本文报告我院收治的颅骨纤维结构不良症2例，术前误诊为颅底脊索瘤。结合文献复习，以期加深对颅骨纤维结构不良症的了解。

    1 临床资料

    例1:患者，男，14岁，因左鼻腔通气不畅3年，加重伴左眼突出6个月就诊收住耳鼻喉科。体检:左眼球稍突出，左鼻腔可见中鼻甲肥大，与鼻中隔相贴，中鼻甲泡形成。鼻中隔右偏明显。副鼻窦冠状位及轴位CT示:左侧筛窦囊肿，左侧上颌窦炎症，左侧上颌窦及筛窦的窦腔膨胀、软组织充填，窦壁增厚，考虑为粘液囊肿合并感染。行鼻窦MRI检查示:筛窦、蝶窦内椭圆形异常信号灶，大小为4.5cm×4.5cm×6.5cm，境界清晰，边缘光滑，呈膨胀性改变，其内可大片状高信号，增强后病变实质部分呈均匀强化;左上颌窦粘膜增厚，其内呈长T 1 、T 2 信号，并可见有液平。考虑脊索瘤向鼻窦内侵犯，转我科手术。行冠状切口，切除右侧眶顶的内侧部分、筛板、左侧眶顶的内侧部分及蝶骨平台的前部，见筛窦、蝶窦及左侧额窦内充满肿瘤 ......