阑尾原发性腺癌110例特征的文献分析
1北京医院病理科 北京市 100730
2宁夏银川市第一人民医院病理科 750001
项目负责人 张子诚北京医院病理科 北京市 100730
收稿日期 2000-06-18 接受日期 2000-07-01
Subject headings appendiceal neoplasms/diagnosis; appendiceal neoplasms/pathology; appendicitis/diagnosis; prognosis; appendiceal neoplasms/complications; neoplasm metastasis
, 百拇医药
主题词 阑尾肿瘤/诊断；阑尾肿瘤/病理学；阑尾炎/诊断；预后；阑尾肿瘤/并发症；肿瘤转移
张子诚, 刘晓霞, 杨重庆. 阑尾原发性腺癌110例特征的文献分析. 世界华人消化杂志，2000；8(10)：1196-1197
原发性阑尾腺癌(primary appendiceal adenocarcinoma, PAA)少见，但其并发症很常见，有关文献报告甚少. 为了探讨阑尾腺癌病理组织学与并发症、转移、预后关系，现就110例总结如下.
1 临床资料
汇集1956/1992本院7例，国内文献103例，计110例PAA[1]. 对这些手术后的病例我们按性别、年龄、临床病理诊断、并发症、转移、随访结果等统计分析. 男60例，女36例，年龄20岁～83岁：20岁1例，<30，40，50，60岁者分别为6，12，30，22例；<70，80，90岁者分别为16，6，3例. 男性平均年龄48.7岁，略低于女性(50.3岁). 性别年龄不详14例. 临床诊断为急性阑尾炎54例，慢性阑尾炎6例，阑尾周围脓肿14例，肿瘤11例，待查或淋巴结肿大7例，肠梗塞，腹膜炎，穿孔6例，结核，痢疾、肺炎各一例. 阑尾原发性腺癌仅3例. 诊断不详6例. 病理诊断为阑尾粘液腺癌50例，分化性腺癌36例，低分化性腺癌7例，不详17例. PAA伴有急、慢性阑尾炎和阑尾周围脓肿(74例，占全组的72.5%)，其中急慢性阑尾炎占52.0%，慢性阑尾炎占5.8%. 除少数伴有肠梗阻、腹膜炎、贫血、黄疸外，伴有阑尾穿孔(16例)、腹水(12例)、右下腹部包块(42例)共70例，占全组63.6%. 其中穿孔者平均年龄为55.6岁. 包块及腹水者平均年龄分别为52.7及50.7岁，无并发症者平均年龄最小47.5岁. 说明PAA患者随年龄增长、免疫功能下降易于出现并发症. 这与老年人PAA病史长、并发症多是一致的，而且女性并发症(75.0%)明显多于男性(58.7%).
, 百拇医药
临床：Ⅰ～Ⅳ期并发症出现分别为1.5%，10.2%，17.4%和43.6%. 分期越高并发症越多，包块形成者粘液腺癌占42.6%，分化腺癌占32.5%，低分化癌占14.3%. 女性多于男性，其中老年女性为67.0%，稍低于作者以往的报告[2]. 其病程明显长于无右下腹包块者，前者平均603d，后者平均54d，两者相差11倍多. 伴发腹水者粘液腺癌占11.1%，分化腺癌占12.5%，低分化腺癌占14.3%. 阑尾穿孔者分化性腺癌占17.5%，粘液与分化性腺癌分别为14.8%和14.3%. 包块形成以粘液腺癌所占比例最大，腹水者以低分化癌比例最大，阑尾穿孔则以分化性腺癌最多.
