微小病变型肾病综合征(Minimal changed nephrotic syndrome，MCNS)是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确，故无特异针对病因的治疗。现有治疗方案存在疗程长、副作用多、易复发、患者依从性差等缺点，严重威胁患儿的健康，因此，为了预防本病的发生以及在治疗上取得突破，其发病机制的研究至关重要。现将近年来有关微小病变型肾病综合征发病机制的新进展综述如下。

     1 T细胞功能紊乱学说

    MCNS因肾小球内一般无免疫球蛋白沉积，多数患者对肾上腺糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应良好，病人如合并麻疹常可使病情缓解，霍奇金病患者可合并MCNS，故长期以来一直推测它的发病机制与细胞免疫有关。早在20世纪70年代Shai-houb [1] 就提出T细胞功能紊乱与单纯性肾病综合征有关。以后大量动物实验及临床研究表明，MCNS患儿T细胞不但在数量的分布上出现异常，而且有细胞间相互作用的调节紊乱。Shaihoub T细胞异常学说得到愈来愈多的证明。Daniel等 [2] 对2～19岁的29例激素敏感型单纯性肾病(Steroid-sensitive and simple nephrotic syndrome，SSSNS)病人的免疫状态进行了研究，结果表明SSSNS患儿存在T细胞功能缺陷，并且发现T n /T i (CD4 + )与T s /T c (CD8 + )比率下降，sIL-2R水平升高，CD4 + 下降，CD8 + 升高。曹力等 [3] 用MTT比色方法对特发性肾病综合征患儿活动期、缓解期周围血淋巴细胞(PBL)的增殖应答效应进行检测，发现活动期PBL的增殖应答能力比对照组、缓解组降低，并与T淋巴细胞亚群CD4 + /CD8 + 比值呈正相关，活化的淋巴细胞IL-2R表达和IL-2产生能力下降，而血浆和细胞培养上清液中sIL-2R升高。Richard对32例SSSNS患儿PBL及其亚群百分率进行统计分析，患者在急性复发期总T淋巴细胞数量较正常对照明显减少，CD8 + 升高，CD4 + 下降 [4] 。以上研究结果证明，MCNS患儿存在细胞免疫功能紊乱，细胞免疫异常在MCNS发机制中具有重要作用，抑制性T细胞的增加导致产生某种对肾小球基底膜(GBM)有毒性作用的淋巴因子 ......