成人胰母细胞瘤并多发良性肿瘤1例
冀振华,白钢, 夏念信,白宏伟,中国人民解放军海军总医院肝胆外科北京市 100037
项目负责人:冀振华,100037, 北京市海淀区阜成路6号,中国人民解放军海军总医院肝胆外科. zhhji@95777.com
电话:010-66958512 传真:010-68780086
收稿日期:2003-08-07 接受日期:2003-09-18
摘要
目的: 归纳总结成人胰母细胞瘤的临床特征，改善治疗效果.
, http://www.100md.com
方法:通过对1例成人胰母细胞瘤并发多发良性肿瘤病例的诊治过程进行分析并复习国外文献.
结果:成人胰母细胞瘤好发于中青年，黄疸、腹块及腹痛常是患者就诊的首发症状，手术及放化疗效果好.
结论:在临床上应提高对此病的认识，避免因误诊为胰腺癌而放弃治疗.
冀振华,白钢, 夏念信,白宏伟. 成人胰母细胞瘤并多发良性肿瘤1例.世界华人消化杂志 2004;12(3):754-755
1 病例报告患者，女，46岁.因上腹部胀痛不适，偶伴恶心、呕吐5a，出现皮肤、巩膜黄染1mo于2003-03-17入我院.患者于15岁及38岁时分别因右侧乳腺纤维瘤及右上臂皮下脂肪瘤(直径5-7cm，均为2个)行局部肿瘤切除术，术后无复发.查体: 巩膜及皮肤轻度黄染，余未见异常.血生化: 血糖7.8mmol/L，TBIL 95mmol/L，DBIL75.7 mmol/L，AKP679 U/L，ALT199 U/L，谷氨酰转肽酶855U/L，乳酸脱氢酶243U/L. 血清CA-19942.99 U/mL，CA-1257.26 U/mL，CA-15311.91 U/mL，AFP小于15ng/mL，CEA15.06 ng/mL. 胸部CT:前纵隔低密度肿物，其中有大块高密度骨化影，符合畸胎瘤诊断.腹部B超:胰腺头部低回声包块，边界欠清，无包膜，主胰管内径1.0cm. 胆总管内径最宽1.9cm (图1). 胰腺CT:胰头部可见类圆形软组织密度影，CT值62.0HU，肿块与胰头分界不清，胰管、肝内外胆管扩张(图2).初步诊断:(1)胰头占位性病变:胰腺癌可能性大，不除外胰岛细胞瘤等少见胰腺肿瘤可能;(2)前纵隔畸胎瘤.于2003-03-31行剖腹探查术.术中见胰头部肿物，质硬，可活动;腹腔动脉及肠系膜动脉周围见肿大淋巴结，质软.行胰十二指肠切除.术后患者痊愈出院.病理报告: 胰腺头部肿瘤大小4.5cm ×4.5cm×4cm，瘤细胞呈实性巢状生长，其中混有散在内分泌细胞及软骨细胞，并见扩张的导管.淋巴结未见肿瘤浸润.免疫组化: 胰酶(+)，AFP(+)，CgA(-)，Syn(-).符合胰母细胞瘤诊断.
, 百拇医药
图1 腹部B超.
图2 胰腺CT.
2 讨论胰母细胞瘤在临床上极少见，成人胰母细胞瘤更为罕见，尚未见有胰母细胞瘤与其他良性肿瘤并发的报道.本病例并发多部位、多类型、不同时间发生良性肿瘤的胰母细胞瘤病例提示:胰母细胞瘤可能为一种基因缺陷病，患者因为基因的变异或缺陷而造成肿瘤好发.本例已进行基因方面的检测，详细内容将另文报道.