全组除有3例双原发癌外，局部转移4例，远处转移和全身广泛转移51例(包括一例瘤至瘤转移[3]，远处转移者占转移组的92.7%. 粘液腺癌转移率68%>分化腺癌41.7%>低分化腺癌14.3%. 根据肿瘤浸润和转移而定的临床分期，Ⅰ期转移率为5.6%(4例)，Ⅱ～Ⅳ期94.4%(68例)，Ⅲ～Ⅳ期分别为31.9%(23例)和48.6%(35例)，即中晚期占80.5%. 粘液腺癌中晚期病例中所占比例(56.3%)大于分化性腺癌(40.7%)与低分化腺癌(28.5%)，说明粘液腺癌易于转移. 全组80例随访数月～21a，存活48例，死亡32例，除3例分别死于手术后感染、肺炎(术后10a)和睾丸肿瘤外，有29例死于本病. <1a者17例，1a～2a者4例，2a～3a者5例，3a～5a者2例，>5a者1例. <1a，<3a死亡分别占死亡组的58.6%和89.6%. >5a仅1例占3.5%. 男性平均50.3岁，女性59.4岁，与其就诊年龄相比前者存活1.6a，小于阑尾腺癌平均2.5a的存活期[4]. 女性8.1a比男性多6.5a，是平均存活期的3倍多. 有并发症者死亡率：穿孔75.0%>腹水50.0%>包块形成者31.3%>无并发症21.6%. 穿孔、腹水者分别是后者的3.5和2.3倍. 组织学类型与死亡率关系是：低分化腺癌50%>分化性腺癌42.9%>粘液腺癌31.6%.
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2 讨论
PAA很少[5-7]，诊断困难[4，7，8-14]，但其并发症很多[1，5，15-18].本组伴急、慢性阑尾炎及阑尾周围脓肿者占72.5%，其中急性阑尾炎稍稍高于文献报告[6，9，13，18]. 伴阑尾穿孔、腹水、右下腹包块者占57.3%. 这主要是与阑尾的特殊解剖部位和PAA的病理组织学所决定的. ①阑尾是盲肠盲端的一个蚓突，其开口下缘有一镰状阑尾瓣，管腔狭小. 在40岁以上患者阑尾往往萎缩，阑尾瓣及管腔更加狭小，甚而闭塞. 一旦发生肿瘤就可致管腔阻塞，引流不畅，腔内压增加，造成急、慢性阑尾炎及阑尾周围脓肿. ②PAA好发部位近端、中段多于远端[19]，除了盲端外，肿瘤无论发生在中段、近端，均可导致上述结果. ③在PAA中，粘液腺癌是常见类型[20]，而其并发症多于分化、低分化腺癌，是两者之和的1.2倍. ④与患者年龄增加，动脉粥样硬化程度加重，机体老化，免疫功能下降等因素有关. PAA并发症应该是本病的重要临床特点，也是临床缺少特异性症状、体征，诊断困难[6，21]的重要原因. 少数病例因转移而就医者，临床诊断更棘手[16，22-27].PAA并发症的多少与其死亡率成正相关. 有并发症者死亡率是无并发症者2～3倍，其预后差是显而易见的. 有人注意到PAA伴穿孔易引起远处转移和种植[28]，但腹水者预后亦差尚未引起注意. 预后随临床分期(肿瘤转移)增加死亡率升高[6，17]，粘液腺癌远处转移(中晚期)率高达68.4%，但其死亡率<分化性腺癌<低分化性腺癌，说明前者生长缓慢预后好于后两者. 这是由于PAA的不同组织学类型具有不同的恶性生物学行为所致[6]，影响PAA预后有多种因素. 单纯阑尾切除，或部分盲肠切除，5a生存率只有20%，较好的手术方式是右半结肠切除，5a生存率可达45%[29]，但最终还是其组织学类型起主要作用[6，11，17，30]. 可见文献中常见类型阑尾粘液腺癌预后差[20]的结论值得商榷，这可能与国内缺少本病大宗样本报告有关.
