遗传性球形细胞增多症实验室检查
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2005年5月14日
【实验室检查】
血象：呈轻、中度或重度贫血，亦可无贫血。网织红细胞增高，约为5%～20%，血涂片镜检可见小球形红细胞。
这些细胞数目多少不一，一般约占红细胞的20%～30%，亦有仅占1%～2%者。其特征是细胞直径小(6～7μm)，厚度增大，约为2.2～3.4μm(正常为1.9～2μm)，胞体小而染色深，无中央淡染区及双凹盘状。白细胞数正常或稍增，在溶血危象时可增高，再生障碍危象时常减少。血小板数正常，在再生障碍危象时减少。
骨髓象：红细胞系统增生极度活跃，以中晚幼红细胞居多，在再生障碍危象时，红细胞系统增生低下，有核红细胞减少。
红细胞自身溶血试验：48小时的溶血度明显增加，可以达到10%～50%(正常5%)，加入葡萄糖或ATP可有不完全纠正。
红细胞渗透脆性试验：是确诊本症的主要方法，绝大多数病例脆性增高，增高的程度与球形细胞的数量成正比。球形红细胞数量很少者，其渗透脆性也可以正常，须将红细胞在37℃孵育24小时后才能发现其渗透脆性增高。红细胞机械脆性增高。
酸化甘油溶解试验(AGLT50)：为诊断本病较为敏感的方法，正常人红细胞AGLT50约为1800秒，重症患者AGLT50可在150秒内。该法操作简单，适用于诊断和筛查。其它血清未结合胆红素增高，尿胆原正常或增高，粪胆原增高。用51Cr标记测定红细胞寿命缩短，其半衰期(T/2)为8～18天。
[1], 百拇医药
血象：呈轻、中度或重度贫血，亦可无贫血。网织红细胞增高，约为5%～20%，血涂片镜检可见小球形红细胞。
这些细胞数目多少不一，一般约占红细胞的20%～30%，亦有仅占1%～2%者。其特征是细胞直径小(6～7μm)，厚度增大，约为2.2～3.4μm(正常为1.9～2μm)，胞体小而染色深，无中央淡染区及双凹盘状。白细胞数正常或稍增，在溶血危象时可增高，再生障碍危象时常减少。血小板数正常，在再生障碍危象时减少。
骨髓象：红细胞系统增生极度活跃，以中晚幼红细胞居多，在再生障碍危象时，红细胞系统增生低下，有核红细胞减少。
红细胞自身溶血试验：48小时的溶血度明显增加，可以达到10%～50%(正常5%)，加入葡萄糖或ATP可有不完全纠正。
红细胞渗透脆性试验：是确诊本症的主要方法，绝大多数病例脆性增高，增高的程度与球形细胞的数量成正比。球形红细胞数量很少者，其渗透脆性也可以正常，须将红细胞在37℃孵育24小时后才能发现其渗透脆性增高。红细胞机械脆性增高。
酸化甘油溶解试验(AGLT50)：为诊断本病较为敏感的方法，正常人红细胞AGLT50约为1800秒，重症患者AGLT50可在150秒内。该法操作简单，适用于诊断和筛查。其它血清未结合胆红素增高，尿胆原正常或增高，粪胆原增高。用51Cr标记测定红细胞寿命缩短，其半衰期(T/2)为8～18天。
[1], 百拇医药