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原发性干燥综合征临床与治疗进展
http://www.100md.com 2005年5月12日 《中国医学论坛报》 2005年第17期
     最近,Ramos-Casds等对干燥综合征(SS)的临床和治疗进行了全面的分析,SS是全身性自身免疫性疾病,主要侵犯外分泌腺,特别是唾液腺和泪腺,临床表现为口干和眼干。(Ann Rheum Dis 2005,64∶347)

    临床改变

    SS病理特征表现是外分泌腺内有灶状样淋巴细胞浸润,这种病理变化可从器官特异性自身免疫病(自身免疫外分泌腺病)发展为各种全身性自身免疫病。近5年的研究显示,SS的全身表现有以下几方面:

    1. 血管疾病

    皮肤血管炎者占10%(冷球蛋白血症、紫癜及光过敏等),主要表现为小、中血管炎,血管炎提示SS在进展期。

    雷诺现象是SS最常见的血管病变(13%),雷诺现象可以是SS最初的表现,也可能是系统性硬皮病的表现。抗着丝点抗体为必查项目,特别是在抗核抗体(ANA)高滴度阳性,同时抗Ro/La抗体阴性时,提示SS可能伴随系统性硬皮病,而不是系统性硬皮病继发SS。

    2. 呼吸系统病变

    呼吸系统主要病变在支气管和细支气管(30%~50%),并非是间质病变。1/3的SS患者有下肺气体滞留,小气道疾病造成通气功能障碍。约50%的SS患者CT扫描有大小气道病变。

    3. 肾脏病变

    SS的肾脏问题常被认为是肾小管病变,但近期研究表明,肾小球肾炎发病率也占了很重要的比例 ......

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