皮疹、发热、嗜酸性粒细胞增高
病历摘要患者，男性，25岁；因“全身多发皮疹5年，间断发热半年”入院。
患者5年前无明显诱因出现双下肢多发皮疹，以右下肢为著，初为红色米粒大小，渐增大并累及全身，最大结节如拳头大，位于右下肢，无发热及浅表淋巴结肿大。2年前就诊于当地医院，血常规示嗜酸性粒细胞(EO)比例增高(不详)，考虑为“皮肤嗜酸性粒细胞浸润”。予中药治疗2月余，治疗初期皮疹渐消退，后渐增多，自行停药。
分析讨论
患者为青年男性，病程5年。主要表现为全身多发皮疹、结节，逐渐加重。血常规示嗜酸细胞比例增高。首先考虑过敏性疾病及寄生虫病，但该患者无相关病史，且皮疹形态不支持。其次，考虑皮肤科疾病，如银屑病、疱疹性皮炎、寻常天疱疮等均可引起嗜酸细胞增多，增多的程度与病变的严重程度有关，皮肤活检可助鉴别。另外，考虑风湿免疫系统疾病，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、系统性红斑狼疮、嗜酸性粒细胞筋膜炎等，可行免疫系统检查以除外。最后，考虑血液系统疾病，如高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)/慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，需行骨穿及皮肤活检以明确诊断。
病人皮肤结节表面渐变红、破溃、有脓液渗出，破溃后感疼痛，右下肢结节增大至10 cm×10 cm。1年前在外院查体发现右腹股沟核桃大小淋巴结，行右下肢皮肤活检及右腹股沟淋巴结穿刺，未明确诊断。查血常规：白细胞(WBC)19.8×109/L 嗜酸细胞64.3%血红蛋白(Hb)128 g/L血小板(PLT)373×109/L。
皮肤活检：皮下组织内大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，纤维组织增生。骨穿：骨髓增生明显活跃，嗜酸性粒细胞增多，占40%。诊为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”，给予地塞米松10 mg Qd、环磷酰胺200 mg Qod、羟基脲及局部换药治疗2个月，病人右腹股沟淋巴结明显缩小，嗜酸细胞降至12%，但以后又升至44.4%。出院后病人继续服用泼尼松45 mg Qd，但病情不断反复，仍有新发丘疹、结节、破溃，患者自行停药。
患者皮疹弥漫全身，渐增大、破溃，查体发现肿大淋巴结，血常规示嗜酸细胞增高，皮肤活检有大量嗜酸细胞及淋巴细胞浸润，骨穿示嗜酸细胞增多，使用激素及免疫抑制剂一度有效，但病情不断反复。目前考虑：(1)嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿 ......
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