身免疫有关，预后良好[1]. 本病多见于中老年人，男性多于女性，50岁～69岁年龄组发病率最高，本病症状轻重不一，缺乏特异性. 最常见的临床表现为腹痛、腹部包块和肠梗阻[2]. 还可伴有发热、贫血、体重降低等表现. 实验室检查均为非特异性表现，常见血沉增快、C反应蛋白增高、免疫性补体C3，C4增高. 钡餐和钡灌肠检查可因肿块和肠襻固定而常诊断为肠系膜恶性肿瘤. CT检查可描述本病的征象，包块为肠系膜脂肪肿块并有钙化和结肠肠壁增厚. 本病临床极少能术前确诊，常误诊为肠系膜炎性疾病、结核和肿瘤. 剖腹探查和包块活检是明确诊断的唯一方法. 主要需要鉴别的疾病包括：肠系膜淋巴结核，肠道良、恶性炎性疾病，炎性假瘤，肠系膜纤维瘤病，硬化性恶性淋巴瘤，促结缔组织生成的转移性癌，肠系膜原发性恶性肿瘤，特发性腹膜后纤维化等. 所有这些疾病即使在手术中与特发性收缩性肠系膜炎也不易鉴别，需依赖病理学检查.
, 百拇医药
主要病理改变为肠系膜脂肪组织可同时存在不同程度的坏死和液化，典型病变为纤维组织包裹的脂肪变性坏死伴有慢性炎性细胞浸润而成肿块状. 后期肠系膜硬化、增厚和收缩. 常不影响肠管，但病变可扩展至肠管边缘，使肠管固定、粘连形成和肠扭曲、狭窄或梗阻[3]. 当诊断不明而行剖腹探查时，如术中发现肠系膜病变较小可予切除并送病理检查，如发现肠系膜根部较大肿块且有脂肪性坏死或较广泛肠系膜增厚时应考虑本病，术中行冰冻切片病理检查. 病理诊断如为此病时，因此病发展较少累及肠管，肠系膜病变可不处理或仅清理坏死组织，而以处理肠梗阻等并发症为主[4]，手术宜小，希望完全切除病变而不必要的扩大手术可能引起并发症而使病情复杂化. 术后用类固醇激素和免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺治疗有效，配合全身支持等治疗预后常较好.
3 参考文献
, 百拇医药
1 Kelly JK, Hwang WS. Idiopathic retractile (sclerosing) mesenteritis and its differential diagnosis. Am J Surg Pathol,
1989;13:513-521
2 Cosmo P, Borjesson B, Kristensen PB. Retractile mesenteritis. Eur J Surg, 1994;160:579-581
3 Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH. Sclerosing mesenteritis, mesenteric panniculitis and mesenteric lipodystropny: a single
entity Am J Surg Pathol, 1997;21:392-398
4 Ikoma A, Tanaka K, Komokata T, Ohi Y, Taira A. Retractile mesenteritis: report of a case and review of the literature.
Surg Today, 1996;26:435-438, 百拇医药(何 勇1 马庆久2 周 峻3 褚延奎2 吴金生2)