直肠平滑肌肉瘤3例
许德华,徐光伟,冀振华,王夏前,中国人民解放军海军总医院 100037
项目负责人 许德华，100037 中国人民海军总医院外科
收稿日期 2002-03-05 接受日期 2002-03-14
摘要
目的:探讨直肠平滑肌肉瘤的发病及诊断，指导临床治疗.
方法:直肠肿物活检确诊后，根据肿瘤与周围组织的解剖关系行肿物切除 术、部分结肠切除或Dixon氏手术.
, 百拇医药
结果:2例行局部切除，术后导致腹腔内种植而再次手术，1例行直肠经腹 会阴联合切除术，预后良好.
结论:直肠平滑肌肉瘤无明显包膜，易破溃，术中应避免瘤组织碎裂而导 致种植；肉瘤发生淋巴结转移较少见；手术是唯一有效的方法.直肠平滑肌肉瘤在临床实践中非常少见，易误诊误治.我院20a来442例直肠恶性肿瘤中仅发现3例.本文结合文献对该病的发病情况和诊断、治疗进行讨论.
许德华,徐光伟,冀振华,王夏前.直肠平滑肌肉瘤3例.世界华人消化杂志 2002;1 0(5):605-606
1 病例报告
, 百拇医药
例1 女，43岁.肛门疼痛便秘2wk于1992-03-28入院.直肠指诊距肛 缘3cm直肠前壁黏膜下扪及6.5×5.5cm结节状肿物，指套不带血.肛门镜检查见直肠前壁有一呈暗红色肿物，表面光滑无破溃.用带钩粗针穿刺活检，病理诊断平滑肌肉瘤.4月9日经 会阴直肠肿物切除术，病理诊断为直肠平滑肌肉瘤，术后一般情况好.1993-03-09因肛门坠痛再次入院.直肠指诊距门缘7cm直肠前壁触及一个5×6cm结节状肿物,指套不带血.4 月5日行直肠经腹腔切除术，腹膜外吻合术(Dixon氏术)，术中肿瘤破裂.病理诊断为直肠 平滑肌肉瘤，直肠旁淋巴结无转移.1994-11-06因肛门坠痛便秘第3次入院.肛门指诊距肛 缘5cm可扪及5.6×6.0cm表面不光滑较固定肿物.11月18日行直肠肛管经腹会阴联合切除 术，术中见盆底腹膜散在多个结节，直肠肿物固定，分离肿物时损伤髂前静脉和髂内静脉，出血性休克死亡.切除肿物病理诊断为平滑肌肉瘤，盆底腹膜和乙状结肠系膜根部平滑肌肉 瘤种植，直肠旁淋巴结无转移.
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例2 男，38岁.便秘肛门坠痛2mo于1996-04-02住外院.直肠指诊距肛缘5cm直肠前壁黏膜下扪及3×4cm肿物，指套不带血，疑直肠癌，细针穿刺活检未见癌 细胞.4月12日行直肠黏膜切开活组织检查，术中出血400ml，局部油纱条填塞，3d后出 血停止转他院肛肠外科.外院检查：直肠指诊直肠前壁可扪及5×6cm菜花样肿物，肿物活 动度差，指套带血，临床诊断为直肠癌.多次穿刺活组织检查未见癌细胞.5月4日患者从肛门排出一块组织，病理检查有可疑癌细胞.5月16日剖腹探查，术中扪及直肠前壁有一个约7×8cm肿物，与前列腺粘连不能分开，行乙状结肠造口，术后诊断为直肠癌，6月4日出院，在 门诊放疗和化疗.出院后经常便血于1996-09-03住我院.入院检查：贫血貌，胸膝位距肛缘4cm，直肠前壁扪及菜花样肿物，与前列腺粘连甚紧，指套带血.血红蛋白55g/L，CT扫 描示直肠内不规则肿物，膀胱后部受压移位，盆腔内未见肿大淋巴结，骶骨未见异常.取组 织活检为大量坏死组织，临床疑直肠癌.于9月13日行经腹会阴直肠肛管联合切除术，前列腺 切除术，耻骨上膀胱造瘘术.切除肿物送病理检查，病理诊断：直肠平滑肌肉瘤，肿瘤在肠 壁广泛浸润，前列腺可见肿瘤浸润，直肠旁淋巴结未见转移.术后一般情况好.
