川畸病2例误诊分析
川畸病又名皮肤黏膜淋巴综合征，是富作于1942年在日本川畸县首先发现而得名。本病多发生于2月～4岁的婴幼儿，其临床特点以发热、皮疹、眼结膜炎、手足部硬性红肿、颈部淋巴结肿大及心血管、神经系统改变为主。由于本并不多见，大多数医务工作者对本病认识不足、考虑不周到而致误诊率极高。现将我们在工作中误诊的2例患儿报告如下，供广大读者参考：
1.临床资料
例1：患儿，男，1.5岁，以发热、皮疹7天于2000年7月4日入院。入院查体：T(体温)：39℃，神志清、精神差，胸背部见十余个粟粒状红色丘疹，高起皮肤、压之不褪色，唇红、无紫绀、不干裂，心脏听诊正常，双肺闻及少许湿口罗音、以左肺为著。腹软，肝脾未及，双下肢不肿。入院诊断：双肺炎、皮疹原因待查。予对症治疗。次日凌晨4时许，患儿突然呼吸、心跳停止，经抢救无效死亡。经会诊、尸解证实为川畸病并冠状动脉瘤破裂死亡。
例2：患儿，男，2岁，以发热5天于2001年9月12日入院。入院查体：T：38.5℃，神志清、精神差，口唇红润、稍干裂、无紫绀，咽部充血，扁桃体Ⅱ°肿大，充血明显。全身皮肤弹性差，未见皮疹，心肺听诊正常。腹软，肝脾不大，双下肢无浮肿。入院诊断：急性上呼吸道感染。予青霉素等对症、支持治疗，病情未见明显好转，患儿仍发热，体温波动在38℃～39.5℃之间。入院后第3天，查房时发现患儿耳后一约2×3×4(厘米×厘米×厘米)大小痛性包块，波动感(+)，并发现患儿手、足部皮肤呈硬性水肿，压之无凹陷，弹性差，手指、足趾末端模样脱皮，考虑为“川畸病”。与家属协商后行心脏彩超查示：心脏主动脉轻度扩张，并符合川畸病表现，后经会诊确诊为川畸病。给予阿司匹林、潘生丁、丙种球蛋白等治疗2月，病情好转，带药出院。
2.讨论
有人认为本病与细菌、病毒、变态反应及某些化学物质有关，但至今尚未明确。据报道，本病有明显的地区性、季节性，其次与种族、生活环境及性别等也有一定关系，且多发生于男性婴幼儿，以2岁发病率最高。本病目前尚无特效疗法，主要采用对症、支持治疗，防止或减少对心脏的损害。但本病有自限性，多数患儿可自愈，亦有少数患儿可因发生冠状动脉瘤或大动脉炎而危及生命。其次，对于临床表现不典型的患儿，应当引起家长及医务人员的足够重视，以降低误诊率。 (苑广津), http://www.100md.com
1.临床资料
例1：患儿，男，1.5岁，以发热、皮疹7天于2000年7月4日入院。入院查体：T(体温)：39℃，神志清、精神差，胸背部见十余个粟粒状红色丘疹，高起皮肤、压之不褪色，唇红、无紫绀、不干裂，心脏听诊正常，双肺闻及少许湿口罗音、以左肺为著。腹软，肝脾未及，双下肢不肿。入院诊断：双肺炎、皮疹原因待查。予对症治疗。次日凌晨4时许，患儿突然呼吸、心跳停止，经抢救无效死亡。经会诊、尸解证实为川畸病并冠状动脉瘤破裂死亡。
例2：患儿，男，2岁，以发热5天于2001年9月12日入院。入院查体：T：38.5℃，神志清、精神差，口唇红润、稍干裂、无紫绀，咽部充血，扁桃体Ⅱ°肿大，充血明显。全身皮肤弹性差，未见皮疹，心肺听诊正常。腹软，肝脾不大，双下肢无浮肿。入院诊断：急性上呼吸道感染。予青霉素等对症、支持治疗，病情未见明显好转，患儿仍发热，体温波动在38℃～39.5℃之间。入院后第3天，查房时发现患儿耳后一约2×3×4(厘米×厘米×厘米)大小痛性包块，波动感(+)，并发现患儿手、足部皮肤呈硬性水肿，压之无凹陷，弹性差，手指、足趾末端模样脱皮，考虑为“川畸病”。与家属协商后行心脏彩超查示：心脏主动脉轻度扩张，并符合川畸病表现，后经会诊确诊为川畸病。给予阿司匹林、潘生丁、丙种球蛋白等治疗2月，病情好转，带药出院。
2.讨论
有人认为本病与细菌、病毒、变态反应及某些化学物质有关，但至今尚未明确。据报道，本病有明显的地区性、季节性，其次与种族、生活环境及性别等也有一定关系，且多发生于男性婴幼儿，以2岁发病率最高。本病目前尚无特效疗法，主要采用对症、支持治疗，防止或减少对心脏的损害。但本病有自限性，多数患儿可自愈，亦有少数患儿可因发生冠状动脉瘤或大动脉炎而危及生命。其次，对于临床表现不典型的患儿，应当引起家长及医务人员的足够重视，以降低误诊率。 (苑广津), http://www.100md.com