, http://www.100md.com
3 参考文献
1 张子诚，刘青，庞建欣，张淑芳. 阑尾腺癌的预后影响因素. 普外临床，1996；5：312-314
2 张子诚. 老年阑尾腺癌3例分析. 中华老年医学杂志，1991；4：209-211
3 张子诚. 瘤至瘤转移. 中华肿瘤杂志，1992；2：344
4 Didolkar MS, Fanous N. Adenocarcinoma of the appendix a clinicopathological study. Dis Colon Rectum,1977;20:130-134
5 Connor SI, Hanna GB, Frizelle FA. Appendiceal tumors from 7970 appendectomies. Dis Colon Rectum, 1998;41:75-80
, 百拇医药
6 Deans GT, Spence RAJ. Neoplastic lesions of the appendix. Br J Surg, 1995;82:299-306
7 刘复生，刘彤华. 肿瘤病理学. 北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社， 1997：885
8 Schmutzer KJ, Bayar M, Zaki AE. Tumors of the appendix. Dis Colon Rectum, 1975;18:324-331
9 Dymock RB. Pathological changes in the appendix: a review of 1000 cases. Pathology, 1977;9:331-339
10 Rutledge RH, Alexander JW. Primary appendiceal malignancies: rare but important [see comments]. Surgery,
, 百拇医药
1992;111:244-250
11 Nielsen GP, Isaksson HJ, Finnbogason H, Gunnlaugsson GH. Adenocarcinoma of the vermiform appendix: A population
study. APMIS, 1991;99:653-656
12 Lenriot JP, Hugier M. Adenocarcinoma of the appendix. Am J Surg,1988;155:470-475
13 Burgess P, Done HJ. Adenocarcinoma of the appendix. J R Soc Med, 1989;82:28-29
, 百拇医药
14 Niteckis S, Wolff BG, Schlinkert R, Sarr MG. The natural history of surgically treated primary adenocarcinoma of the appendix.
Ann Surg, 1994;219:51-57
15 Wolff M, Ahmed N. Bpithelial neoplasms of the vermiform appendix (exclusive of the carcinoid). Ⅰ. Adenocarcinoma of the
appendix. Cancer, 1976;37:2493-2510
16 Gilhome RW, Johnston DN, Clark J, Kyle J. Primary adenocarcinoma of the vermiform appendix: report of a series of ten cases,and review of literature. Br J Surg, 1984;71:553-555
, 百拇医药
17 Anderson A, Bergdahl L, Boquist L. Primary carcinoma of the appendix. Ann Surg, 1996;183:53-57
18 Lenriot JP, Huguier M. Adenocarcinoma of the appendix. A multicenter study from Aurc. Ann Chir, 1989;45:486-489
19 王成林，林贵. 罕见少见病的诊断、治疗. 北京：人民卫生出版社，1999：462-464
20 胡继康，陈维鹏，韩乃刚. 现代肿瘤外科学. 北京：中国科技出版社，1994：385
21 Aysegül H, Tülay S, Sare K, Tarik C, Esat E. Primary appendiceal adenocarcinoma. Am J Clin Oncol, 1999;22:458-459
, http://www.100md.com
22 Gattuso P, Reddy V, Kathuria S, Abraham KP. Primary adenocarcinoma of the appendix: a review. Mil Med,1990;155:343-345