, 百拇医药
例3 女，43岁.因肛门坠痛，排便困难和大便变扁3wk，于1995-03-1 6入院.直肠镜检查距肛缘10cm可见直肠前壁有一半球形隆起，直肠黏膜光滑充血，直肠腔 变窄，肿物尚能推动.B超示盆腔有一个约为7×5cm肿物，直肠受压.临床诊断为盆腔肿物性质待查.同年3月28日行剖腹探查，盆腔内扪及8×6×4cm肿物，包膜完整，基底部与直 肠前壁及盆腔相连，将肿物及部分直肠和乙状结肠切除，直肠和乙状结肠对端吻合.术后一般情况好.病理诊断为直肠平滑肌肉瘤，直肠旁淋巴结及乙状结肠旁淋巴结无转移.术后一年全肝转移死亡.
2 讨论发病情况自从1908年Exner报告第1例直肠平 滑肌肉瘤后，截至1989年欧美文献报告为150例，其发病率占直肠恶性肿瘤的0.5%以下[1].国内7所医院报告直肠恶性肿瘤5216例，其中直肠平滑肌肉瘤50例，占0.95%[2].我院20a来收治直肠恶性肿瘤422例，其中直肠平滑肌肉瘤仅3例，占0.71%.
, 百拇医药
2.1 发病情况 自从1908年Exner报告第1例直肠平滑 肌肉瘤后，截至1989年欧美文献报告为150例，其发病率占直肠恶性肿瘤的0.5%以下 [1].国内7所医院报告直肠恶性肿瘤5216例，其中直肠平滑肌肉瘤50例，占0.95% [2].我院20a来收治直肠恶性肿瘤422例，其中直肠平滑肌肉瘤仅3例，占0.71%.
2.2 临床症状 直肠平滑肌肉瘤临床表现与肿瘤发生 部位和其生长方式有关.其最常见症状是：肛门疼痛，排便困难和便血.直肠平滑肌肉瘤起源 于直肠壁肌层.如果肿瘤发生在直肠黏膜下肌层，肿瘤则向肠腔内生长，称为腔内型，他会 导致直肠腔狭窄，引起大便费力、便秘或肛门坠痛，此时直肠指诊可触及直肠黏膜下有一较 硬、表面光滑活动度小的结节状肿物，指套可无血迹.当肿瘤侵出直肠黏膜时可引起局部溃 烂和继发感染，常引起直肠刺激症状，便次增多和便血，甚至肿瘤从肛门脱出.指诊可扪及 菜花样状或不规则肿物，指套带有血迹.本组例1和例2均为此型.如果肿瘤发生于浆膜下肌层 ，他向肠腔外生长，患者早期症状隐匿，仅有肛门处轻度不适.当肿瘤向外长大压迫周围组 织器官后才出现相应症状，如排尿不畅和尿流中断，肛门疼痛，大便变扁等症状，指诊可扪 及直肠黏膜下半球型肿物，表面光滑尚可推动.本组例3为此型.如果发生于肠壁间肌层，瘤 体部分向肠腔内，部分向肠腔外生长，呈哑铃状，称为壁间型.其临床症状取决于肿瘤主要 向肠腔内生长还是向肠腔外生长，则产生相应症状.
