Ebstein综合征占先天性心脏病的0.5%～1.0% [1] ，是一种少见且复杂的先天性心脏畸形。我院从2001年12月～2004年5月共手术治疗Ebstein综合征6例，无1例死亡，效果满意，现就临床治疗经验总结如下。

    1 临床资料

    本组6例，男4例，女2例，年龄最小2岁、最大30岁，体重11～72kg，6例均有活动后气促、胸闷，4例有紫绀，1例有杵状指(趾)，心脏体检于胸骨左缘第2～4肋间可闻3/6级收缩期杂音，心功能(NYHA)2级4例，3级2例，经皮氧饱和度(SaO 2 )80%～92%，心电图示5例为不完全性右束支传导导滞，1例大致正常。胸部X线片示:心脏比率0.45～0.67、平均0.6 ......