23 Wikhloo AK, Remmele W, Gamstaetter G, Weidenfela M. Hydronephrosis caused by carcinoma of the vermiform appendix.
AJR Am J Roentgenol, 1990;154:654-655
24 Chen KT, Spaulding RW. Appendiceal carcinoma masquerading as primary bladder carcinoma. J Urol, 1991;145:821-822
, 百拇医药
25 Scott MJ. Primary adenocarcinoma of the vermiform appendix masquerading as Crohn＇s disease. Case report.
Eur J Surg, 1991;157:153-154
26 张子诚. 阑尾腺癌双卵巢转移. 中华外科杂志，1989；10：508
27 张子诚. 小肠平滑肌肉瘤内腺癌转移. 中华外科杂志，1992；12：344
28 Lane IF, Snooks SI. Primary appendiceal adenocarcinoma of the appendix review 37 cases. Surgery, 1967;61:644-648
29 Guivarch M, Roullet Audy JC, Barbagelatta M, Marquand J, Noureddine M. Adenocarcinoma of the appendix: A propos of 11
new cases. Sem Hop, 1983;59:101-109
30 Chang P, Attiyeh FF. Adenocarcinoma of the appendix. Dis Colon Rectum, 1981;24:176-180, http://www.100md.com(张子诚1 刘晓霞2 杨重庆1 )
2宁夏银川市第一人民医院病理科 750001
项目负责人 张子诚北京医院病理科 北京市 100730
收稿日期 2000-06-18 接受日期 2000-07-01
Subject headings appendiceal neoplasms/diagnosis; appendiceal neoplasms/pathology; appendicitis/diagnosis; prognosis; appendiceal neoplasms/complications; neoplasm metastasis
, 百拇医药
主题词 阑尾肿瘤/诊断；阑尾肿瘤/病理学；阑尾炎/诊断；预后；阑尾肿瘤/并发症；肿瘤转移
张子诚, 刘晓霞, 杨重庆. 阑尾原发性腺癌110例特征的文献分析. 世界华人消化杂志，2000；8(10)：1196-1197
原发性阑尾腺癌(primary appendiceal adenocarcinoma, PAA)少见，但其并发症很常见，有关文献报告甚少. 为了探讨阑尾腺癌病理组织学与并发症、转移、预后关系，现就110例总结如下.
1 临床资料
汇集1956/1992本院7例，国内文献103例，计110例PAA[1]. 对这些手术后的病例我们按性别、年龄、临床病理诊断、并发症、转移、随访结果等统计分析. 男60例，女36例，年龄20岁～83岁：20岁1例，<30，40，50，60岁者分别为6，12，30，22例；<70，80，90岁者分别为16，6，3例. 男性平均年龄48.7岁，略低于女性(50.3岁). 性别年龄不详14例. 临床诊断为急性阑尾炎54例，慢性阑尾炎6例，阑尾周围脓肿14例，肿瘤11例，待查或淋巴结肿大7例，肠梗塞，腹膜炎，穿孔6例，结核，痢疾、肺炎各一例. 阑尾原发性腺癌仅3例. 诊断不详6例. 病理诊断为阑尾粘液腺癌50例，分化性腺癌36例，低分化性腺癌7例，不详17例. PAA伴有急、慢性阑尾炎和阑尾周围脓肿(74例，占全组的72.5%)，其中急慢性阑尾炎占52.0%，慢性阑尾炎占5.8%. 除少数伴有肠梗阻、腹膜炎、贫血、黄疸外，伴有阑尾穿孔(16例)、腹水(12例)、右下腹部包块(42例)共70例，占全组63.6%. 其中穿孔者平均年龄为55.6岁. 包块及腹水者平均年龄分别为52.7及50.7岁，无并发症者平均年龄最小47.5岁. 说明PAA患者随年龄增长、免疫功能下降易于出现并发症. 这与老年人PAA病史长、并发症多是一致的，而且女性并发症(75.0%)明显多于男性(58.7%).
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临床：Ⅰ～Ⅳ期并发症出现分别为1.5%，10.2%，17.4%和43.6%. 分期越高并发症越多，包块形成者粘液腺癌占42.6%，分化腺癌占32.5%，低分化癌占14.3%. 女性多于男性，其中老年女性为67.0%，稍低于作者以往的报告[2]. 其病程明显长于无右下腹包块者，前者平均603d，后者平均54d，两者相差11倍多. 伴发腹水者粘液腺癌占11.1%，分化腺癌占12.5%，低分化腺癌占14.3%. 阑尾穿孔者分化性腺癌占17.5%，粘液与分化性腺癌分别为14.8%和14.3%. 包块形成以粘液腺癌所占比例最大，腹水者以低分化癌比例最大，阑尾穿孔则以分化性腺癌最多.