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2.3 诊断和鉴别诊断 直肠平滑肌肉瘤多位于直肠中 下部位，当出现肛门处疼痛，排便困难和便血，直肠指诊在黏膜下扪及光滑结节状肿物，活动度差时，应考虑本病的可能，最后确诊还需病理学诊断.由于肿瘤具有丰富的平滑肌组织 ，若取材过小或过浅则不易成功.当肿瘤位于直肠黏膜下，最好用带钩粗针穿刺活检；肿瘤 已经侵出黏膜呈菜花状肿物，可在内窥镜下咬取组织，这样才可取得足够组织块，供病理学 观察.本组例1和例2多次穿刺活组织检查均为阴性，可能与取材不当有关.切开直肠黏膜取瘤 组织活检，可能引起大出血.本组例2切开黏膜取瘤组织活检，出血达400ml，应吸取教训. 直肠平滑肌瘤有时诊断甚为困难，尤其当肿瘤侵出直肠黏膜，临床表现和直肠指诊检查酷似 直肠癌.柳凤轩 et al [3]报告6例直肠平滑肌肉瘤，术前均被误诊为直肠癌或 直肠息肉.本组例2先后在三家医院就诊，术前均误诊为直肠癌.但仔细询问病史可发现本病 先有肛门坠痛和便秘或排便困难，以后才有脓血便.直肠癌以便血或脓血便为主要症状.直肠 平滑肌肉瘤尚未侵出黏膜外，直肠指诊扪及直肠黏膜下肿物与直肠癌不同.
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直肠平滑肌肉瘤压迫尿道可出现排尿不畅，尿流中断症状，直肠指诊触及直肠前壁肿块，易 误诊为前列腺肥大或肿瘤.但直肠平滑肌肉瘤常偏于一侧，而前列腺肥大是前列腺均匀增生 ；一般肛门仔细指诊可在肿物下方扪及前列腺左右叶和中央沟，以此鉴别[4].
2.4 治疗 直肠平滑肌肉瘤对化疗和放疗不敏感，因 此手术治疗是唯一有效的治疗方法.我们认为手术治疗中应注意如下几点：(1)本瘤起源于 直肠肌层内，瘤细胞向受累部位肠管肌层上下蔓延，并浸润周围组织，形成瘤体与正常组织 分界不清的肿块，因此局部切除后较易复发.Diamamte et al [5]报告89例直 肠平滑肌瘤，局部切除53例，复发率为86%.邱辉忠et al [6]报告直肠平滑肌 瘤8例，局部切除4例，3例复发死亡.本组例2先后二次局部切除，术后均复发，第三次广泛 切除发生大出血死亡，应吸取教训.复发主要原因是局部肿瘤残留，故多数学者主张应行广 泛切除[2，7].(2)直肠平滑肌肉瘤无明显包膜，质脆，易破溃，术中应小心分离 ，避免瘤组织碎裂，以防瘤组织脱落，导致腹腔内种植.本组例1切除肿瘤时，瘤组织碎裂， 发生腹腔内种植，应吸取教训.(3)本肉瘤发生淋巴结转移情况意见不一，但大多数作者报 道此病发生淋巴结转移者很少[2，3].本组3例均未发现淋巴结转移.我们认为，一 般而言只需清除局部淋巴结已足够.
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3 参考文献1 Randleman CD. Leiomyosarcoma of the rectum. J Coln Rect Dis 1994;4:91
2 刘志峰，沈福勤.直肠平滑肌肉瘤，肿瘤防治研究 1995;22:157-158
3 柳凤轩，陈寿松.直肠平滑肌肉瘤(附6例报告). 中国肿瘤临床 1986;13:25-26
4 罗学宏，沈立荣.直肠平滑肌肉瘤和平滑肌肉瘤误诊分析. 湖南医学杂志 1981;1:16-18
5 Diamante M. Bacon H. Leiomyosarcoma of the rectum：report of a case. Dis Colon Rectum 1967;10：347-351
6 邱辉忠，钟守先.大肠平滑肌肉瘤12例报告.实用外科杂志 1988;8:629-630
7 Berridge DC. Leiomyosarcoma of the rectum:report of two cases illustrating a n unusual presentation and the need for
repeated biopsy .Dis Colon Rectum 19 87；30：721-722, http://www.100md.com
项目负责人 许德华，100037 中国人民海军总医院外科
收稿日期 2002-03-05 接受日期 2002-03-14
摘要
目的:探讨直肠平滑肌肉瘤的发病及诊断，指导临床治疗.
