病历摘要

    患者，女，31岁；因“双下肢肿伴反复流产7年，尿中泡沫增多6年，渐进性呼吸困难1个月”于2004年12月1日入院。

    患者7年前无明显诱因流产(孕28周)，伴右下肢水肿，当地医院诊断“右下肢深静脉血栓形成”，经肝素及华法林治疗后好转；6年前出现尿中泡沫增多，无肉眼血尿和腰痛，尿量无明显变化，未诊治。2年前患者再次发生流产，当地医院查白细胞(WBC)10.1×109/L，血色素(Hb)12.2 g/dk，血小板(PLT)157×109/L，24小时尿蛋白11.5 g，血清肌苷(SCr)160 μmok/L，尿素氮(BUN)9.7 mmok/L，血白蛋白(ALB)36 g/L，血沉(ESR)50 mm/h，抗核抗体(ANA)1：40，补体C3 0.3 g/L，C4 0.1 g/L。肾穿刺活检：狼疮肾病(Ⅴ型)。诊断：系统性红斑狼疮(SLE)，狼疮肾病。

    2002年9月病人开始服用泼尼松60 mg/d，维持6个月后每月减10 mg/d，至10 mg/d维持至今。同时加用硫唑嘌呤100 mg/d，逐渐减量1年后停用。病人在服用激素过程中出现血压升高，最高180/100 mmHg，服用缓释硝苯地平(拜新同)及卡托普利控制血压，因再次出现左下肢深静脉血栓形成，继续用肝素继以华法林抗凝，病人病情稳定。1月前病人无诱因出现活动后气短，无咳嗽、咯痰、咯血，无发热、胸痛等症状；呼吸困难进行性加重，至住院前静息状态下也感到呼吸困难，需要持续吸氧。X线胸片显示：双肺门模糊，双肺纹理增多。

    自患病以来病人无蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡、雷诺现象及关节炎，体重增加约10公斤。家族史：有一哥哥患 “系统性红斑狼疮”，父亲死于“慢性肾功能衰竭”。否认结核病史。

    体格检查 BP 190/100 mmHg，HR 120次/分，RR 25次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，吸气末双肺底可闻及细湿罗音，未闻及干罗音或哮鸣音，腹部脐上5 cm处可见一疝，可闻及肠鸣音，腹部无压痛，双下肢膝以下凹陷性水肿 ......