房间隔缺损合并右肺静脉畸形引流2例报告
1 病例介绍
例1，男，10岁，自出生后常易感冒、发热，并发现心脏杂音10年，胸骨左缘2、3肋间可听到Ⅲ～Ⅵ级收缩期吹风样杂音。心电图:电轴右偏、右室肥大。胸片示:双肺充血，肺动脉段明显外突，右心缘向外扩大，心胸比率>0.5。心脏B超:房间隔中部中断约1.61cm，提示三尖瓣关闭不全(轻度)，轻度肺动脉高压。
例2，女，17岁，活动后气短3年，胸闷半年，胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅵ级收缩期吹风样杂音，P 2 亢进，三尖瓣区可闻及Ⅱ～Ⅵ收缩期吹风样杂音。心电图:电轴右偏，右室肥大。胸片示:右房右室显著增大，双肺血管增多、增粗，肺充血，心胸比0.71。心脏B超:房间隔中断(中下部)约2.93cm，提示三尖瓣关闭不全(中度)，中度肺动脉高压。两例均在气管插管全麻浅低温体外循环下行手术矫治，常规胸骨正中切剖胸，其中例1采取不阻断升主动脉，单纯阻断上、下腔静脉，在不停跳下行右房切开探查发现右心房、右室明显增大，左室较小，房缺为上腔型约4cm×4cm，见有右肺静脉2支汇入右房，取5cm×6cm绦纶补片做0～4绦纶线连续加固缝合修补房缺，同时将右肺静脉隔至左房。例2阻断升主动脉，阻断上、下腔静脉，心肌灌注冷停跳液，行充分的心肌保护，切开右房探查，发现右房、右室显著增大并见心脏，向右转位，房缺为下腔型，分别为3cm×2cm、1.8cm×2cm，三尖瓣前瓣有一裂隙为3cm，见有2支右肺静脉汇入右房，于二房缺间剪开扩大房缺，取6cm×7cm绦纶补片于右肺静脉开口外侧房侧壁作褥式带垫片缝合注意将下腔静脉开口隔至右房，右肺静脉开口隔至左房，房间隔前缘与绦纶片连续缝合，修补后形成新的房间，三尖瓣裂作四针褥式带垫片缝合修补，术后自动复跳，窦性心律，两例术后原心脏杂音均消失，例1术后第3天出现咳嗽气促，复查胸片双肺血管增多，心率120次/min，考虑有左心衰竭，即予强心利尿处理逐渐恢复，术后8天痊愈出院。例2术后恢复平稳，辅以强心对症处理，手术后15天痊愈出院。
2 讨论
房缺合并单例肺静脉畸形引流，是部分性肺静脉异位引流的一种亚型，病变位于右肺者多于左肺者 [1] ，最常见的是右肺静脉直接开口于右心房、左肺静脉经左上腔汇入无名静脉，少数汇入冠状静脉窦。本文两例均为右肺静脉直接开口于右房。
本病的临床表现酷似单纯房缺，有时用心导管检查，也难以鉴别 [2] ，两例病人术前均诊断为单纯ASD，笔者认为若胸片提示右心影显著增大，且B超提示右房、右室明显增大应考虑本病，同时若B超提示有三尖瓣中度以上关闭不全者，应该考虑是否合并有三尖瓣畸形。本文例2为合并有三尖瓣裂，同时做了手术修补，效果满意。
2例房缺分别为上、下腔型，几乎一半周边以上无残余房间隔缘，故均必须作绦纶补片，为了防止张力过大，术后出现残余分流。因此，两例补片均较原房缺为大，术中注意了加强游离房侧壁口缝合，例1采用连续加固缝合，例2采用带垫片褥式缝合，特别注意近下腔静脉处避免绦纶补片缝于静脉瓣处，以免造成术后大量静脉血回流左房，造成不可挽救的后果，同时缝合前内侧房间隔时注意远离Koch三角，故术后心脏跳动良好，窦性心律，无传导阻滞发生，术后出院前复查B超均无残余分流，胸片心影较前缩小，修补效果满意。
例1术中发现左心室较小，心功能储备力相应较差，故术后曾一度出现咳嗽、气促等左心衰表现，经加强利尿、强心处理好转，故笔者认为此类病人术后强心、利尿处理仍是必要的。
参考文献
1 朱晓东.先天性心脏病外科学.北京:人民卫生出版社，1996，301-302.
2 郭俊渊.选择性血管造影术.武汉:湖北科学技术出版社，1986，52-56.