方法:直肠肿物活检确诊后，根据肿瘤与周围组织的解剖关系行肿物切除 术、部分结肠切除或Dixon氏手术.
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结果:2例行局部切除，术后导致腹腔内种植而再次手术，1例行直肠经腹 会阴联合切除术，预后良好.
结论:直肠平滑肌肉瘤无明显包膜，易破溃，术中应避免瘤组织碎裂而导 致种植；肉瘤发生淋巴结转移较少见；手术是唯一有效的方法.直肠平滑肌肉瘤在临床实践中非常少见，易误诊误治.我院20a来442例直肠恶性肿瘤中仅发现3例.本文结合文献对该病的发病情况和诊断、治疗进行讨论.
许德华,徐光伟,冀振华,王夏前.直肠平滑肌肉瘤3例.世界华人消化杂志 2002;1 0(5):605-606
1 病例报告
, 百拇医药
例1 女，43岁.肛门疼痛便秘2wk于1992-03-28入院.直肠指诊距肛 缘3cm直肠前壁黏膜下扪及6.5×5.5cm结节状肿物，指套不带血.肛门镜检查见直肠前壁有一呈暗红色肿物，表面光滑无破溃.用带钩粗针穿刺活检，病理诊断平滑肌肉瘤.4月9日经 会阴直肠肿物切除术，病理诊断为直肠平滑肌肉瘤，术后一般情况好.1993-03-09因肛门坠痛再次入院.直肠指诊距门缘7cm直肠前壁触及一个5×6cm结节状肿物,指套不带血.4 月5日行直肠经腹腔切除术，腹膜外吻合术(Dixon氏术)，术中肿瘤破裂.病理诊断为直肠 平滑肌肉瘤，直肠旁淋巴结无转移.1994-11-06因肛门坠痛便秘第3次入院.肛门指诊距肛 缘5cm可扪及5.6×6.0cm表面不光滑较固定肿物.11月18日行直肠肛管经腹会阴联合切除 术，术中见盆底腹膜散在多个结节，直肠肿物固定，分离肿物时损伤髂前静脉和髂内静脉，出血性休克死亡.切除肿物病理诊断为平滑肌肉瘤，盆底腹膜和乙状结肠系膜根部平滑肌肉 瘤种植，直肠旁淋巴结无转移.
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例2 男，38岁.便秘肛门坠痛2mo于1996-04-02住外院.直肠指诊距肛缘5cm直肠前壁黏膜下扪及3×4cm肿物，指套不带血，疑直肠癌，细针穿刺活检未见癌 细胞.4月12日行直肠黏膜切开活组织检查，术中出血400ml，局部油纱条填塞，3d后出 血停止转他院肛肠外科.外院检查：直肠指诊直肠前壁可扪及5×6cm菜花样肿物，肿物活 动度差，指套带血，临床诊断为直肠癌.多次穿刺活组织检查未见癌细胞.5月4日患者从肛门排出一块组织，病理检查有可疑癌细胞.5月16日剖腹探查，术中扪及直肠前壁有一个约7×8cm肿物，与前列腺粘连不能分开，行乙状结肠造口，术后诊断为直肠癌，6月4日出院，在 门诊放疗和化疗.出院后经常便血于1996-09-03住我院.入院检查：贫血貌，胸膝位距肛缘4cm，直肠前壁扪及菜花样肿物，与前列腺粘连甚紧，指套带血.血红蛋白55g/L，CT扫 描示直肠内不规则肿物，膀胱后部受压移位，盆腔内未见肿大淋巴结，骶骨未见异常.取组 织活检为大量坏死组织，临床疑直肠癌.于9月13日行经腹会阴直肠肛管联合切除术，前列腺 切除术，耻骨上膀胱造瘘术.切除肿物送病理检查，病理诊断：直肠平滑肌肉瘤，肿瘤在肠 壁广泛浸润，前列腺可见肿瘤浸润，直肠旁淋巴结未见转移.术后一般情况好.
