肺淋巴管性平滑肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyo-matomatosis LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，主要发生在育龄期妇女。病理方面特点为肺间质的平滑肌细胞过度增生及肺囊肿的形成。其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现，存在气流受阻，而易被误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病(COPD)。因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影，亦常被误诊为特发性肺间质纤维化(IPF)。现将我院诊治1例报告如下，并复习相关文献。

    患者资料:患者，女，30岁，已婚，商品推销员。以“咳嗽、咯血、进行性气促4年，加重1天”于2001年4月14日入院。4年前出现干咳、气促，进行性加重，2～3个月后不能耐受上3层楼。咯血多出现在晨起后，咯3～5口暗红色血，少许血块，量5～10ml。病程中曾先后发生4次自发性气胸(3次左侧，1次右侧)。1998年11月外院行开胸肺活检术。发病前有服半年避孕药史。多家医院门诊服药治疗，包括气管舒张剂雾化吸入、三苯氧胺、黄体酮肌注(300mg/月×3次，肌注)，症状改善不明显。1天前出现气促加重，咳嗽，咳少许黄痰，低热T38.3℃收入我院。查体:T37.8℃，P96次/min，R24次/min，BP126/78mmHg。神清，端坐体位，口唇、甲床中度紫绀。双肺呼吸音减弱，两下肺闻散在小水泡音，其余无特殊阳性体征。实验室检查:血WBC9.4×10 9 /L ......