【摘要】 目的 进一步提高Shy-Drager综合征(SDS)的诊断治疗水平。方法 回顾分析18例SDS患者的临床资料。结果 本病临床少见，18例中男13例，女5例，以50～63岁居多(15例)。多有典型的自主神经功能障碍、小脑症状及锥体外系受累表现，部分尚有锥体束征，认知障碍的缺乏，影像学示脑干、小脑萎缩。结论 详细的病史和全面的神经系统检查，辅以影像学检测有助早期正确诊断。目前治疗限于对症治疗，采取多种综合方法改善病情，可起到治标目的。

    Shy-Drager综合征(SDS)是一种少见的特发性多系统变性病，因Shy(1961)和Drager(1962)首先报道该病病理而得名。临床上可见神经系统多个部位相继病变，尸检中发现中枢及周围神经系统的改变并不一致 [1～3] 。现将我院10年来所遇18例病例分析如下，以期提高认识。

     1 临床资料

    本组共18例，男13例，女5例，年龄50～63岁，平均59岁，均无家族遗传史，隐匿发病，缓慢进展，病程1～12年不等。11例以走路不稳起病，3例以反复发作精神异常，4例以直立性晕厥就诊。经详细询问病史 ......