【摘要】 目的 着重探讨重症法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)外科治疗的方法和经验。方法 2002年1月～2004年6月共纠治重症TOF患儿16例，包括肺动脉闭锁2例，左右肺动脉发育差14例。实行根治术14例，行中央型姑息手术2例。结果 术后低心排6例(37.5%)，室缺残余分流1例(6.3%)，残余肺动脉远端梗阻(压力阶差>30mmHg)2例(12.5%)，死亡2例(12.5%)。结论 重症TOF患儿心脏畸形复杂，手术时间长，难度大，体外转流时间长，术后低心排发生率高。因此，要提高重症TOF患儿的术后生存率，整个围手术期治疗均很重要。

    关键词 重症法洛四联症 外科治疗 根治术 姑息术

    重症法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)是指TOF中肺动脉发育较差或闭锁、一侧肺动脉缺如、肺动脉瓣缺如、一期姑息术后准备做二期根治术的一类患者。因其心脏畸形复杂，手术时间长，难度大，体外转流时间长，术后低心排发生率高。2002年1月～2004年6月我科共纠治重症TOF患儿16例，死亡2例(12.5%)，现对治疗经验做回顾总结。

     1 资料与方法

    1.1 一般资料 本组共16例，男9例，女7例;年龄8个月～9岁，其中1岁以下6例，平均2.9±1.6岁;体重6～25kg，其中10kg以下者8例，平均10.9±4.5kg;活动能力均较差，紫绀较重，4例有缺氧发作，动脉血氧饱和度0.57～0.85;红细胞压积0.55～0.74;胸部X线片示右心房及右心室扩大 ......