全组除有3例双原发癌外，局部转移4例，远处转移和全身广泛转移51例(包括一例瘤至瘤转移[3]，远处转移者占转移组的92.7%. 粘液腺癌转移率68%>分化腺癌41.7%>低分化腺癌14.3%. 根据肿瘤浸润和转移而定的临床分期，Ⅰ期转移率为5.6%(4例)，Ⅱ～Ⅳ期94.4%(68例)，Ⅲ～Ⅳ期分别为31.9%(23例)和48.6%(35例)，即中晚期占80.5%. 粘液腺癌中晚期病例中所占比例(56.3%)大于分化性腺癌(40.7%)与低分化腺癌(28.5%)，说明粘液腺癌易于转移. 全组80例随访数月～21a，存活48例，死亡32例，除3例分别死于手术后感染、肺炎(术后10a)和睾丸肿瘤外，有29例死于本病. <1a者17例，1a～2a者4例，2a～3a者5例，3a～5a者2例，>5a者1例. <1a，<3a死亡分别占死亡组的58.6%和89.6%. >5a仅1例占3.5%. 男性平均50.3岁，女性59.4岁，与其就诊年龄相比前者存活1.6a，小于阑尾腺癌平均2.5a的存活期[4]. 女性8.1a比男性多6.5a，是平均存活期的3倍多. 有并发症者死亡率：穿孔75.0%>腹水50.0%>包块形成者31.3%>无并发症21.6%. 穿孔、腹水者分别是后者的3.5和2.3倍. 组织学类型与死亡率关系是：低分化腺癌50%>分化性腺癌42.9%>粘液腺癌31.6%.
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2 讨论
PAA很少[5-7]，诊断困难[4，7，8-14]，但其并发症很多[1，5，15-18].本组伴急、慢性阑尾炎及阑尾周围脓肿者占72.5%，其中急性阑尾炎稍稍高于文献报告[6，9，13，18]. 伴阑尾穿孔、腹水、右下腹包块者占57.3%. 这主要是与阑尾的特殊解剖部位和PAA的病理组织学所决定的. ①阑尾是盲肠盲端的一个蚓突，其开口下缘有一镰状阑尾瓣，管腔狭小. 在40岁以上患者阑尾往往萎缩，阑尾瓣及管腔更加狭小，甚而闭塞. 一旦发生肿瘤就可致管腔阻塞，引流不畅，腔内压增加，造成急、慢性阑尾炎及阑尾周围脓肿. ②PAA好发部位近端、中段多于远端[19]，除了盲端外，肿瘤无论发生在中段、近端，均可导致上述结果. ③在PAA中，粘液腺癌是常见类型[20]，而其并发症多于分化、低分化腺癌，是两者之和的1.2倍. ④与患者年龄增加，动脉粥样硬化程度加重，机体老化，免疫功能下降等因素有关. PAA并发症应该是本病的重要临床特点，也是临床缺少特异性症状、体征，诊断困难[6，21]的重要原因. 少数病例因转移而就医者，临床诊断更棘手[16，22-27].PAA并发症的多少与其死亡率成正相关. 有并发症者死亡率是无并发症者2～3倍，其预后差是显而易见的. 有人注意到PAA伴穿孔易引起远处转移和种植[28]，但腹水者预后亦差尚未引起注意. 预后随临床分期(肿瘤转移)增加死亡率升高[6，17]，粘液腺癌远处转移(中晚期)率高达68.4%，但其死亡率<分化性腺癌<低分化性腺癌，说明前者生长缓慢预后好于后两者. 这是由于PAA的不同组织学类型具有不同的恶性生物学行为所致[6]，影响PAA预后有多种因素. 单纯阑尾切除，或部分盲肠切除，5a生存率只有20%，较好的手术方式是右半结肠切除，5a生存率可达45%[29]，但最终还是其组织学类型起主要作用[6，11，17，30]. 可见文献中常见类型阑尾粘液腺癌预后差[20]的结论值得商榷，这可能与国内缺少本病大宗样本报告有关.