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例3 女，43岁.因肛门坠痛，排便困难和大便变扁3wk，于1995-03-1 6入院.直肠镜检查距肛缘10cm可见直肠前壁有一半球形隆起，直肠黏膜光滑充血，直肠腔 变窄，肿物尚能推动.B超示盆腔有一个约为7×5cm肿物，直肠受压.临床诊断为盆腔肿物性质待查.同年3月28日行剖腹探查，盆腔内扪及8×6×4cm肿物，包膜完整，基底部与直 肠前壁及盆腔相连，将肿物及部分直肠和乙状结肠切除，直肠和乙状结肠对端吻合.术后一般情况好.病理诊断为直肠平滑肌肉瘤，直肠旁淋巴结及乙状结肠旁淋巴结无转移.术后一年全肝转移死亡.
2 讨论发病情况自从1908年Exner报告第1例直肠平 滑肌肉瘤后，截至1989年欧美文献报告为150例，其发病率占直肠恶性肿瘤的0.5%以下[1].国内7所医院报告直肠恶性肿瘤5216例，其中直肠平滑肌肉瘤50例，占0.95%[2].我院20a来收治直肠恶性肿瘤422例，其中直肠平滑肌肉瘤仅3例，占0.71%.
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2.1 发病情况 自从1908年Exner报告第1例直肠平滑 肌肉瘤后，截至1989年欧美文献报告为150例，其发病率占直肠恶性肿瘤的0.5%以下 [1].国内7所医院报告直肠恶性肿瘤5216例，其中直肠平滑肌肉瘤50例，占0.95% [2].我院20a来收治直肠恶性肿瘤422例，其中直肠平滑肌肉瘤仅3例，占0.71%.
2.2 临床症状 直肠平滑肌肉瘤临床表现与肿瘤发生 部位和其生长方式有关.其最常见症状是：肛门疼痛，排便困难和便血.直肠平滑肌肉瘤起源 于直肠壁肌层.如果肿瘤发生在直肠黏膜下肌层，肿瘤则向肠腔内生长，称为腔内型，他会 导致直肠腔狭窄，引起大便费力、便秘或肛门坠痛，此时直肠指诊可触及直肠黏膜下有一较 硬、表面光滑活动度小的结节状肿物，指套可无血迹.当肿瘤侵出直肠黏膜时可引起局部溃 烂和继发感染，常引起直肠刺激症状，便次增多和便血，甚至肿瘤从肛门脱出.指诊可扪及 菜花样状或不规则肿物，指套带有血迹.本组例1和例2均为此型.如果肿瘤发生于浆膜下肌层 ，他向肠腔外生长，患者早期症状隐匿，仅有肛门处轻度不适.当肿瘤向外长大压迫周围组 织器官后才出现相应症状，如排尿不畅和尿流中断，肛门疼痛，大便变扁等症状，指诊可扪 及直肠黏膜下半球型肿物，表面光滑尚可推动.本组例3为此型.如果发生于肠壁间肌层，瘤 体部分向肠腔内，部分向肠腔外生长，呈哑铃状，称为壁间型.其临床症状取决于肿瘤主要 向肠腔内生长还是向肠腔外生长，则产生相应症状.