我们报道的患者46岁发病，为国内年龄最大者[1-5]，尽管国外有报道最大年龄为68岁者[6]，但大多数仍为中青年患者.性别上无差异.胰母细胞瘤在临床上诊断较难，绝大部分病例在术前不能得到明确诊断，常以胰腺或上腹部占位性病变行剖腹探查术，术后病理才证实本病，特别是易与胰腺癌相混淆.相对来说胰母细胞瘤的治疗效果较胰腺癌明显要好，因此，二者的鉴别诊断非常重要.国外报道对1例晚期小儿胰母细胞瘤进行多次手术结合放化疗取得了良好的效果[7].我们报道的这例患者虽然肿瘤靠近血管，但也进行了根治性切除，腹腔内肿大的淋巴结均未见转移，目前情况良好，无复发转移迹象.
, http://www.100md.com
虽然成人胰母细胞瘤发现时肿瘤较大，但一般都能切除，如有肝脏局部转移可一并切除，当肝脏有较多转移灶时单纯手术效果不佳，可考虑行辅助放化疗.我们认为在临床上应提高对此病的认识，避免因误诊为胰腺癌而放弃治疗，积极手术治疗将给患者创造更多生存的机会.
3 参考文献1 高毅, 杨继震.胰母细胞瘤的病理与临床.华人消化杂志 1998;6: 64-65
2 王刚,许可勤, 张冲,朱峰. 成人胰母细胞瘤1例.中国肿瘤临床 1999;26:346
3 梁燕,苏从冶, 王玫,王丽荣, 时惠平.胰母细胞瘤1例.中国医学影像 1999;15:820
4 夏庆欣,庄竞, 姬社青,姜红光, 乔思杰.成人胰母细胞瘤1例报道及文献复习.临床与实验病理学杂志 2000;16:188-191
, 百拇医药
5 李胜,衣龙海, 石学涛.胰母细胞瘤1例.中华外科杂志 2002;40: 440
6 Levey JM, Banner BF. Adult pancreatoblastoma: a case report andreview of the literature. Am J Gastroenterol
1996;91:1841-1844
7 Murakami T, Ueki K, Kawakami H, Gondo T, Kuga T, Esato K, FurukawaS. Pancreatoblastoma: case report and review of
treatment in the literature. Med PediatrOncol 1996;27:193-197, 百拇医药( 冀振华, 白 钢, 夏念信, 白宏伟)
项目负责人:冀振华,100037, 北京市海淀区阜成路6号,中国人民解放军海军总医院肝胆外科. zhhji@95777.com
电话:010-66958512 传真:010-68780086
收稿日期:2003-08-07 接受日期:2003-09-18
摘要
目的: 归纳总结成人胰母细胞瘤的临床特征，改善治疗效果.
, http://www.100md.com
方法:通过对1例成人胰母细胞瘤并发多发良性肿瘤病例的诊治过程进行分析并复习国外文献.
结果:成人胰母细胞瘤好发于中青年，黄疸、腹块及腹痛常是患者就诊的首发症状，手术及放化疗效果好.
结论:在临床上应提高对此病的认识，避免因误诊为胰腺癌而放弃治疗.
冀振华,白钢, 夏念信,白宏伟. 成人胰母细胞瘤并多发良性肿瘤1例.世界华人消化杂志 2004;12(3):754-755
1 病例报告患者，女，46岁.因上腹部胀痛不适，偶伴恶心、呕吐5a，出现皮肤、巩膜黄染1mo于2003-03-17入我院.患者于15岁及38岁时分别因右侧乳腺纤维瘤及右上臂皮下脂肪瘤(直径5-7cm，均为2个)行局部肿瘤切除术，术后无复发.查体: 巩膜及皮肤轻度黄染，余未见异常.血生化: 血糖7.8mmol/L，TBIL 95mmol/L，DBIL75.7 mmol/L，AKP679 U/L，ALT199 U/L，谷氨酰转肽酶855U/L，乳酸脱氢酶243U/L. 血清CA-19942.99 U/mL，CA-1257.26 U/mL，CA-15311.91 U/mL，AFP小于15ng/mL，CEA15.06 ng/mL. 胸部CT:前纵隔低密度肿物，其中有大块高密度骨化影，符合畸胎瘤诊断.腹部B超:胰腺头部低回声包块，边界欠清，无包膜，主胰管内径1.0cm. 胆总管内径最宽1.9cm (图1). 胰腺CT:胰头部可见类圆形软组织密度影，CT值62.0HU，肿块与胰头分界不清，胰管、肝内外胆管扩张(图2).初步诊断:(1)胰头占位性病变:胰腺癌可能性大，不除外胰岛细胞瘤等少见胰腺肿瘤可能;(2)前纵隔畸胎瘤.于2003-03-31行剖腹探查术.术中见胰头部肿物，质硬，可活动;腹腔动脉及肠系膜动脉周围见肿大淋巴结，质软.行胰十二指肠切除.术后患者痊愈出院.病理报告: 胰腺头部肿瘤大小4.5cm ×4.5cm×4cm，瘤细胞呈实性巢状生长，其中混有散在内分泌细胞及软骨细胞，并见扩张的导管.淋巴结未见肿瘤浸润.免疫组化: 胰酶(+)，AFP(+)，CgA(-)，Syn(-).符合胰母细胞瘤诊断.
