肝豆状核变性又称Wilson病(WD)，是以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。由于铜在体内蓄积，可引起多系统损害。该病多于儿童和青少年期起病，成年起病少见，现报告如下。

    1 临床资料

    患者，男，46岁，10年前常规体检，B超发现肝硬化，7年前无明显诱因出现双手写字时稍颤抖，走路易跌倒，因摔伤后在上海长海医院住院治疗，期间诊断为WD。以后7年长期坚持服用葡萄糖酸锌片，能坚持工作，生活自理。近一年余，患者无明显诱因出现双手做精细动作时颤抖加重，言语费力，吐词不清，再次入住我院。查体:一般情况可，对答切题，面部表情呆板，无慢性肝病面容，巩膜皮肤无黄染，有肝掌，无蜘蛛痣，颈软，心肺无异常，全腹平软，肝肋下未触及，脾肋下4cm ......