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2.3 诊断和鉴别诊断 直肠平滑肌肉瘤多位于直肠中 下部位，当出现肛门处疼痛，排便困难和便血，直肠指诊在黏膜下扪及光滑结节状肿物，活动度差时，应考虑本病的可能，最后确诊还需病理学诊断.由于肿瘤具有丰富的平滑肌组织 ，若取材过小或过浅则不易成功.当肿瘤位于直肠黏膜下，最好用带钩粗针穿刺活检；肿瘤 已经侵出黏膜呈菜花状肿物，可在内窥镜下咬取组织，这样才可取得足够组织块，供病理学 观察.本组例1和例2多次穿刺活组织检查均为阴性，可能与取材不当有关.切开直肠黏膜取瘤 组织活检，可能引起大出血.本组例2切开黏膜取瘤组织活检，出血达400ml，应吸取教训. 直肠平滑肌瘤有时诊断甚为困难，尤其当肿瘤侵出直肠黏膜，临床表现和直肠指诊检查酷似 直肠癌.柳凤轩 et al [3]报告6例直肠平滑肌肉瘤，术前均被误诊为直肠癌或 直肠息肉.本组例2先后在三家医院就诊，术前均误诊为直肠癌.但仔细询问病史可发现本病 先有肛门坠痛和便秘或排便困难，以后才有脓血便.直肠癌以便血或脓血便为主要症状.直肠 平滑肌肉瘤尚未侵出黏膜外，直肠指诊扪及直肠黏膜下肿物与直肠癌不同.
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直肠平滑肌肉瘤压迫尿道可出现排尿不畅，尿流中断症状，直肠指诊触及直肠前壁肿块，易 误诊为前列腺肥大或肿瘤.但直肠平滑肌肉瘤常偏于一侧，而前列腺肥大是前列腺均匀增生 ；一般肛门仔细指诊可在肿物下方扪及前列腺左右叶和中央沟，以此鉴别[4].
2.4 治疗 直肠平滑肌肉瘤对化疗和放疗不敏感，因 此手术治疗是唯一有效的治疗方法.我们认为手术治疗中应注意如下几点：(1)本瘤起源于 直肠肌层内，瘤细胞向受累部位肠管肌层上下蔓延，并浸润周围组织，形成瘤体与正常组织 分界不清的肿块，因此局部切除后较易复发.Diamamte et al [5]报告89例直 肠平滑肌瘤，局部切除53例，复发率为86%.邱辉忠et al [6]报告直肠平滑肌 瘤8例，局部切除4例，3例复发死亡.本组例2先后二次局部切除，术后均复发，第三次广泛 切除发生大出血死亡，应吸取教训.复发主要原因是局部肿瘤残留，故多数学者主张应行广 泛切除[2，7].(2)直肠平滑肌肉瘤无明显包膜，质脆，易破溃，术中应小心分离 ，避免瘤组织碎裂，以防瘤组织脱落，导致腹腔内种植.本组例1切除肿瘤时，瘤组织碎裂， 发生腹腔内种植，应吸取教训.(3)本肉瘤发生淋巴结转移情况意见不一，但大多数作者报 道此病发生淋巴结转移者很少[2，3].本组3例均未发现淋巴结转移.我们认为，一 般而言只需清除局部淋巴结已足够.
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3 参考文献1 Randleman CD. Leiomyosarcoma of the rectum. J Coln Rect Dis 1994;4:91
2 刘志峰，沈福勤.直肠平滑肌肉瘤，肿瘤防治研究 1995;22:157-158
3 柳凤轩，陈寿松.直肠平滑肌肉瘤(附6例报告). 中国肿瘤临床 1986;13:25-26
4 罗学宏，沈立荣.直肠平滑肌肉瘤和平滑肌肉瘤误诊分析. 湖南医学杂志 1981;1:16-18
5 Diamante M. Bacon H. Leiomyosarcoma of the rectum：report of a case. Dis Colon Rectum 1967;10：347-351
6 邱辉忠，钟守先.大肠平滑肌肉瘤12例报告.实用外科杂志 1988;8:629-630
7 Berridge DC. Leiomyosarcoma of the rectum:report of two cases illustrating a n unusual presentation and the need for
repeated biopsy .Dis Colon Rectum 19 87；30：721-722, http://www.100md.com