, 百拇医药
图1 腹部B超.
图2 胰腺CT.
2 讨论胰母细胞瘤在临床上极少见，成人胰母细胞瘤更为罕见，尚未见有胰母细胞瘤与其他良性肿瘤并发的报道.本病例并发多部位、多类型、不同时间发生良性肿瘤的胰母细胞瘤病例提示:胰母细胞瘤可能为一种基因缺陷病，患者因为基因的变异或缺陷而造成肿瘤好发.本例已进行基因方面的检测，详细内容将另文报道.
我们报道的患者46岁发病，为国内年龄最大者[1-5]，尽管国外有报道最大年龄为68岁者[6]，但大多数仍为中青年患者.性别上无差异.胰母细胞瘤在临床上诊断较难，绝大部分病例在术前不能得到明确诊断，常以胰腺或上腹部占位性病变行剖腹探查术，术后病理才证实本病，特别是易与胰腺癌相混淆.相对来说胰母细胞瘤的治疗效果较胰腺癌明显要好，因此，二者的鉴别诊断非常重要.国外报道对1例晚期小儿胰母细胞瘤进行多次手术结合放化疗取得了良好的效果[7].我们报道的这例患者虽然肿瘤靠近血管，但也进行了根治性切除，腹腔内肿大的淋巴结均未见转移，目前情况良好，无复发转移迹象.
, http://www.100md.com
虽然成人胰母细胞瘤发现时肿瘤较大，但一般都能切除，如有肝脏局部转移可一并切除，当肝脏有较多转移灶时单纯手术效果不佳，可考虑行辅助放化疗.我们认为在临床上应提高对此病的认识，避免因误诊为胰腺癌而放弃治疗，积极手术治疗将给患者创造更多生存的机会.
3 参考文献1 高毅, 杨继震.胰母细胞瘤的病理与临床.华人消化杂志 1998;6: 64-65
2 王刚,许可勤, 张冲,朱峰. 成人胰母细胞瘤1例.中国肿瘤临床 1999;26:346
3 梁燕,苏从冶, 王玫,王丽荣, 时惠平.胰母细胞瘤1例.中国医学影像 1999;15:820
4 夏庆欣,庄竞, 姬社青,姜红光, 乔思杰.成人胰母细胞瘤1例报道及文献复习.临床与实验病理学杂志 2000;16:188-191
, 百拇医药
5 李胜,衣龙海, 石学涛.胰母细胞瘤1例.中华外科杂志 2002;40: 440
6 Levey JM, Banner BF. Adult pancreatoblastoma: a case report andreview of the literature. Am J Gastroenterol
1996;91:1841-1844
7 Murakami T, Ueki K, Kawakami H, Gondo T, Kuga T, Esato K, FurukawaS. Pancreatoblastoma: case report and review of
treatment in the literature. Med PediatrOncol 1996;27:193-197, 百拇医药( 冀振华, 白 钢, 夏念信, 白宏伟)