作者单位:529563广东省阳江市人民医院心胸外科
(收稿日期:2004-07-21) (编辑田 雨), http://www.100md.com(陈明律 张剑辉 林 勇)
例1，男，10岁，自出生后常易感冒、发热，并发现心脏杂音10年，胸骨左缘2、3肋间可听到Ⅲ～Ⅵ级收缩期吹风样杂音。心电图:电轴右偏、右室肥大。胸片示:双肺充血，肺动脉段明显外突，右心缘向外扩大，心胸比率>0.5。心脏B超:房间隔中部中断约1.61cm，提示三尖瓣关闭不全(轻度)，轻度肺动脉高压。
例2，女，17岁，活动后气短3年，胸闷半年，胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅵ级收缩期吹风样杂音，P 2 亢进，三尖瓣区可闻及Ⅱ～Ⅵ收缩期吹风样杂音。心电图:电轴右偏，右室肥大。胸片示:右房右室显著增大，双肺血管增多、增粗，肺充血，心胸比0.71。心脏B超:房间隔中断(中下部)约2.93cm，提示三尖瓣关闭不全(中度)，中度肺动脉高压。两例均在气管插管全麻浅低温体外循环下行手术矫治，常规胸骨正中切剖胸，其中例1采取不阻断升主动脉，单纯阻断上、下腔静脉，在不停跳下行右房切开探查发现右心房、右室明显增大，左室较小，房缺为上腔型约4cm×4cm，见有右肺静脉2支汇入右房，取5cm×6cm绦纶补片做0～4绦纶线连续加固缝合修补房缺，同时将右肺静脉隔至左房。例2阻断升主动脉，阻断上、下腔静脉，心肌灌注冷停跳液，行充分的心肌保护，切开右房探查，发现右房、右室显著增大并见心脏，向右转位，房缺为下腔型，分别为3cm×2cm、1.8cm×2cm，三尖瓣前瓣有一裂隙为3cm，见有2支右肺静脉汇入右房，于二房缺间剪开扩大房缺，取6cm×7cm绦纶补片于右肺静脉开口外侧房侧壁作褥式带垫片缝合注意将下腔静脉开口隔至右房，右肺静脉开口隔至左房，房间隔前缘与绦纶片连续缝合，修补后形成新的房间，三尖瓣裂作四针褥式带垫片缝合修补，术后自动复跳，窦性心律，两例术后原心脏杂音均消失，例1术后第3天出现咳嗽气促，复查胸片双肺血管增多，心率120次/min，考虑有左心衰竭，即予强心利尿处理逐渐恢复，术后8天痊愈出院。例2术后恢复平稳，辅以强心对症处理，手术后15天痊愈出院。
2 讨论
房缺合并单例肺静脉畸形引流，是部分性肺静脉异位引流的一种亚型，病变位于右肺者多于左肺者 [1] ，最常见的是右肺静脉直接开口于右心房、左肺静脉经左上腔汇入无名静脉，少数汇入冠状静脉窦。本文两例均为右肺静脉直接开口于右房。
本病的临床表现酷似单纯房缺，有时用心导管检查，也难以鉴别 [2] ，两例病人术前均诊断为单纯ASD，笔者认为若胸片提示右心影显著增大，且B超提示右房、右室明显增大应考虑本病，同时若B超提示有三尖瓣中度以上关闭不全者，应该考虑是否合并有三尖瓣畸形。本文例2为合并有三尖瓣裂，同时做了手术修补，效果满意。
2例房缺分别为上、下腔型，几乎一半周边以上无残余房间隔缘，故均必须作绦纶补片，为了防止张力过大，术后出现残余分流。因此，两例补片均较原房缺为大，术中注意了加强游离房侧壁口缝合，例1采用连续加固缝合，例2采用带垫片褥式缝合，特别注意近下腔静脉处避免绦纶补片缝于静脉瓣处，以免造成术后大量静脉血回流左房，造成不可挽救的后果，同时缝合前内侧房间隔时注意远离Koch三角，故术后心脏跳动良好，窦性心律，无传导阻滞发生，术后出院前复查B超均无残余分流，胸片心影较前缩小，修补效果满意。
例1术中发现左心室较小，心功能储备力相应较差，故术后曾一度出现咳嗽、气促等左心衰表现，经加强利尿、强心处理好转，故笔者认为此类病人术后强心、利尿处理仍是必要的。
参考文献
1 朱晓东.先天性心脏病外科学.北京:人民卫生出版社，1996，301-302.
2 郭俊渊.选择性血管造影术.武汉:湖北科学技术出版社，1986，52-56.
作者单位:529563广东省阳江市人民医院心胸外科
(收稿日期:2004-07-21) (编辑田 雨), http://www.100md.com(陈明律 张剑辉 林 勇)