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3 参考文献
1 张子诚，刘青，庞建欣，张淑芳. 阑尾腺癌的预后影响因素. 普外临床，1996；5：312-314
2 张子诚. 老年阑尾腺癌3例分析. 中华老年医学杂志，1991；4：209-211
3 张子诚. 瘤至瘤转移. 中华肿瘤杂志，1992；2：344
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5 Connor SI, Hanna GB, Frizelle FA. Appendiceal tumors from 7970 appendectomies. Dis Colon Rectum, 1998;41:75-80
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6 Deans GT, Spence RAJ. Neoplastic lesions of the appendix. Br J Surg, 1995;82:299-306
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8 Schmutzer KJ, Bayar M, Zaki AE. Tumors of the appendix. Dis Colon Rectum, 1975;18:324-331
9 Dymock RB. Pathological changes in the appendix: a review of 1000 cases. Pathology, 1977;9:331-339
10 Rutledge RH, Alexander JW. Primary appendiceal malignancies: rare but important [see comments]. Surgery,
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11 Nielsen GP, Isaksson HJ, Finnbogason H, Gunnlaugsson GH. Adenocarcinoma of the vermiform appendix: A population
study. APMIS, 1991;99:653-656
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13 Burgess P, Done HJ. Adenocarcinoma of the appendix. J R Soc Med, 1989;82:28-29
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14 Niteckis S, Wolff BG, Schlinkert R, Sarr MG. The natural history of surgically treated primary adenocarcinoma of the appendix.
Ann Surg, 1994;219:51-57
15 Wolff M, Ahmed N. Bpithelial neoplasms of the vermiform appendix (exclusive of the carcinoid). Ⅰ. Adenocarcinoma of the
appendix. Cancer, 1976;37:2493-2510
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18 Lenriot JP, Huguier M. Adenocarcinoma of the appendix. A multicenter study from Aurc. Ann Chir, 1989;45:486-489
19 王成林，林贵. 罕见少见病的诊断、治疗. 北京：人民卫生出版社，1999：462-464
20 胡继康，陈维鹏，韩乃刚. 现代肿瘤外科学. 北京：中国科技出版社，1994：385
21 Aysegül H, Tülay S, Sare K, Tarik C, Esat E. Primary appendiceal adenocarcinoma. Am J Clin Oncol, 1999;22:458-459
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22 Gattuso P, Reddy V, Kathuria S, Abraham KP. Primary adenocarcinoma of the appendix: a review. Mil Med,1990;155:343-345
23 Wikhloo AK, Remmele W, Gamstaetter G, Weidenfela M. Hydronephrosis caused by carcinoma of the vermiform appendix.
AJR Am J Roentgenol, 1990;154:654-655
24 Chen KT, Spaulding RW. Appendiceal carcinoma masquerading as primary bladder carcinoma. J Urol, 1991;145:821-822
, 百拇医药
25 Scott MJ. Primary adenocarcinoma of the vermiform appendix masquerading as Crohn＇s disease. Case report.
Eur J Surg, 1991;157:153-154
26 张子诚. 阑尾腺癌双卵巢转移. 中华外科杂志，1989；10：508
27 张子诚. 小肠平滑肌肉瘤内腺癌转移. 中华外科杂志，1992；12：344
28 Lane IF, Snooks SI. Primary appendiceal adenocarcinoma of the appendix review 37 cases. Surgery, 1967;61:644-648
29 Guivarch M, Roullet Audy JC, Barbagelatta M, Marquand J, Noureddine M. Adenocarcinoma of the appendix: A propos of 11
new cases. Sem Hop, 1983;59:101-109
30 Chang P, Attiyeh FF. Adenocarcinoma of the appendix. Dis Colon Rectum, 1981;24:176-180, http://www.100md.com(张子诚1 刘晓霞2 杨重庆1 )